額葉癲癇
額葉癲癇的特點為單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合發(fā)作,發(fā)作通常一天數(shù)次,且常在睡眠時發(fā)作。額葉部分發(fā)作有時可與精神因素引起的發(fā)作相混淆,癲癇持續(xù)狀態(tài)是常見的合并癥。
1.強力提示額葉癲癇者包括
(1)通常發(fā)作時間短。
(2)起于額葉的復(fù)雜部分性發(fā)作,通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂或不發(fā)生。
(3)很快引起繼發(fā)性全身性發(fā)作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見)。
(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出。
(5)發(fā)病時常見復(fù)雜的手勢性自動癥。
(6)當放電為兩側(cè)性時經(jīng)常跌倒。
2.發(fā)作類型 額葉癲癇的發(fā)作類型描述如下,但多數(shù)額區(qū)可能迅速受累,而特殊的發(fā)作類型不可能被識別。
(1)輔助運動區(qū)發(fā)作:在輔助運動區(qū)的發(fā)作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢?;颊叩念^部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè),致癇灶對側(cè)的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在注視自己的手。同側(cè)的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯。這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床表現(xiàn)被描述為“擊劍姿勢”。
(2)扣帶回發(fā)作:發(fā)作形式以復(fù)雜部分性伴有發(fā)病時復(fù)雜的運動手勢自動癥,常見自主神經(jīng)征,如心境和情感的改變。
(3)前額極區(qū)發(fā)作:前額極區(qū)發(fā)作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經(jīng)征。
(4)眶額區(qū)發(fā)作:眶額區(qū)發(fā)作的形式是一種復(fù)雜部分發(fā)作伴有起始的運動和手勢性自動癥,嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。
(5)背外側(cè)部發(fā)作:發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。
(6)島蓋發(fā)作:島蓋發(fā)作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經(jīng)征現(xiàn)象。單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的,而且可能是單側(cè)的。如果發(fā)生繼發(fā)性感覺改變,則麻木可能是一個癥狀,特別是在手上。味幻覺在此區(qū)特別常見。
(7)運動皮質(zhì)發(fā)作:運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作,其定位是依據(jù)受累在那一側(cè)以及受累區(qū)的局部解剖,在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙,對側(cè)面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。在外側(cè)裂區(qū),部分運動發(fā)作不伴有進行性或Jacksonian發(fā)作出現(xiàn);特別是在對側(cè)上肢開始。旁中央小葉受累時發(fā)作呈同側(cè)足部出現(xiàn)強直性運動,有時對側(cè)腿部也出現(xiàn)強直性運動,發(fā)作后Todd癱瘓常見。癲癇發(fā)作精確地起源于運動皮質(zhì)區(qū),此區(qū)的癲癇發(fā)生閾值較低并可向更廣的致癇區(qū)域播散增強。
(8)Kojewnikow綜合征:目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征,其中之一也就是大家所知道的Rasmussen綜合征,是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征。另一種類型是代表成人和兒童外側(cè)裂區(qū)部分發(fā)作的特殊型,而且與運動區(qū)的不同損害有關(guān)。其主要特點為:①運動性部分發(fā)作,定位明確;②后期,通常在有軀體運動性發(fā)作發(fā)生的部位出現(xiàn)肌陣攣;③腦電圖呈現(xiàn)正常背景活動的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)局灶性陣發(fā)異常(棘波和慢波);④本綜合征可發(fā)生于兒童期和成年期的任何年齡;⑤經(jīng)常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除了與致病損害的演變有關(guān)者外)。本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起。
應(yīng)注意的是,某些癲癇病人的解剖學(xué)來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央?yún)^(qū)和后中央?yún)^(qū)的癥狀(外側(cè)裂周圍區(qū)發(fā)作)。這種重疊到鄰近的解剖部位也見于島蓋癲癇。
額葉癲癇的發(fā)作間期頭皮腦電圖描記可呈現(xiàn):①無異常;②有時背景不對稱,前額區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見于單側(cè)或更常見于雙側(cè)或見于單側(cè)多數(shù)腦葉)。顱內(nèi)描記有時能區(qū)別單側(cè)性和雙側(cè)性損害。
額葉發(fā)作不同的腦電圖表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀。在少數(shù)情況下,腦電圖異常在臨床發(fā)作發(fā)生之前出現(xiàn),這就可以提供重要的定位信息,例如:①額葉或多葉,通常是雙側(cè)性,低波幅、快活動、混合的棘波,節(jié)律性棘波、節(jié)律性棘慢波或節(jié)律性慢波;②雙側(cè)高幅單個尖波,隨后是彌漫性低平波。
根據(jù)癥狀學(xué),顱內(nèi)電極描記可提供關(guān)于發(fā)放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的。
出現(xiàn)下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇:
1.全身性強直-陣攣性驚厥發(fā)作后即刻意識喪失。
2.癲癇發(fā)作初期,頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè),繼而全身性驚厥,發(fā)作后意識喪失,常提示致癇灶位于額葉前1/3部位。
3.初期頭和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè),意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作,提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位。
4.表現(xiàn)為身體某部的姿勢運動,如對側(cè)手臂強直高舉,同側(cè)手臂向下伸展及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè),提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面。
5.常表現(xiàn)無表情感,或有短暫的動作停頓,思維紊亂,并凝視。繼而全身性驚厥發(fā)作。
6.癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥,類似于顳葉癲癇。發(fā)作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌注或低代謝,而發(fā)作期的SPECT常顯示額葉皮質(zhì)的高灌注,有助于癲癇灶的定位。
目前已達成共識,經(jīng)MRI確診存在病變的癲癇病人,80%~90%在癲癇手術(shù)切除病變后獲得良好的療效。而對于MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)的非病灶性癲癇,術(shù)后療效并不理想。
無特別需要鑒別的疾病。
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