淀粉樣變性別å:淀粉樣變
淀粉樣變性 的檢查:
ç´…ç´°(xì)胞沉é™çŽ‡ 血常è¦(guÄ«) 單克隆丙種çƒè›‹ç™½ï¼ˆMMG) 剛果紅試驗(yà n)
淀粉樣變性之實(shÃ)é©—(yà n)室檢查å„指標(biÄo)幾乎都無特異性。
1.外周血 血紅蛋白ã€ç™½ç´°(xì)胞計(jì)數(shù)åŠåˆ†é¡žã€è¡€å°æ¿ä¸€èˆ¬æ£å¸¸ï¼Œåƒ…11%患者血紅蛋白<100g/L,æ¤èˆ‡éª¨é«“瘤者累åŠéª¨é«“ã€è…ŽåŠŸèƒ½ä¸å…¨æˆ–胃腸é“失血有關(guÄn)。約9%的患者其血å°æ¿æ•¸(shù)>500×109/L。由于淀粉樣物沉淀導(dÇŽo)致脾功能減退所致。
2.生化檢查 ç´„25%æ‚£è€…æœ‰å ¿æ€§ç£·é…¸é…¶å¢žé«˜ï¼Œé™¤è€ƒæ…®è‚臟å—累外,更多地èª(rèn)為是充血性心力衰ç«æ‰€è‡´ã€‚轉(zhuÇŽn)æ°¨é…¶è†½ç´…ç´ åœ¨æ£å¸¸èŒƒåœå…§(nèi),僅約3%患者å¯è¦‹å¢žé«˜ï¼Œå¦‚有明顯增高則常æ示疾病已屆晚期。åˆå¹¶è…Žç—…綜åˆå¾è€…有åŠæ•¸(shù)出ç¾(xià n)膽固醇å‡é«˜ï¼Œ29%有三酰甘油å‡é«˜ã€‚å¦å¤–,5%患者Xå› å缺陷,但很少引起出血。有20%的患者其血清肌é…≥180μmol/L,而åŠæ•¸(shù)患者則完全æ£å¸¸ã€‚
3.血清蛋白 約一åŠåŽŸç™¼(fÄ)性淀粉樣變性患者,其蛋白電泳ä¸å¯è¦‹å–®å…‹éš†è›‹ç™½ï¼Œè‹¥é€²(jìn)一æ¥ä½œå…疫電泳或å…疫固定法,則陽性率å¯é”(dá)72%。ä¸ä½M蛋白14g/L(M蛋白)少數(shù)>30g/L,ç´„1/4患者出ç¾(xià n)丙çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥ã€‚κ/λ為1∶2.3。
4.尿蛋白 在一組429例原發(fÄ)性淀粉樣變性患者在就診時73%有尿蛋白。約9%患者其濃縮尿電泳示白蛋白峰。70%患者經(jÄ«ng)å…疫電泳或者å…疫固定法測得尿ä¸æœ‰M蛋白,50%為λ型,23%為κ型,27%為陰性。24 h尿輕éˆæŽ’出é‡ç‚º0.01~6.6g,平å‡ç‚º0.4g,約36%患者>3g/24h?ï¼Ÿå‚Šî…ºîƒ¯è° \斷為原發(fÄ)性淀粉樣變性的患者ä¸ï¼Œç´„89%其血清或尿ä¸ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)M蛋白。
5.血沉增快。
6.剛果紅試驗(yà n) 懷疑æ¤ç—…時å¯åšå‰›æžœç´…試驗(yà n):以1%剛果紅溶液0.22ml/kg,由éœè„ˆæ³¨å°„,在4minåŠ1håŽå„å–éœè„ˆè¡€10ml。用雙份血清標(biÄo)本åšæ¯”色檢查,å¯å¾—染劑留å˜åœ¨è¡€æ¸…ä¸çš„百分比。在æ£å¸¸äººé«”å…§(nèi),æ¤æŸ“劑由è‚臟å¾ç·©æŽ’泄,1h最多排泄é‡ç‚º40%。由于患者的淀粉樣物迅速å¸æ”¶å‰›æžœç´…,1h甚至4minåŽè¡€æ¸…標(biÄo)本已失去大部分的染劑,有助于診斷。åŒæ™‚應(yÄ«ng)收集1håŽå°¿æ¶²ï¼Œæª¢æŸ¥æœ‰ç„¡æŸ“劑。如無染劑則å¯ç¢ºå®šè¨ºæ–·ï¼Œå¦‚帶染劑應(yÄ«ng)考慮類脂性腎病而予以鑒別。
7.骨髓涂片 60%的原發(fÄ)性淀粉樣變性患者其骨髓ä¸æ¼¿ç´°(xì)胞≤10%,18%的患者其骨髓漿細(xì)胞≥20%,平å‡7%(1%~95%)。而在這些患者ä¸ï¼Œç´„30%å¯è¦‹éª¨é«“瘤的骨病變,60%有確切的多發(fÄ)性骨髓瘤之表ç¾(xià n)。
8.心臟彩色超è²å¿ƒå‹•åœ– 顯示心肌肥厚åŠé¡†ç²’狀強(qiáng)光點(diÇŽn)。
9.組織活檢 在光å¸(xué)顯微é¡ä¸‹å¯è¦‹ç„¡å®šå½¢ç‰©è³ª(zhì)沉淀于細(xì)胞之間,經(jÄ«ng)剛果紅染色åŽåœ¨åæŒ¯å…‰ä¸‹å‘ˆç¶ è‰²æŠ˜å…‰æ˜¯æ·€ç²‰æ¨£ç‰©è³ª(zhì)的特å¾ã€‚
10.å…疫組化檢測 應(yÄ«ng)用酶標(biÄo)或熒光標(biÄo)記抗λ或抗κ抗體進(jìn)è¡Œå…疫組化檢查,å¯è‰å¯¦(shÃ)該淀粉樣物質(zhì)是λéˆæˆ–κéˆã€‚
淀粉樣變性找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
淀粉樣變性找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
淀粉樣變性找資訊
暫無相關(guÄn)資訊ï¼
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