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小兒硬化性膽管炎別名:小兒纖維性膽管炎

常并發(fā)慢性腹瀉、營養(yǎng)障礙,晚期可致肝硬化和門脈高壓。少數(shù)病例可累及膽囊和胰管,膽囊及 (或)膽管結(jié)石,主要膽管狹窄及反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌性膽管炎,可伴有慢性潰瘍性結(jié)腸炎或腹膜后纖維化。可發(fā)生膽管癌。直腸結(jié)腸切除術(shù)后回腸吻合口周圍的靜脈曲張(peristomal varices)等。 PSC伴隨的相關(guān)疾病,文獻報道頗多,主要屬自身免疫性疾病。其中最為常見者是IBD,早期報道PSC病人伴隨IBD的發(fā)病率為25%~30%,晚近報道為54%~100%;PSC伴隨的IBD中,以CUC最常見,高達70%以上,Crohn結(jié)腸炎約13%,目前尚無報道Crohn腸病僅累及小腸而不累及結(jié)腸者。

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