如何挽救先天性髖關節(jié)發(fā)育不良？

　　先天性髖關節(jié)發(fā)育不良(displasia dislocation of the hip，DDH)過去又稱發(fā)育性髖關節(jié)脫位(congenital dislocation of the hip，CDH)，發(fā)病率女多于男，總體的發(fā)病率大約為0.1%~0.4%，其發(fā)病率在不同地點不同家族差別較大，發(fā)病原因尚不是十分清楚。先天性髖關節(jié)發(fā)育不良主要是髖關節(jié)的各組成部分存在的結構異常而喪失正常的穩(wěn)定基礎，而出現(xiàn)關節(jié)不穩(wěn)，隨著孩童發(fā)育及下地行走發(fā)展為髖關節(jié)的脫位。但近年來發(fā)現(xiàn)如果及時的發(fā)現(xiàn)潛在的髖關節(jié)改變，及早的矯正和恢復關節(jié)組成的正常關系，關節(jié)就會向著正常的方向發(fā)育，為了強調這種早期干預現(xiàn)稱之為先天性髖關節(jié)發(fā)育不良。

　　先天性髖關節(jié)發(fā)育不良影響是巨大的

　　首先髖關節(jié)是人體最大也是最主要的承重關節(jié)，在以后的社會生活中發(fā)揮著舉足輕重的作用，無法想象一剛出生的孩子發(fā)生關節(jié)發(fā)育不良，還沒學會走就被剝奪了健康的權利。一般情況下都是在學會站立、走路后家長發(fā)現(xiàn)孩子站不直，走不穩(wěn)才來醫(yī)院就真的，這還是細心地家長，此時髖關節(jié)已經受到機械損傷，需要進行干預。如果發(fā)現(xiàn)晚的話，股骨頭受到損傷出現(xiàn)股骨頭壞死，這時損傷就是終身的。同時關節(jié)周圍肌肉、肌腱受到異常外力出現(xiàn)適應而出現(xiàn)畸形，脊柱側彎，影響外觀及生長發(fā)育。由于此病多見于女性，即使是輕微的外觀改變也是不期望的，這就需要家長及醫(yī)護人員必須重視做到早期發(fā)現(xiàn)，早干預，治療越早效果越好，年齡越大效果越差。

　　先天性髖關節(jié)發(fā)育不良是如何發(fā)生的呢？

　　此疾病的發(fā)病機制尚不十分清楚，但是大多數(shù)專家的觀點是在胎兒的發(fā)育期存在的各種遺傳、機械及機體激素的共同作用導致關節(jié)松弛、原發(fā)性髖臼發(fā)育不良。Atalar H【1】在最近發(fā)表的文章中表示在其研究中發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率與孕產婦的身高和體重有關，研究發(fā)現(xiàn)身高比較低的孕產婦及其BMI（(體重除于身高的平，正常范圍 18.5≦BMI＜24）比較低的對先天性髖關節(jié)發(fā)病有顯著影響。Desteli EE【2】研究發(fā)現(xiàn)股骨頭上雌激素受體豐富是胎兒患有先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的風險加大。雌激素可以使韌帶松弛，韌帶松弛后有利于增加產道的順應性，從而利于胎兒娩出，同時也松弛胎兒的韌帶，當股骨頭的雌激素受體增多時誘導髖關節(jié)韌帶松弛，在新生兒期較易發(fā)生股骨頭脫位。但是此病是多種相關因素的共同作用總和，沒有哪一種機制可以單獨解釋。

　　其診治要點——貴在“早”

　　相對于發(fā)病機制而言，先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的臨床癥狀、診斷方法還是比較成熟的。首先要做一名細心地家長，照顧孩子要細心觀察其異常之處，對于常見于女性的先天性髖關節(jié)發(fā)育不良，要求對女孩應格外上心。首先肉眼能夠很容易觀察到的就是皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱，患側皮紋較健側深陷，數(shù)目增加。女嬰的話出現(xiàn)大陰唇不對稱，患側會陰部加寬。由于關節(jié)脫位，下肢相對骨盆上移，體現(xiàn)為患側，下肢縮短。脫位后的關節(jié)，后動受限表現(xiàn)為患肢常呈屈曲狀，活動較健側差，蹬踩力量位于另一側，髖關節(jié)外展受限。一側脫位時表現(xiàn)為跛行；雙側脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突。

　　識別以上幾種典型的異常表現(xiàn)就算是合格的家長了，但是很顯然出現(xiàn)癥狀后已經有了器質性病變，作為醫(yī)務工作者我們應該掌握更多的方法，更早的去識別出疾病發(fā)生的潛在可能。Ortolani試驗和Barlow試驗是比較經典的體格檢查，適用于自出生至3個月之間的先天性髖關節(jié)脫位，通過改變關節(jié)活動，感受關節(jié)彈出、彈入，顯然是有一定損傷的，要求經過專門培訓的醫(yī)務人員進行。經典的Trende lenburg試驗陽性，也是髖關節(jié)不穩(wěn)定的體征。對患兒進行髖關節(jié)平片檢查可以觀察Shenton線、髖臼指數(shù)、h-f測量等觀察，但是由于軟骨等不顯影存在一定的誤差，有明顯的改變時，雖然可以及早的人為干預，但是目前對早期發(fā)現(xiàn)的預期更高。X線和CT因無法顯示未骨化的股骨頭，難以全面觀察不同時期的髖臼、股骨頭的形態(tài)、軟骨變化及軟組織改變，對髖關節(jié)發(fā)育不良可疑病例的診斷存在一定的困難。B超可重復操作，無放射傷害，可以顯示髖關節(jié)及周邊軟組織的情況，利用界面成像原理和對軟組織的良好穿透力,對于早期主要由軟骨組成的嬰幼兒髖關節(jié)具有很好的觀察能力，還可動態(tài)觀察髖關節(jié)的活動性及復位情況。是診斷和指導治療髖關節(jié)發(fā)育不良患兒的首選方法?？勺鳛閷π律鷥哼M行篩查工作的首選檢查。還能對臨床的治療效果進行動態(tài)觀察?！?】最近Mabee MG【4】在研究中指出三維超聲比二維超聲在顯示不同層次病灶的立體關系及毗鄰關系跟有優(yōu)勢，掃描的更為精細，在測量髖臼角度與二維彩超及平片都有統(tǒng)計學意義。所以在當發(fā)現(xiàn)雙下肢不等長、外展受限明顯時利用三維超聲結合平片采用 Graf 法測量α、β 角并進行超聲檢查，通過角度的異常及關節(jié)的形態(tài)結構進行判斷是否有髖關節(jié)發(fā)育不良。做到盡可能早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期干預，盡可能減小隨著生長發(fā)育，髖關節(jié)功能、結構的不可逆性損傷的惡化。

　　此疾病的治療現(xiàn)狀是如何呢？

　　先天性髖關節(jié)發(fā)育不良的早期干預關鍵在于樹立疾病發(fā)現(xiàn)的意識，尤其是家長能夠發(fā)現(xiàn)異常或者有健康查體的意識，通過以上的敘述，掌握住兩側肢體不等長，會陰部褶皺不對稱，患側髖關節(jié)外旋外展不靈活就要及時到醫(yī)院檢查，醫(yī)務人員通過體格檢查及相應的影像學檢查做出正確診斷。早期發(fā)現(xiàn)在出生至6個月，此階段為治療的黃金時期，不需要手術治療，只需固定髖關節(jié)外展屈曲位，維持四個月，定期超聲檢查、更換支具。在6~18月要采用麻醉下閉合復位“人類位”石膏褲固定。在18月~6歲就相對晚很多了，復位很難成功，多需手術切開復位、骨盆截骨、股骨近端截骨回證過大的股骨頸干角，如Salter骨盆截骨術、Pemberton截骨術、Dega截骨術。如果再晚的話就需要放棄復位的姑息手術，如Chiari，但手術并發(fā)癥多，療效不確定。

　　綜上所述，如果存在先天性髖關節(jié)發(fā)育不良能夠早期發(fā)現(xiàn)，做到早干預在六個月以內，B超能夠識別4月以內的先天性髖關節(jié)發(fā)育不良，此時只需外固定方法不用手術整復，甚至在一年半內也只需石膏外固定，在此期間大多孩童已可以下地站立行走，外觀改變亦可以發(fā)現(xiàn)，作為家長如果細心的話可以及時醫(yī)院就診，可以避免以后的截骨治療。如果沒及時發(fā)現(xiàn)對病兒的生長發(fā)育、生活質量就有很大影響。因此家長的細心觀察還是決定性組偶用的。