å°å…’çƒå½¢ç´°èƒžè…¦ç™½è³ª(zhì)營養(yÇŽng)ä¸è‰¯åˆ¥å：å°å…’Krabbe白質(zhì)營養(yÇŽng)ä¸è‰¯ç™¥
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(一)發(fÄ)病原å›
為常染色體隱性éºå‚³æ€§ç–¾ç—…?；é™âˆ«èš´?beta;-åŠä¹³ç³–苷酶的缺ä¹æˆ–其活性減低。
(二)發(fÄ)病機制
åŠä¹³ç³–腦苷脂經(jÄ«ng)éŽé…¶çš„催化，水解為神經(jÄ«ng)酰胺和åŠä¹³ç³–。當(dÄng)酶缺ä¹æ™‚，åŠä¹³ç³–腦苷脂乃沉ç©äºŽè…¦å…§(nèi)。åŠä¹³ç³–腦苷脂是髓鞘的é‡è¦æˆåˆ†ï¼Œåœ¨ç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)發(fÄ)育階段，髓鞘ä¸æ–·ä»£è¬å’Œæ›´æ–°ï¼Œé€™æ™‚由于酶缺ä¹è€ŒåŠä¹³ç³–腦苷脂ä¸èƒ½åˆ†è§£ï¼Œå°±æ²‰ç©åœ¨ç´°èƒžä¸å¹¶å‘ˆçƒå½¢ï¼Œè…¦ç™½è³ª(zhì)就出ç¾(xià n)大é‡å«æœ‰æ²‰ç©ç‰©çš„çƒå½¢ç´°èƒžã€‚腦內(nèi)酶活性是æ£å¸¸çš„10%。
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