蛋白C概述

蛋白C的抗凝途徑，作為TFPI(組織因子途徑抑制物)和抗凝血酶的附屬物，是凝血級聯(lián)反應(yīng)中另一重要抑制物?；窘M成包括蛋白C和它的輔因子蛋白S，兩者都是依賴維生素K的止血蛋白質(zhì)，共同水解滅活凝血加速劑(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或滅活加速劑功能喪失(因子Ⅴ萊頓)使血栓形成危險(xiǎn)性增高。 

• 檢查部位 全身
• 科室 內(nèi)科
• 相關(guān)疾病 小兒出血性疾病 妊娠合并血栓性疾病 遺傳性蛋白S缺陷癥 血栓性血小板減少性紫癜 抗活化的蛋白C癥
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• 相關(guān)癥狀

蛋白C正常值

• PC活性 70%～140%。
  PC濃度 70%～140%(3～6mg/L)。
  可疑因子Ⅴ萊頓 正常蛋白C活化率≤0.8。 

蛋白C臨床意義

• 蛋白C途徑缺失使靜脈血栓形成發(fā)生增加，盡管有猜想認(rèn)為血栓形成的高度危險(xiǎn)性與獲得性PC缺失之間存在聯(lián)系，但仍需證實(shí)。
  蛋白C途徑的生理作用是抑制凝血系統(tǒng)，有報(bào)道顯示與刺激纖維蛋白溶解相關(guān)，但需進(jìn)一步證實(shí)。
  蛋白S有加速活化的蛋白C作用，當(dāng)?shù)鞍譙缺乏時(shí)抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ變異，但作用微小。因此，這種變異使蛋白C抗凝途徑受抑制從而血栓形成危險(xiǎn)增加。
  蛋白C、蛋白S活性降低與臨床有關(guān)，其遺傳缺陷有兩種形式。
  Ⅰ型由于合成減少使兩種蛋白濃度和活性降低。
  Ⅱ型存在無功能蛋白，即濃度正常而活性顯著降低。
  在蛋白S還有另外類型：
  Ⅲ型游離蛋白S濃度降低引起C4b結(jié)合蛋白濃度增高，即蛋白S總濃度和活性正常而游離蛋白S抗原濃度和活性降低。
  關(guān)于因子Ⅴ萊頓的變異，由于常染色體顯性遺傳類型，雜合型攜帶者與純合型不同。 

蛋白C檢查方法

• 蛋白C濃度測定(免疫化學(xué))與蛋白C活性測定方法(生理止血活性)是不同的。在某些條件下如急性反應(yīng)期，兩種方法結(jié)果不一致。
  (1)酶免法：測定蛋白C抗原濃度。
  (2)凝固法：在凝固法中，測定目標(biāo)為蛋白C抗凝活性，即對因子Ⅷa和因子Ⅴa滅活能力。
  (3)氨基溶解法：這種方法是用發(fā)色底物來測定蛋白C酶活性。與凝固法不同是磷脂結(jié)合部位發(fā)生改變，如口服抗凝藥治療時(shí)較明顯，不產(chǎn)生任何影響。 

蛋白C注意事項(xiàng)

• 有商品試劑盒子報(bào)道了其他參考值。