女性病人多見(jiàn)，占80%～90%。經(jīng)產(chǎn)婦常見(jiàn)，平均有4個(gè)子女。肥胖者居多。發(fā)病年齡平均為40歲左右，從20多歲至70歲都可發(fā)病，兒童罕見(jiàn)，在有內(nèi)分泌癥狀者中，經(jīng)產(chǎn)婦占43%。
1.頭痛 最常見(jiàn)，見(jiàn)于50%病人。1/3病人因頭痛前來(lái)求治，故其發(fā)生率高于垂體腺瘤病人。頭痛大多位于額眶部，無(wú)定時(shí)，往往單獨(dú)出現(xiàn)，可能是由于硬腦膜被牽扯所致。不伴有惡心嘔吐。
2.肥胖 常見(jiàn)，尤其是女性，占40%～78%，于男性，僅見(jiàn)于10%病人。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經(jīng)產(chǎn)、飲食因素以及更年期有關(guān)。
3.視力障礙 見(jiàn)于38%病人，其中有視力減退者占30%。視野缺損12%、視盤水腫10%、視神經(jīng)萎縮10%。視野缺損的原因有別于垂體腺瘤鞍上擴(kuò)展壓迫視交叉所致而是由于視交叉被壓迫向下而推入鞍內(nèi)，有時(shí)第三腦室前部疝入鞍內(nèi)，以致引起視神經(jīng)扭曲、視交叉嵌塞在鞍背嵴上導(dǎo)致不規(guī)則視野缺損。主要累及鼻側(cè)或雙鼻側(cè)，或單鼻側(cè)缺角等。亦可出現(xiàn)雙額側(cè)偏盲?？傊粚?duì)稱且多變。
4.其他癥狀 發(fā)生率為高血壓15%～30%、腦脊液鼻漏10%、良性顱高壓11%。其他少見(jiàn)癥狀有癲癇、意識(shí)障礙等。
5.內(nèi)分泌功能 垂體被蛛網(wǎng)膜囊腫擠向后緊貼在鞍背壁上，但臨床上大多數(shù)病人無(wú)垂體功能障礙的表現(xiàn)，僅少數(shù)病人有垂體功能亢進(jìn)如閉經(jīng)-泌乳、高催乳素血癥、肢端肥大癥或腺垂體功能減退的癥狀。
繼發(fā)性空蝶鞍綜合征：垂體腺瘤經(jīng)放射治療(外照射或放射性核素金-198或釔-90鞍內(nèi)植入法內(nèi)照射)或垂體手術(shù)后，可發(fā)生繼發(fā)性空鞍征。病人出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，視力減退、視野缺損等表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為垂體腫瘤復(fù)發(fā)。氣腦造影或CT可證實(shí)空鞍征而避免不必要的手術(shù)。
根據(jù)病史及有限臨床癥狀可擬診為ESS，但確診有賴于影像學(xué)檢查。
空蝶鞍一般對(duì)視力無(wú)影響,但疝較大以致擠壓視交叉時(shí)則可發(fā)生不同程度的視力損害，視野缺損，單側(cè)或雙側(cè)視盤蒼白。文獻(xiàn)報(bào)告空蝶鞍患者視力障礙發(fā)生率約34.2%，但兒童病例則僅為6%。
蝶鞍的影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)：
①大小形態(tài)正常;
②球形對(duì)稱性擴(kuò)大，深蝶鞍：深徑大于前后徑4.0mm以上;
③呈杯形或四邊形。用CT檢查可發(fā)現(xiàn)約50%蝶鞍骨質(zhì)侵蝕吸收。84.3%蝶鞍體積擴(kuò)大。有的患者隨訪可見(jiàn)其體積進(jìn)行性增大。垂體高度<4.0mm，其余為水的密度，垂體柄延長(zhǎng)進(jìn)入垂體窩，有的垂體柄偏移或后移。全腦造影或造影劑可經(jīng)鞍上池進(jìn)入鞍內(nèi)。
MRI檢查與CT的效果相仿，但可在橫、冠、矢3相檢查，腦脊液為更長(zhǎng)T1及T2。
至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT診斷標(biāo)準(zhǔn), 目前尚有爭(zhēng)議。Krysick依據(jù)106例下丘腦-垂體-卵巢軸功能缺陷的婦女，經(jīng)CT測(cè)定垂體容積及凹入鞍內(nèi)的蝶網(wǎng)膜疝的結(jié)果，提出垂體容積150mm3的影像改變可作為完全性空蝶鞍的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.CT掃描應(yīng)與以下疾病相鑒別
(1)蛛網(wǎng)膜囊腫：因囊腫內(nèi)含腦脊液，并可壓迫腦室使之?dāng)U大，CT顯示低密度影，注射造影劑后也無(wú)增強(qiáng)，因而易誤診為空鞍，需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網(wǎng)膜囊腫不與蛛網(wǎng)膜下腔相通，故囊腫內(nèi)無(wú)造影劑充盈。
(2)上皮樣囊腫：CT掃描多呈分葉狀，鞍上池常有變形，且密度低于腦脊液，注射造影劑后無(wú)增強(qiáng)。
(3)垂體瘤囊性變：注射造影劑強(qiáng)化后，顯示腫瘤呈高低混合密度的增強(qiáng)。
2.空鞍的X線診斷必須與鞍內(nèi)腫瘤及慢性顱內(nèi)壓增高癥相鑒別。鞍內(nèi)腫瘤的X線表現(xiàn)按病變程度表現(xiàn)不一，蝶鞍擴(kuò)大變形，呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長(zhǎng)變細(xì);后床突吸收變薄，但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結(jié)節(jié)前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長(zhǎng)，可出現(xiàn)雙鞍底或雙鞍背現(xiàn)象。顱壓增高癥的X線表現(xiàn)隨病程及病情而定。輕癥顱內(nèi)壓增高及顱內(nèi)壓迅速增高的患者，X線檢查大多陰性或僅有疑似改變。而慢性顱內(nèi)壓增高癥則常有蝶鞍骨質(zhì)吸收的征象。因?yàn)榈皩偎少|(zhì)骨，當(dāng)顱內(nèi)壓持久的增高，早期示后床突及鞍骨質(zhì)稀疏模糊，鞍底也逐漸萎縮吸收，而前床突及鞍結(jié)節(jié)因骨質(zhì)致密，其形態(tài)仍保持正常。長(zhǎng)期的顱內(nèi)壓增高，蝶鞍可因骨質(zhì)吸收而擴(kuò)大，重癥患者呈球形均勻的增大，而鞍背多無(wú)抬高，可被吸收甚至消失。
3.確診空鞍以及鑒別診斷時(shí)，可進(jìn)行氣腦造影，這是一項(xiàng)經(jīng)典的診斷手段。造影時(shí)應(yīng)使患者頭部盡量后仰。以有助于氣體進(jìn)入鞍區(qū)。鞍內(nèi)有氣體存在是診斷本病的特征性征象。輕癥患者的氣腦攝片僅顯示垂體軟組織影與空氣分界線低于膈線3mm以下(膈線指鞍結(jié)節(jié)與鞍背弧突最前點(diǎn)之間的連線)，而正常的垂體位于此線下方3mm處。若氣腦造影結(jié)合分層攝片更助于確定氣體是否進(jìn)入鞍內(nèi)。但鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連可使視交叉的氣體不易進(jìn)入鞍內(nèi)而呈假陰性。氣腦造影屬創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，近年來(lái)已被CT掃描及磁共振成像所取代。
4.與垂體瘤鑒別，垂體功能性細(xì)胞瘤有相應(yīng)內(nèi)分泌功能亢進(jìn)表現(xiàn)。確定診斷需用CT掃描或MRI，以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。蝶鞍X線檢查只能確定蝶鞍是否增大，但蝶鞍形狀有時(shí)可有參考意義，空泡蝶鞍增大可呈球形。但蝶鞍擴(kuò)大者，不都是垂體瘤，尤其對(duì)無(wú)內(nèi)分泌功能障礙者，應(yīng)與空泡蝶鞍鑒別。垂體瘤術(shù)后或放療后、視力障礙一度好轉(zhuǎn)后又惡化，不一定都是腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)首先排除空泡蝶鞍可能，而且如鞍區(qū)病變疑為腫瘤，術(shù)前或放療前亦應(yīng)排除空泡蝶鞍。此外，原發(fā)性空泡蝶鞍伴高泌乳素血癥患者，可能在鞍底的基底部分合并微腺瘤。
5.注意與慢性顱內(nèi)壓增高引起的蝶鞍擴(kuò)大伴骨質(zhì)破壞相鑒別。