賴(lài)氨酸概述
賴(lài)氨酸是構(gòu)成蛋白質(zhì)的基本單位,是組成人體蛋白質(zhì)的21種氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸為亞氨基酸外,其他氨基酸均為α氨基酸。組成蛋白質(zhì)分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內(nèi)證實(shí)了它們可以異構(gòu)為D-氨基酸,具體機(jī)制還未研究。
賴(lài)氨酸正常值
熒光測(cè)定法:188.68~272.32μmol/L。
賴(lài)氨酸臨床意義
異常結(jié)果賴(lài)氨酸是必需氨基酸,屬于二堿基性氨基酸。最終代謝產(chǎn)物主要是乙酰輔酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸變?yōu)?alpha;-氨基己二酸。賴(lài)氨酸的主要代謝途徑在于酵母氨酸的生成。也存有轉(zhuǎn)變?yōu)橥碗野彼峒巴途彼岬拇x途徑,但量很少。賴(lài)氨酸的代謝障礙是α-酮戊二酸還原酶減少,本病可能是常染色體隱性遺傳。
持續(xù)性高賴(lài)氨酸血癥的主要癥狀為驚厥、智力障礙、發(fā)育障礙、肌張力低下和韌帶松弛等。尿中除賴(lài)氨酸排出增多外,尚有鳥(niǎo)氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氫吡啶羧酸等排出增多。
高賴(lài)氨酸血癥伴有酵母氨酸尿癥時(shí)患者尿中排出賴(lài)氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同時(shí)在血清中和尿中有酵母氨酸,血中賴(lài)氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~5倍。羥基賴(lài)氨酸尿癥時(shí),尿中排出羥基賴(lài)氨酸,但代謝障礙部位不明。
需要檢查人群營(yíng)養(yǎng)不良者。
賴(lài)氨酸檢查方法
廣泛采用的賴(lài)氨酸生產(chǎn)法。常用的原料為甘蔗或甜菜制糖后的廢糖蜜、淀粉水解液等廉價(jià)糖質(zhì)原料。此外,醋酸、乙醇等也是可供選用的原料。直接發(fā)酵法生產(chǎn)賴(lài)氨酸的主要微生物有谷氨酸棒狀桿菌、黃色短桿菌、乳糖發(fā)酵短桿菌的突變株等3種。這種方法是在50年代后期開(kāi)發(fā)的。70年代以來(lái),由于育種技術(shù)的進(jìn)展,選育出一些具有多重遺傳標(biāo)記的突變株,使工藝日趨成熟,賴(lài)氨酸的產(chǎn)量也得到成倍增長(zhǎng)。工業(yè)生產(chǎn)中最高產(chǎn)酸率已提高到每升發(fā)酵液100~120g,提取率達(dá)到80~90%左右。
賴(lài)氨酸注意事項(xiàng)
不合宜人群:一般無(wú)特殊人群。
檢查前禁忌:一定要配合醫(yī)生把姓名寫(xiě)正確,工整,避免同名或相類(lèi)似名混淆帶來(lái)不便。注意了這些,抽血會(huì)更方便、更迅速,能更好地為自己節(jié)約診斷時(shí)間。
檢查時(shí)要求:不要穿袖口過(guò)小、過(guò)緊的衣服,以避免在抽血時(shí)衣袖卷不上來(lái)或抽血后衣袖過(guò)緊,引起手臂血管血腫。不同的化驗(yàn)項(xiàng)目要問(wèn)清醫(yī)生,區(qū)別對(duì)待。