空鞍綜合征

　　(一)發(fā)病原因

1.原發(fā)性空鞍 原發(fā)性空鞍指非鞍內手術、放射治療或垂體梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)變大，不能被垂體柄充填，致使鞍上蛛網膜下腔經此孔隙疝入鞍窩。據尸檢資料，原發(fā)性空鞍的發(fā)生率為5.5%～23.5%。本病的發(fā)生原因尚未充分明確，可能與以下因素有關：
(1)先天性鞍膈發(fā)育缺陷：在鞍膈發(fā)育缺陷的基礎上，腦脊液向鞍內的搏動性壓力增加，在此種壓力的持續(xù)作用下，使蛛網膜擠入鞍窩。然據許多資料證實，正常人有鞍膈缺如或發(fā)育不全者高達20%以上，然未必均發(fā)生空鞍綜合征，所以鞍膈發(fā)育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍：例如，婦女妊娠期垂體常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂體窩撐大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂體復原而縮小，遂可造成空鞍。原發(fā)性甲狀腺機能減退癥因負反饋抑制解除，可使垂體增大，經甲狀腺激素替代治療后，因負反饋抑制使垂體縮小，也可能引起空鞍。然據文獻報道，因此類情況引起者并不多見。應當指出的是：催乳素瘤是1個較常見的腫瘤，于應用多巴胺促效劑后，偶爾因腺瘤(一般為大腺瘤)縮小而導致空鞍甚至垂體卒中。文獻中還曾報道，催乳素巨腺瘤自發(fā)變性，可使第三腦室疝入擴大的鞍窩，導致空鞍，突發(fā)顱內高壓癥狀，腦脊液檢查示無菌性腦膜炎樣異常，值得加以警惕。
(3)顱內壓增高：肥胖綜合征、慢性充血性心力衰竭、良性顱內高壓癥(又稱假性腦瘤)、高血壓、腦積水以及其他顱內疾病，可引起腦脊液壓力增高，并可使第三腦室擴大，壓迫蛛網膜下腔，尤其在鞍膈缺損及鞍孔擴大的基礎上，更易促使蛛網膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區(qū)蛛網膜粘連及鞍上蛛網膜囊腫：此類蛛網膜病變可使腦脊液局部引流不暢，即使正常的腦脊液壓力也可因持續(xù)沖擊鞍膈使之下陷變薄，進而缺損開放，迨至一定程度后，蛛網膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾?。阂酝J為，少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發(fā)生空鞍綜合征。但近年來注意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發(fā)生空鞍者卻并不少見。Cacciari等觀察了339例患有生長激素缺乏癥、尿崩癥、繼發(fā)性性腺機能不全、青春期延遲，性早熟或多種垂體激素缺乏癥的兒童及青少年患者，其中10.9%的患者經磁共振檢查證實有空鞍，亟應引起注意，以免空鞍綜合征延誤診治而導致下丘腦-垂體機能減退及視力受損。晚近，Bianconicini等分析1組71例的空鞍綜合征，發(fā)現(xiàn)有57例(占80.2%)
有精神障礙，如伴有行為障礙的焦慮或抑郁癥，有數例下丘腦疾病的患者，突出表現(xiàn)為精神障礙和肥胖。為此，作者提出一假設，認為空鞍綜合征可能是一種“新”的下丘腦綜合征?？赡苡捎谥刖W膜下腔壓迫或牽拉垂體及(或)垂體柄導致一系列激素和神經遞質分泌異常所致。如瘦素、神經肽Y(NPY)、Orexins、阿片黑素細胞皮質激素原(POMC)衍生肽等。
(6)其他：文獻中尚報道有黏多糖貯積病、女子男性化、性腺發(fā)育不全、腎小管性酸中毒、某些染色體異常癥、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合征)等偶爾可與空鞍并存，但其因果關系尚不清楚。卡爾曼綜合征(Kallmann綜合征)偶可并發(fā)空鞍綜合征，可能由于本病常有顱腦中線融合缺陷，鞍膈發(fā)育不良可能是發(fā)生空鞍的病理基礎。
2.繼發(fā)性空鞍 繼發(fā)性空鞍一般指鞍內腫瘤經手術或放射治療后引起者，尤其是伴有顱內壓增高時，不論是否伴有腦積水，都可引起繼發(fā)性空鞍綜合征。此外，鞍內腫瘤，尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內形成空隙，并因該區(qū)炎癥引起鞍旁局部粘連而牽引蛛網膜下腔。鞍內腫瘤囊性變或鞍內囊腫向上擴展，破壞鞍膈，與蛛網膜下腔相通，也可引起空鞍。繼發(fā)性空鞍較易并發(fā)垂體機能不全，并易于手術后視神經因瘢痕收縮牽拉至垂體窩內而引起視野缺損或視覺障礙，慎勿誤認為腫瘤復發(fā)而錯誤地施行放射治療，應作影像學檢查，若證實為空鞍綜合征可避免不適當的治療。
(二)發(fā)病機制
正常鞍膈孔(漏斗孔)僅容納垂體柄通過。如鞍膈孔較大，垂體柄周圍留有空隙，由于垂體包膜與顱內蛛網膜具有一定的連續(xù)性，在腦脊液的搏動壓力下，腦脊液可循此蛛網膜通道進入鞍內，使鞍內充滿腦脊液，形成所謂蛛網膜囊腫。蛛網膜囊腫大多位于垂體的前方，將垂體壓向后方而被壓扁，最后緊貼于鞍背，使蝶鞍在解剖上成為空腔，并促使蝶鞍擴大。
在顱內壓增高情況下，如腦積水、腦瘤、良性顱高壓、高血壓病、肥胖、慢性心力衰竭時，則更有利于腦脊液擠入鞍內。
鞍內空腔的作用：垂體體積縮小時易促使空蝶鞍的形成，諸如：
①經產婦多次垂體體積伸縮后;
②垂體腺瘤自發(fā)性壞死變性后;
③Sheehan綜合征引起血管源性垂體萎縮;
④垂體原發(fā)性萎縮如兒童垂體功能不足時;
⑤甲狀腺功能減退導致垂體增生經甲狀腺素治療后垂體縮小等。