9歲小男孩為何一身瘀斑還有蛋白尿?
摘要:追問(wèn)病史,其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史,以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見(jiàn)巨大血小板(圖3)和中性粒細(xì)胞包涵體。
本例患兒是一名9歲男童,既往體健,因突發(fā)頭痛、嘔吐和視物模糊來(lái)看急診。查體發(fā)現(xiàn)血壓160/100mmHg,GCS評(píng)分10份,雙側(cè)視乳頭
水腫、眼底片狀出血,雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹。軀干和四肢均可見(jiàn)瘀斑。頭顱CT顯示梗阻性腦積水(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板72*109/L,血色素、白細(xì)胞、INR、APTT、纖維蛋白原均正常?;純航邮芰搜“遢斪⒑湍X室腹腔引流。腦脊液檢查和培養(yǎng)結(jié)果排除了感染。
圖1頭顱CT顯示雙側(cè)腦室擴(kuò)張
術(shù)后患兒血壓未降低(
降壓藥無(wú)明顯效果)。另外還發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)腦室向心性增生,右腎萎縮,II期腎病,左腎增生,雙側(cè)腎動(dòng)脈多普勒超聲未見(jiàn)異常,血尿素氮/肌酐比正常。尿檢發(fā)現(xiàn)
白蛋白+,尿沉渣紅細(xì)胞15~20/高倍視野,顆粒管型++。手術(shù)切口持續(xù)出血,予加強(qiáng)縫合、氨甲環(huán)酸無(wú)明顯效果。全身瘀斑持續(xù)不消退(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血小板計(jì)數(shù)正常,INR、APTT、纖維蛋白原、瑞斯托霉素輔因子監(jiān)測(cè)正常。血小板功能檢查未見(jiàn)異常。輸注血小板后出血緩解。
圖2大量皮膚瘀斑,以及腦室腹腔引流的腹部切口
追問(wèn)病史,其母親回憶患兒包皮環(huán)切術(shù)后也有出血史,以及多次鼻衄。人工血涂片檢查見(jiàn)巨大血小板(圖3)和中性粒細(xì)胞包涵體。
圖3外周血涂片,空心箭示一巨大血小板,體積與相鄰紅細(xì)胞相近。