9歲小男孩為何一身瘀斑還有蛋白尿？

2017-08-17 來源：醫(yī)信婦兒頻道標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：追問病史，其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史，以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見巨大血小板（圖3）和中性粒細(xì)胞包涵體。

　　本例患兒是一名9歲男童，既往體健，因突發(fā)頭痛、嘔吐和視物模糊來看急診。查體發(fā)現(xiàn)血壓160/100mmHg，GCS評分10份，雙側(cè)視乳頭水腫、眼底片狀出血，雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。軀干和四肢均可見瘀斑。頭顱CT顯示梗阻性腦積水（圖1）。實驗室檢查：血小板72*109/L，血色素、白細(xì)胞、INR、APTT、纖維蛋白原均正常?；純航邮芰搜“遢斪⒑湍X室腹腔引流。腦脊液檢查和培養(yǎng)結(jié)果排除了感染。

　　圖1頭顱CT顯示雙側(cè)腦室擴張

　　術(shù)后患兒血壓未降低（降壓藥無明顯效果）。另外還發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)腦室向心性增生，右腎萎縮，II期腎病，左腎增生，雙側(cè)腎動脈多普勒超聲未見異常，血尿素氮/肌酐比正常。尿檢發(fā)現(xiàn)白蛋白+，尿沉渣紅細(xì)胞15~20/高倍視野，顆粒管型++。手術(shù)切口持續(xù)出血，予加強縫合、氨甲環(huán)酸無明顯效果。全身瘀斑持續(xù)不消退（圖2）。實驗室檢查：血小板計數(shù)正常，INR、APTT、纖維蛋白原、瑞斯托霉素輔因子監(jiān)測正常。血小板功能檢查未見異常。輸注血小板后出血緩解。

　　圖2大量皮膚瘀斑，以及腦室腹腔引流的腹部切口

　　追問病史，其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史，以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見巨大血小板（圖3）和中性粒細(xì)胞包涵體。

　　圖3外周血涂片，空心箭示一巨大血小板，體積與相鄰紅細(xì)胞相近。