小兒出血性疾病 的檢查：

蛋白C 纖溶酶 血管鏡 血常規(guī)

出血性疾病的診斷對(duì)于實(shí)驗(yàn)室檢查依賴(lài)性極強(qiáng)，標(biāo)本采集過(guò)程對(duì)出凝血化驗(yàn)結(jié)果的影響很大。在標(biāo)本采集過(guò)程中應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)：靜脈穿刺時(shí)應(yīng)“一針見(jiàn)血”，血標(biāo)本中不得混有氣泡或組織液;不得在靜脈留置針處取血，因?yàn)榭赡芑烊敫嗡鼗蚱渌幬?抗凝劑(3.2%或3.8%的枸櫞酸鈉)與血液的比例應(yīng)為1∶10，如果血細(xì)胞比容過(guò)高(如新生兒或有發(fā)紺性心臟病)，枸櫞酸的量必須調(diào)整，這樣才可能保證化驗(yàn)結(jié)果的準(zhǔn)確。室溫下放置的標(biāo)本必須在取血后2h之內(nèi)測(cè)定，若不立即檢測(cè)，血漿應(yīng)立即凍存;凍存血漿在檢測(cè)前應(yīng)在37℃下迅速解凍，并立即檢測(cè)。經(jīng)過(guò)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和詳細(xì)的體格檢查后，必須進(jìn)行下列實(shí)驗(yàn)室檢查，才可能明確診斷。
1.篩選試驗(yàn) 包括毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間(BT)、凝血時(shí)間(CT)、部分激活的凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)、凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)、凝血酶時(shí)間(TT)等。 PT是外源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)，但一般只有在凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ或X的水平低于30%或纖維蛋白原的水平低于1.0/L時(shí)，PT才會(huì)延長(zhǎng)。APTT是內(nèi)源性凝血途徑的篩選試驗(yàn)，纖維蛋白原、凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶或高分子量激肽原中的任何一種因子缺乏都可導(dǎo)致APTT延長(zhǎng)，最后3種凝血因子缺乏可使APTT明顯延長(zhǎng)而臨床并無(wú)明顯出血。APTT還可以用于篩選循環(huán)抗凝物質(zhì)，有肝素存在時(shí)，APTT也延長(zhǎng)。纖維蛋白原的含量和功能降低時(shí)，TT可以延長(zhǎng)。當(dāng)TT明顯延長(zhǎng)時(shí)，常常提示有肝素樣物質(zhì)存在。必須注意的是，APTT試驗(yàn)的敏感性和重復(fù)性取決于所選用的試劑，對(duì)于絕大多數(shù)試劑來(lái)說(shuō)，只有當(dāng)凝血因子Ⅷ水平低于35%時(shí)，APTT才可能延長(zhǎng)。一般說(shuō)來(lái)，兒童和成人APTT的正常范圍在26～35s，足月產(chǎn)嬰兒則較長(zhǎng)(30～54s)，早產(chǎn)兒則更長(zhǎng)。出血時(shí)間和凝血時(shí)間由于有太多的影響因素，在臨床上很難進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化，往往不能提供有用的信息，目前已經(jīng)趨于淘汰。當(dāng)然，如果嚴(yán)格按照正規(guī)的操作進(jìn)行出血時(shí)間測(cè)定，對(duì)于基層醫(yī)院在甄別出血性疾病還是有一定意義的。
2.確診試驗(yàn) 在完成上述初篩試驗(yàn)后，一般情況下都能確定患兒的病情可能由血小板異常、凝血異?；蜓墚惓Ｋ隆４藭r(shí)就必須進(jìn)一步檢查特殊的出凝血相關(guān)指標(biāo)以明確診斷。若懷疑凝血異常，應(yīng)測(cè)定特殊的凝血因子活性：①凝血第一階段：因子Ⅶ及TF等抗原及活性測(cè)定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn);②凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1 2(F1 2)測(cè)定;③凝血第三階段：纖維蛋白原，異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測(cè)定，因子Ⅻ抗原及活性測(cè)定等。若懷疑抗凝系統(tǒng)異常，可進(jìn)行以下檢查：①AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物(TAT)測(cè)定;②蛋白C及相關(guān)因子測(cè)定;③狼瘡抗凝物測(cè)定等。若懷疑纖溶異常，可進(jìn)行以下檢查：①魚(yú)精蛋白副凝(3P)試驗(yàn);②血、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測(cè)定;③D-二聚體;④纖溶酶原測(cè)定;⑤t-PA測(cè)定。若懷疑血管異?？蛇M(jìn)行毛細(xì)血管鏡檢查和vWF測(cè)定等。若懷疑血小板功能異常，可檢查血小板黏附和聚集試驗(yàn)等。必須注意的是，機(jī)體的出凝血指標(biāo)在很大程度上受年齡的影響。許多促凝因子、抗凝因子以及參與纖維蛋白溶解的蛋白受妊娠的影響。新生兒的止血系統(tǒng)在出生后的頭幾周逐漸發(fā)育成熟，到出生后6個(gè)月時(shí)基本接近正常成年人的水平。在評(píng)價(jià)新生兒出血或血栓并發(fā)癥時(shí)還必須考慮到新生兒的出凝血有關(guān)指標(biāo)的正常值與成年人的。如果按照成年人正常值進(jìn)行界定，可能會(huì)將一些正常的新生兒誤診為某種凝血因子缺乏癥。
綜上所述，對(duì)于出血性疾病的評(píng)價(jià)，必須仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，這一點(diǎn)對(duì)于明確診斷至關(guān)重要。只有在獲取完整準(zhǔn)確的病史的基礎(chǔ)上，才可能有的放矢地進(jìn)行必要的出凝血篩選和確診試驗(yàn)。最后要指出的是，在對(duì)患兒進(jìn)行臨床和實(shí)驗(yàn)室評(píng)價(jià)時(shí)，必須考慮到非血液系統(tǒng)的疾病，以免延誤診斷。如流感、腦膜炎或肝臟疾病患兒可能并發(fā)DIC，營(yíng)養(yǎng)不良的患兒可能會(huì)有血小板減少或維生素K依賴(lài)的凝血因子缺乏，先天性心臟病患兒可能會(huì)有血小板減少、血小板功能異常乃至凝血因子水平降低等等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同選擇各種影像學(xué)檢查，如X線檢查、B超檢查、CT檢查、心電圖檢查等。