梅毒性心血管病

(一)發(fā)病原因
1.梅毒螺旋體侵犯升主動(dòng)脈 當(dāng)梅毒螺旋體從受損的黏膜入侵人體后，在約半小時(shí)后即可經(jīng)淋巴管侵入淋巴結(jié)和身體各部位(如肝、腎、肺、心、骨及關(guān)節(jié)、腦等)，其中部分梅毒螺旋體經(jīng)肺部淋巴管侵入主動(dòng)脈的滋養(yǎng)血管，而病變多在升主動(dòng)脈處，罕見侵犯心肌，其原因可能是升主動(dòng)脈淋巴組織較多，而心肌極少有淋巴引流。螺旋體侵入升主動(dòng)脈后，多于10～25年后方出現(xiàn)病變的癥狀和體征，但少數(shù)亦可在1～2年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。
2.梅毒螺旋體侵入人體后引起免疫反應(yīng) 螺旋體侵入人體8～9周后，在人體內(nèi)不斷增殖并引起機(jī)體繼發(fā)性病變。此段時(shí)間如不及時(shí)進(jìn)行有效治療，梅毒螺旋體在人體內(nèi)可產(chǎn)生免疫反應(yīng)，且使螺旋體逐漸減少。其產(chǎn)生的免疫狀態(tài)可能包括細(xì)胞免疫及體液免疫。細(xì)胞免疫反應(yīng)：1～2天后局部出現(xiàn)延遲變態(tài)反應(yīng)便可證實(shí);也可以從三期梅毒樹膠樣病變得以證明。體液免疫：體液免疫包括反應(yīng)素和螺旋體抗體。反應(yīng)素的增高表示病變?yōu)榛顒?dòng)期;螺旋體抗體表示機(jī)體感染后的免疫反應(yīng)狀態(tài)，一般在感染梅毒后1個(gè)月產(chǎn)生，可保持終身，可抑制螺旋體的繁殖及活動(dòng)。由于免疫反應(yīng)，某些患者可出現(xiàn)免疫復(fù)合體病變，如腎炎等。
(二)發(fā)病機(jī)制
梅毒螺旋體侵入機(jī)體后產(chǎn)生細(xì)胞免疫和體液免疫的免疫學(xué)效應(yīng),在梅毒感染的不同時(shí)期,宿主的免疫力亦發(fā)生變化并發(fā)揮著不同的免疫學(xué)效應(yīng)。在一期下疳出現(xiàn)后1～3 周,機(jī)體對(duì)梅毒螺旋體的不同抗原成分產(chǎn)生多種抗體,主要由心磷脂抗體和抗梅毒螺旋體抗體。目前認(rèn)為,抗心磷脂抗體沒有任何免疫保護(hù)作用,抗梅毒螺旋體抗體保護(hù)作用也很有限,主要由于梅毒病程中尤其在二期梅毒中該抗體可出現(xiàn)很高滴度,但梅毒螺旋體仍能繁殖和擴(kuò)散。細(xì)胞免疫效應(yīng)目前認(rèn)為它在梅毒的病程中起著極為重要的免疫保護(hù)作用。有研究表明未經(jīng)正規(guī)驅(qū)梅治療的早期梅毒患者存在著明顯的細(xì)胞免疫抑制現(xiàn)象,如T 細(xì)胞亞群CD4 + 及CD4 + / CD8 + T細(xì)胞比例低于正常對(duì)照組,而CD8 + 明顯高于正常對(duì)照組;外周血單核細(xì)胞( PBMC) 產(chǎn)生白細(xì)胞介素22 (interleukin22 , IL22) 的能力隨病情進(jìn)展越來越低。Salazar J . C 等[ 6 ]研究發(fā)現(xiàn),CD4 + / CD8 + T 細(xì)胞比值從一期梅毒CD4 + T 細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)到二期向CD8 + T 細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)漂移。Fitzgerald根據(jù)細(xì)胞因子的分泌模式提出的一期梅毒以Thl (輔助性T 細(xì)胞1) 占優(yōu)勢(shì)而二期梅毒轉(zhuǎn)為Th2 (輔助性T 細(xì)胞2) 占優(yōu)勢(shì)的假說。
本病的病理改變是主動(dòng)脈尤其是升主動(dòng)脈中層炎性改變和纖維瘢痕形成，引起梅毒性主動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈口狹窄，而心肌病變則極少見。
富含淋巴管的升主動(dòng)脈中層最易受梅毒螺旋體直接侵入。外膜滋養(yǎng)血管有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，之后引致滋養(yǎng)血管阻塞，產(chǎn)生動(dòng)脈外膜纖維化，中層肌肉和彈性纖維組織的破壞和壞死，繼以瘢痕形成。主動(dòng)脈中層的壞死和瘢痕引致病變部位的血管內(nèi)膜呈現(xiàn)樹皮樣皺起，其皺痕同主動(dòng)脈長(zhǎng)軸平行，由閃光珍珠色斑塊覆蓋。其病變主要累及升主動(dòng)脈(主動(dòng)脈竇上方)，其次為主動(dòng)脈弓、胸降主動(dòng)脈，而無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈很少累及，腎動(dòng)脈以下不受累。
升主動(dòng)脈病變擴(kuò)展到主動(dòng)脈根部時(shí)，使主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大、主動(dòng)脈瓣葉交界分開而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全;當(dāng)病變累及主動(dòng)脈瓣葉附著處后，更進(jìn)一步加重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
由于主動(dòng)脈中層病變，使主動(dòng)脈壁逐漸變薄，且伴鈣質(zhì)沉著，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁彈性減弱或消失，出現(xiàn)主動(dòng)脈膨脹或形成主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈瘤多發(fā)生在升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓，呈囊梭狀，內(nèi)有血栓，并可脫落造成外周阻塞或壓迫外周器官組織，產(chǎn)生相應(yīng)壓迫癥狀，但不引起主動(dòng)脈夾層分離。
當(dāng)病變累及主動(dòng)脈竇時(shí)，可致主動(dòng)脈壁纖維病變和瘢痕形成而引起冠狀動(dòng)脈口狹窄、阻塞。
心肌罕見受累，偶可發(fā)生樹膠樣腫，也可因主動(dòng)脈瓣口關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈口狹窄引起心肌肥厚、纖維化或心肌缺血等。