本病的肺部病變發(fā)生率為20%～30%，臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象?？┭?、貧血是常見癥狀，甚至發(fā)生致命性的大咯血，同時(shí)由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴(yán)重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴(yán)重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表現(xiàn)為肺充血征，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對(duì)稱性變化。
實(shí)驗(yàn)室檢查有血沉、C-反應(yīng)蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細(xì)胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。近年來ANCA研究發(fā)展對(duì)提高本病的診斷率有了極大的幫助，對(duì)本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體復(fù)合物為MPO-AN-CA，運(yùn)用ELISA法和免疫熒光法結(jié)合可使MPA的診斷陽性率達(dá)到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對(duì)確診MPA有非常高的價(jià)值。而且通過監(jiān)測MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀察療效和指導(dǎo)治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術(shù)。本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊?xì)血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細(xì)胞浸潤，可見紅細(xì)胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。

應(yīng)與肺部感染和腫瘤、化學(xué)物吸入引起急性肺損傷相鑒別。