主-肺動脈隔缺損

主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統(tǒng)計，文獻中已報道的手術病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動脈導管未閉。胚胎時期第5～8周，主-肺動脈隔將動脈干分隔成升主動脈和肺總動脈。在同一時期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動脈隔缺損、恒存動脈干或高位室間隔缺損。