病例集萃丨北醫(yī)三院脊柱腫瘤多學(xué)科診斷治療集萃

　　病例16

　?。?6歲下肢無(wú)力L1占位性病變）

　　男性，56歲。左下肢無(wú)力2個(gè)月，加重伴雙下肢麻木1個(gè)月。2個(gè)月前輕微外傷后出現(xiàn)局部疼痛伴左下肢乏力。1個(gè)月來(lái)癥狀進(jìn)行性加重，無(wú)法獨(dú)立行走，伴雙下肢疼痛、排尿困難。VAS評(píng)分4分。影像學(xué)檢查顯示L1壓縮骨折、骨質(zhì)破壞

　　入院查體：左下肢股四頭肌、腘繩肌及小腿三頭肌肌力IV級(jí)，雙側(cè)拇背伸肌肌力II級(jí)，左側(cè)膝腱反射及跟腱反射減弱，病理征陰性。

　　患者入院后突然出現(xiàn)腰部及下肢劇烈疼痛（常規(guī)止痛治療無(wú)效，VAS評(píng)分9分）；對(duì)癥治療后，下肢神經(jīng)功能無(wú)改善。住院后肺部CT、腹部及盆腔超聲未見(jiàn)明顯異常。

　　01第一階段討論重點(diǎn)

　　1.根據(jù)目前的臨床、影像學(xué)資料，如何考慮初步診斷？

　　2.還需要進(jìn)一步檢查嗎？

　　3.如何治療？

　　第一階段討論精要

　　1、初步診斷：L1病理骨折、椎管內(nèi)外腫物、FrankelD2。多發(fā)椎體腫瘤？

　　2、影像學(xué)（張立華）：患者亞急性病程，癥狀迅速加重。影像學(xué)顯示椎管內(nèi)外腫物、蟲(chóng)蝕樣或篩孔樣骨質(zhì)破壞，本例較具有特征性改變是骨破壞不明顯呈篩孔樣，而椎旁軟組織腫塊較明顯。MRI顯示多個(gè)椎體信號(hào)改變，是椎體骨質(zhì)疏松及不均勾脂肪化所致，脂肪抑制序列很重要。內(nèi)臟初步檢查未見(jiàn)明顯病變。兩種可能性：①多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤；②淋巴造血系統(tǒng)腫瘤

　　3、治療原則：多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤與血源性腫瘤的治療原則相仿，內(nèi)科治療為主，外科治療為輔。外科治療的目標(biāo)是預(yù)防或治療癱瘓與病理骨折。此患者的骨質(zhì)強(qiáng)度尚可，主要問(wèn)題是嚴(yán)重的神經(jīng)損害、迅速加重。選擇急診后路減壓，清除椎管內(nèi)腫瘤。

　　一般患者神經(jīng)損害進(jìn)展緩慢，應(yīng)進(jìn)一步檢查，主要包括三個(gè)方面：①全身影像學(xué)檢查(如PET-CT、全身骨掃描〉，了解全身轉(zhuǎn)移情況、尋找原發(fā)灶；②病灶部位活檢，明確病理診斷；③血液學(xué)檢查，除外骨髓瘤與淋巴瘤。

　　02第一階段診療過(guò)程

　　急診行后路T12~L1椎板切除、椎管探查減壓、T12~L2椎弓根內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物為灰白色魚(yú)肉狀，出血不多；術(shù)中冰凍病理提示小細(xì)胞惡性腫瘤。

　　術(shù)后患者疼痛明顯緩解，下肢肌力較前恢復(fù)。病理回報(bào)為B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。

　　結(jié)合全身檢查未見(jiàn)遠(yuǎn)處淋巴結(jié)及骨受累，診斷L1原發(fā)B淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，AnnArborI期，IPI1分，危險(xiǎn)分層為低/中危。術(shù)后患者為就診方便，于外院行放化療（具體不詳）

　　隨訪情況：患者術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，疼痛完全緩解，VAS評(píng)分0分，行走正常，神經(jīng)功能完全正常，F(xiàn)rankelE級(jí)。X線及CT示內(nèi)固定位置良好。放化療聯(lián)合治療后淋巴瘤病情完全緩解。末次隨訪為術(shù)后28個(gè)月，無(wú)明顯不適。

　　血液科（劉彥）：①此例影像學(xué)是典型的脊柱淋巴瘤表現(xiàn)：大多骨質(zhì)破壞相對(duì)較少，但骨周邊的軟組織腫塊明顯，呈包繞或浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可侵入椎管內(nèi)，所以神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀可能更多是壓迫，而不是病理性骨折引起。②由于放化療即可使腫瘤縮小，大多患者不需要手術(shù)，一般預(yù)后良好。但如果腫瘤已侵入椎管內(nèi)，則極易出現(xiàn)神經(jīng)中樞轉(zhuǎn)移，因大部分化療藥物很難穿過(guò)血—腦脊液屏障，藥物對(duì)中樞淋巴瘤幾乎沒(méi)有作用。所以盡早根據(jù)臨床分期進(jìn)行化療或放療，并進(jìn)行預(yù)防性腰椎穿刺鞘內(nèi)注射治療，對(duì)患者的長(zhǎng)期生存至關(guān)重要。③這例患者的病理類型為高度惡性淋巴瘤，腫瘤增殖快，可能是患者神經(jīng)癥狀急劇加重的原因。④由于腫瘤播散的可能性大，所以盡早進(jìn)行PET-CT檢查，對(duì)于發(fā)現(xiàn)其他部位的病變有積極意義，可以為制訂治療方案提供依據(jù)。

　　03總結(jié)

　　1、淋巴瘤的影像學(xué)特點(diǎn)是：骨質(zhì)破壞相對(duì)較少，但骨周邊的軟組織腫塊明顯。

　　2、患者的術(shù)前診斷不全面，沒(méi)有確診；術(shù)后才確診為淋巴瘤。如沒(méi)有急診手術(shù)指征，應(yīng)進(jìn)行全面檢查。

　　3、此類腫瘤主要以血液科治療為主，輔以放療。手術(shù)治療僅適用于少數(shù)患者。

　　4、患者有急診手術(shù)指征一嚴(yán)重的神經(jīng)損害（肌力＜3級(jí)或2周內(nèi)迅速加重）。如神經(jīng)損害主要由腫瘤壓迫所致，且不伴骨性壓迫或節(jié)段不穩(wěn)，也可考慮行急診放療緩解神經(jīng)癥狀。