1.心血管表現(xiàn) 在代償期常無(wú)臨床表現(xiàn)，或僅有頭暈、乏力、勞累后心悸、氣急等。進(jìn)入失代償期后，主要有下述表現(xiàn)。
(1)右心功能不全：頸靜脈怒張，心尖搏動(dòng)減弱，心音減低，心率增快，可聞第四心音或奔馬律。多數(shù)無(wú)雜音或僅二尖瓣區(qū)有輕度收縮期雜音。心界無(wú)明顯擴(kuò)大。肝臟腫大，可觸及搏動(dòng)，輕中度腹水，四肢凹陷性水腫。后期也可出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)，但很少發(fā)生急性肺水腫。
(2)心律失常：可以呈現(xiàn)各種心律失常，尤以房顫多見。也可發(fā)生病竇綜合征或不同程度房室和束支傳導(dǎo)阻滯。由于發(fā)生惡性室性快速心律失常，可以發(fā)生猝死。
(3)收縮壓降低：由于心排血量降低，往往引起收縮壓降低，以致脈壓變小。約10%患者發(fā)生直立性低血壓。老年高血壓患者未予治療而收縮壓逐漸降低，以致恢復(fù)正常，應(yīng)該懷疑本病。
(4)心絞痛：由于心排血量降低，冠狀動(dòng)脈受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸悶、心前區(qū)隱痛或典型心絞痛。
2.全身表現(xiàn) 由于淀粉樣蛋白在組織中沉積，可以引起下述幾種比較特殊的癥狀。
(1)巨舌征：舌頭變大、僵硬，以致語(yǔ)言含糊，咀嚼吞咽困難，睡眠時(shí)出現(xiàn)響亮鼾聲。
(2)腕管綜合征：腕管組織肥厚、增生、粘連，正中神經(jīng)受壓，以致手指屈曲障礙，正中神經(jīng)分布區(qū)域感覺障礙和大魚際肌肉萎縮。
(3)淀粉樣變關(guān)節(jié)?。宏P(guān)節(jié)疼痛、腫脹、堅(jiān)硬、活動(dòng)障礙，但局部炎癥表現(xiàn)不明顯。若侵犯手指小關(guān)節(jié)，易誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;若侵犯肩關(guān)節(jié)周圍組織，可呈現(xiàn)“墊肩征”。
(4)皮膚損害：多發(fā)生于腹股溝、腋下、肛門、眼周、頸部等皺褶較多部位。皮損可呈高出皮膚的丘疹、斑塊或紫癜，呈簇狀分布，無(wú)瘙癢。也可呈硬皮病樣浸潤(rùn)。在原發(fā)性患者中，約55%有皮膚損害。
(5)骨質(zhì)損害：偶爾可見骨質(zhì)損害，X線像呈穿鑿樣缺損，甚至引起病理性骨折。淀粉樣變病不同臨床類型的特點(diǎn)(表3)。
20年前，在發(fā)達(dá)國(guó)家中本病生前能夠明確診斷者僅占25%。晚近，由于認(rèn)識(shí)的提高和活檢方法的廣泛應(yīng)用，已使大部分患者能夠生前明確診斷。
1.疑診條件 老年人遇有下列情況，應(yīng)該疑及本?。孩匐y治性心力衰竭，無(wú)常見心臟病病因者;②超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心肌肥厚。心電圖呈現(xiàn)低電壓和異常Q波者;③頑固性腎病綜合征，血壓不高或原有高血壓未予藥物治療而逐漸恢復(fù)正常者;④具有心臟異常表現(xiàn)，并有巨舌征或腕管綜合征原因不明者;⑤存在誘發(fā)本病的原發(fā)疾病，且有心臟受累表現(xiàn)者;⑥胸透發(fā)現(xiàn)心臟不明顯增大，但搏動(dòng)明顯減弱，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心肌肥厚者;⑦具有家族遺傳性家系史，出現(xiàn)無(wú)其他病因解釋的心臟異常表現(xiàn)者。
2.確診條件 一旦疑診本病，即應(yīng)進(jìn)行活檢。心外組織活檢陽(yáng)性，結(jié)合臨床情況，基本可以確診。如果仍有疑問?？尚行膬?nèi)膜心肌活檢。結(jié)果陰性而臨床仍高度懷疑時(shí)，亦不應(yīng)輕易否定本病。因其病變可呈局灶性分布。

1.縮窄性心包炎 本病臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)特征均與心臟淀粉樣變病極為相似。但本病具有下述特點(diǎn)，可與心臟淀粉樣變病鑒別：①X線檢查50%～75%可見心包鈣化影;②超聲心動(dòng)圖顯示心包增厚而心肌不增厚，心肌中亦無(wú)增強(qiáng)顆粒樣光點(diǎn);③無(wú)心臟淀粉樣變病的心外表現(xiàn);④CT或磁共振檢查，可以明確顯示病變存在于心包，而無(wú)心肌增厚。
2.冠心病 本病是老年人心力衰竭的首位病因，常需進(jìn)行鑒別。其特點(diǎn)是：①存在易患因素、動(dòng)脈粥樣硬化表現(xiàn)和多年冠心病史;②心電圖早期缺血性改變常呈區(qū)域性;③超聲心動(dòng)圖常呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，發(fā)生心力衰竭后，常以左心擴(kuò)張性改變?yōu)橹?④冠脈造影可見冠狀動(dòng)脈異常改變。
3.擴(kuò)張型心肌病 本病與心臟淀粉樣變病鑒別較易。但在國(guó)內(nèi)心臟淀粉樣變病報(bào)告病例中，誤診為本病者較多。本病具有下述特點(diǎn)，可與心臟淀粉樣變病鑒別：①主要表現(xiàn)為左心衰竭，而非右心衰竭;②物理檢查心臟明顯擴(kuò)大;③超聲心動(dòng)圖顯示左室內(nèi)徑增大，室間隔、左室后壁變薄，而不是增厚;④無(wú)心臟淀粉樣變病的心外病征。
4.肥厚型心肌病 本病具有下述特點(diǎn)，可與心臟淀粉樣變病鑒別：①心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，有時(shí)呈抬舉性;②心音增強(qiáng)，胸骨左緣第3～5肋間或心尖部可聞及粗糙噴射性收縮中晚期雜音，下蹲減輕;③心電圖常示左室肥厚勞損，右心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)R波增高等;④超聲心動(dòng)圖常顯示非對(duì)稱性心肌肥厚。尤以室間隔基部肥厚明顯，而右室前壁往往不增厚。
5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明確的心內(nèi)膜心肌纖維化，借助于下述諸點(diǎn)，可與心臟淀粉樣變病鑒別：①超聲心動(dòng)圖顯示主要為心內(nèi)膜反光增強(qiáng)和增厚，而不是以心肌增厚為主;②無(wú)心臟淀粉樣變的心外病征;③心內(nèi)膜心肌活檢的特征是間質(zhì)纖維化，而無(wú)淀粉樣蛋白沉積。其次為系統(tǒng)性硬皮病侵犯心臟，亦可呈現(xiàn)以心肌間質(zhì)纖維化為特征的限制型心肌病表現(xiàn)。但它有硬皮病的系統(tǒng)表現(xiàn)，尤其是皮膚變硬和色素斑等改變，與心臟淀粉樣變較易鑒別。
6.心臟結(jié)節(jié)病 本病臨床表現(xiàn)可以酷似心臟淀粉樣變病。但本病具有下述特點(diǎn)，有助于與心臟淀粉樣變病鑒別：①胸片可見雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺野存在結(jié)節(jié)狀或條索狀浸潤(rùn)陰影;②皮膚可見結(jié)節(jié)性紅斑;③血鈣、尿鈣升高;④結(jié)節(jié)病抗原皮膚試驗(yàn)(Kviem-Siltzbaih試驗(yàn))陽(yáng)性;⑤心內(nèi)膜心肌或心外可疑組織活檢可見由上皮細(xì)胞聚集形成的肉芽腫。