嗜鉻細胞瘤別名:副神經節(jié)瘤
嗜鉻細胞瘤 的檢查:
酚妥拉明阻滯試驗 腎上腺髓質顯像 可樂定試驗 腎上腺MRI檢查 腫瘤神經多肽受體顯像 泌尿系統(tǒng)CT檢查 尿香草扁桃酸(VMA) 尿兒茶酚胺(CA) 神經元特異性烯醇化酶(NSE) 寒冷性升壓試驗 胰高糖素激發(fā)試驗 4-羥基-3-甲氧基扁桃酸 尿去甲腎上腺素(NNM) 去甲基腎上腺素(NM) 胰升糖素
1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高,常在正常高限的兩倍以上。陣發(fā)性者僅在發(fā)作后才高于正常。因此,囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl),發(fā)作后收集血壓升高期間(3~24h)尿液及時送檢,是及時獲得診斷依據(jù)的關鍵,同時測尿肌酐量,以每mg肌酐計算其排泄量。同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG),可提高其診斷的特異性。因許多藥物和食品如四環(huán)素、紅霉素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可樂定、利舍平、溴隱亭和茶、咖啡、可樂、香蕉等均可影響上述指標的測定,需先停用這些藥物和食品。尿CA正常時呈晝夜節(jié)律,且在活動時排量增多,大多數(shù)嗜鉻細胞瘤患者發(fā)作時尿CA明顯增高,常大于1500nmol/d(250μg)。
(2)血漿CA和DHPG測定:血漿CA值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血CA水平,故其診斷價值不比發(fā)作期24h尿中CA水平測定更有意義。
2.藥理試驗 分為激發(fā)和抑制試驗:
(1)激發(fā)試驗:僅對于陣發(fā)性患者上述檢查又不能確診時,才考慮采用。有一定危險性,尤對持續(xù)高血壓或年齡較高者不宜作激發(fā)試驗,以免意外。即使有適應證,也應首先做冷加壓試驗,觀察患者的血管反應性,并隨時準備α受體阻滯劑(酚妥拉明),以用于激發(fā)后可能出現(xiàn)的嚴重高血壓或高血壓危象。
①冷加壓試驗:試驗前停用降壓藥1周、鎮(zhèn)靜劑至少48h。正常人手臂浸入冰水后血壓較對照升高12/11mmHg~30/25mmHg,如血壓>160/110mmHg者,不宜進一步作其他激發(fā)試驗。
②胰高糖素激發(fā)試驗:較組胺和酪胺的副作用輕,應列為首選。應先作冷加壓試驗,待血壓穩(wěn)定后,注射胰高糖素1mg后3min內,如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性,可診斷為嗜鉻細胞瘤。
(2)抑制試驗:適用于持續(xù)性高血壓或陣發(fā)性高血壓發(fā)作期,或上述激發(fā)試驗后血壓明顯升高者,主要用于與其他病因高血壓或原發(fā)性高血壓相鑒別。一般當時血壓≥170/110mmHg或血漿CA水平在5.9~11.8nmol/L(1000~2000pg/ml)時,可應用下列試驗。
①酚妥拉明(regitine)試驗:酚妥拉明為短效的α-腎上腺素能受體阻斷劑,可用以判斷高血壓是否因高水平CA所致。
如注射酚妥拉明后2~3min內血壓較用藥前降低35/25mmHg以上且持續(xù)3~5min或更長,則為陽性,高度提示嗜鉻細胞瘤的可能。若同時測定血CA改變,如與血壓改變一致,則更有利于診斷的確立。
②可樂定(clonidine)試驗:可樂定為中樞性α2腎上腺素能受體激動劑,可減少神經元的CA釋放,而不抑制嗜鉻細胞瘤的CA釋放,故可作鑒別。此試驗安全,但僅適用于試驗前原血漿CA升高者。大多數(shù)非本病的高血壓患者血壓可下降,原發(fā)性高血壓者的原CA高者可抑制到正常范圍或至少為原水平的50%。而大多數(shù)嗜鉻細胞瘤患者的血漿CA水平不變,或更常見反而升高,但也可存在少數(shù)假陰性或假陽性病例,必要時可結合胰高糖素激發(fā)試驗或重復進行。
1.腎上腺CT掃描 為首選。做CT檢查時,由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作,應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓,并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征,有較高的診斷價值。
3.B超 方便、易行、價低,但靈敏度不如CT和MRI,不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤??捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。
4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對腎上腺外、多發(fā)或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值,同時具有定性和定位意義,但對低功能腫瘤的顯像較差,而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環(huán)類抗抑郁藥等影響,而致假陰性,故應在檢查前1周停用,并在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺。
近年,開始應用11碳羥基麻黃堿、奧曲肽顯像或PET診斷本病。
5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當臨床表現(xiàn)和生化檢查均支持本病、但上述無創(chuàng)傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時,可考慮采用。操作過程中有可能誘發(fā)高血壓危象,應準備酚妥拉明以備急用。
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