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腎的先天性畸形

腎的先天性畸形

一、孤立腎
一側(cè)腎未發(fā)育,則存留一個(gè)腎,稱為孤立腎。腎不發(fā)生,一般是由中腎管未出輸尿芽,從而不能誘導(dǎo)生后腎原原基使其分化為后腎。由于一個(gè)腎,為了補(bǔ)償功能,此腎的靜止腎小球均參與功能作用,則可出現(xiàn)代償性肥大。故孤立腎者可無任何癥狀,只有做檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
二、腎發(fā)育不全
腎發(fā)育不全是指腎在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)停滯,腎臟的體積,如腎臟的體積小于正常50%以下者為腎發(fā)育不全。多數(shù)無癥狀,有合并癥者可出現(xiàn)各種癥狀,如該腎的輸尿管未端閉鎖,則腹部可出現(xiàn)腫物。女性常合并輸尿管開口異位,出現(xiàn)尿淋漓。有的輸尿管發(fā)育不良,輸尿管粗大、肥厚,致使發(fā)育不良的腎繼發(fā)腎積水。B超檢查可檢出較大的發(fā)育不良腎,IVP可顯示較小的腎,但也有的不能顯示,核素掃描多數(shù)可顯示出局部影像。治療方案:如對側(cè)腎發(fā)育正常,可切除發(fā)育不良的腎。
三、重復(fù)腎
重復(fù)腎是指在一個(gè)腎被膜內(nèi)有兩個(gè)腎段,有兩個(gè)集合系統(tǒng)。重復(fù)腎可為單側(cè),也可為雙側(cè)。
四、附加腎
在某一個(gè)體內(nèi)有兩個(gè)正常腎臟以外的第三個(gè)有功能的腎稱為附加腎。多無癥狀。有的附加腎輸尿管功能不良,可出現(xiàn)發(fā)熱或膿尿。有輸尿管開口異位者可在正常排尿之外有尿失禁。癥狀嚴(yán)重者可做附加腎切除。
五、遺傳性多囊腎
遺傳性多囊腎是常染色體隱性遺傳病,在成人比兒童多見,一旦發(fā)生多為雙側(cè),可早期出現(xiàn)癥狀,往往同時(shí)合并肝臟多囊性改變。新生兒發(fā)病者,主要是少尿,逐漸出現(xiàn)貧血、消化不良、水腫或脫水酸中毒,呼吸快且深,逐漸出現(xiàn)腎功能不良,最后死于腎功能衰竭。幼兒和兒童發(fā)病者是逐漸出現(xiàn)上述癥狀,發(fā)病緩慢。無特殊治療,主要時(shí)對癥治療,有條件者可做腎移植。
六、單純性腎囊腫
單純性腎囊腫是腎囊性變較多見的一種,常為單發(fā),少數(shù)為多發(fā),此病成人多見,小兒少見。小的囊腫無癥狀不需要治療,較大的囊腫可行經(jīng)皮穿刺抽出液體,注入硬化劑治療,療效較好。較大的囊腫也可做手術(shù)切除。
七、多囊性發(fā)育不良腎
多囊性發(fā)育不良腎多是單側(cè),無遺傳。以往常常以腹部腫物或尿淋漓就診,多見于女性。B超、CT、核素多能做出正確診斷。目前產(chǎn)前檢查的普及,大多數(shù)在胎兒期就能診斷。如對側(cè)腎功能正常,可做腎切除。
八、腎內(nèi)局部多房性囊腫
腎內(nèi)局部多房性囊腫多為孤立性,在腎的某個(gè)部位生長,囊腫外有完整的被膜,囊腫內(nèi)有多個(gè)囊構(gòu)成,各囊之間有分隔,內(nèi)有漿液性液體,囊腫增大可壓迫腎實(shí)質(zhì)。無癥狀者可不必治療,進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察,當(dāng)有癥狀時(shí)可做囊腫切除或腎部分切除。
另外還有異位腎、融合腎、腎放置異常、腎盂腎盞異常。 

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