專題筆談│兒童血友病家庭治療和護理！

　　血友病是由于遺傳性凝血功能障礙導(dǎo)致的出血性疾病，發(fā)病率為（5～10）/10萬，包括血友病A、B，血友病A最為常見。臨床上以創(chuàng)傷后或自發(fā)的關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織出血為主要特征，長期反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮、終生殘疾。血友病綜合關(guān)懷（comprehensivecam）是指由一組多專業(yè)醫(yī)護人員對血友病患者及家庭進行全面治療、護理及生活指導(dǎo)，其內(nèi)容不僅是專業(yè)治療，還包括家庭治療、患者與家庭的知識教育、心理咨詢、社會扶助及長期追蹤管理等。首家由綜合團隊組建的血友病診療中心（HTC）于1976年在美國成立［1］，其使血友病患者的住院率、病死率及并發(fā)癥的發(fā)生率明顯下降，提高了患者的生存質(zhì)量。血友病作為一種終生性疾病，一直在醫(yī)院進行治療和護理是不可能的，因此，必須在家中開展相關(guān)的治療和護理。國外研究證實，家庭治療和護理能幫助血友病患兒早期止血，促進康復(fù)，節(jié)約醫(yī)療費用，減少患兒殘障等并發(fā)癥的發(fā)生，使患兒維持較為正常的生活狀態(tài)，而且極少發(fā)生不安全事件。健康教育以及家庭護理被認(rèn)為是發(fā)展中國家改變血友病患者現(xiàn)狀的首要任務(wù)。

　　1血友病家庭治療的影響

　　血友病家庭治療是指在血友病診療中心的指導(dǎo)與監(jiān)護下，由培訓(xùn)過的血友病監(jiān)護人貯存并給血友病患兒注射凝血因子，記錄病歷，處理出血事件，開展康復(fù)訓(xùn)練，并定期向血友病診療中心匯報患者信息。血友病家庭治療包括了家庭注射治療，同時也包括在患者家庭內(nèi)進行的康復(fù)治療、急性出血的急救護理、患者疾病檔案的建立等，其開展使得患兒生活質(zhì)量得到極大地提高，可使患兒擁有接近正常兒童一樣的生活質(zhì)量，使其經(jīng)歷較少的住院治療天數(shù)和曠課天數(shù)，減少患兒急性和慢性疼痛，使家庭有更少的焦慮和更多的安全感，同時在安排家庭活動或旅游時也更加方便和靈活。據(jù)報道，參與家庭治療后的患兒會變得更加自信并擁有更大的自我滿足感。Smith等［1］在1981年組織了一項包括11個血友病護理中心在內(nèi)的4742例患者，參與歷經(jīng)5年的研究，結(jié)果表明，參與綜合治療模式后，家庭注射治療人數(shù)由501例上升到2001例，同時每年每例患者總平均花費由15.800美金下降到5.932美金，失業(yè)人數(shù)比例由36%下降到12.8%，每年曠工或曠課天數(shù)由14.5d減少到4.3d，同時家庭治療還可減少患者疼痛和并發(fā)癥，從而降低了患者殘疾率和病死率。Teitel等［2］發(fā)現(xiàn)，從1980年起由于綜合治療和家庭注射的開展，使得因出血和其他并發(fā)癥引起的病死率有所下降。Guenthner等［3］對堅持家庭治療至少4年以上的19例血友病患者研究顯示，家庭治療能夠減少關(guān)節(jié)出血次數(shù)，極大降低凝血因子的用量，同時堅持家庭治療的患者原臨床和影像評估良好的關(guān)節(jié)仍保持在正常范圍，并沒有出現(xiàn)新的關(guān)節(jié)病變，有病變的關(guān)節(jié)也保持在穩(wěn)定水平而沒有進展惡化。對于那些能夠開展家庭治療的國家來講，進行家庭治療會使血友病門診就診率和住院治療率下降，從而減輕了公眾醫(yī)療服務(wù)設(shè)備的負(fù)擔(dān)。

　　2國外血友病家庭護理的現(xiàn)狀

　　國外大多數(shù)血友病患者掌握了基本的家庭治療和護理知識，但他們?nèi)匀恍枰玫礁嗟南嚓P(guān)知識，并不斷提高自我管理能力。研究者努力解決預(yù)防治療方案使用過程中出現(xiàn)的問題，治療裝置也越來越便捷和有效。網(wǎng)絡(luò)信息和電子化使血友病患者的信息來源變得越來越全面和及時，評估量表越來越優(yōu)化。使用量表評估血友病患者生活質(zhì)量，涉及患者身體、精神、心理、社會行為健康和功能。目前使用的血友病功能獨立性量表（FISH）是一種可靠且已確立的評估工具，用來評估血友病患者的功能性活動的表現(xiàn)，包括患者獨立管理日常生活的能力：修飾、進食、沐浴、穿衣、坐、蹲、走和攀爬等，內(nèi)部一致性很好，與世界血友病臨床評分和Pettersson評分有適度的相關(guān)性，與其他的自我功能測定量表也有很好的相關(guān)性［4］。

　　發(fā)達(dá)國家非常重視加強血友病中心與患者的交流，善于利用現(xiàn)代的科技手段提高患者自我管理能力。依靠網(wǎng)絡(luò)，患者可享用血友病中心的資源，使用電子數(shù)據(jù)記錄系統(tǒng)，能明顯提高患者記錄治療信息的依從性，而且增加患者對于附加資料的提供［5-6］。大多數(shù)青少年血友病患者對血友病的相關(guān)知識比較了解，但他們?nèi)匀恍枰私飧嗟南嚓P(guān)知識。

　　3血友病家庭治療的原則

　　為了人們更準(zhǔn)確地掌握血友病家庭治療相關(guān)知識和有關(guān)治療原則，2013年世界血友病聯(lián)盟發(fā)布了血友病家庭治療原則。相關(guān)原則一共有12項［7］：（1）一旦具有開展家庭治療的條件和可能性時，血友病患者都應(yīng)制定家庭治療管理計劃。（2）家庭治療能夠在出血時立即接觸凝血因子而被作為早期治療首選，能夠減少疼痛、功能失調(diào)、長期殘疾率，極大地減少因為并發(fā)癥而去醫(yī)院治療次數(shù)。（3）家庭治療能夠進一步提高患者生活質(zhì)量，包括有更多自由去旅行和參加物理鍛煉，缺勤率更少，工作更穩(wěn)定。（4）采用家庭治療的患者能夠很好地使用凝血因子濃縮劑或其他重組制劑，這些制劑安全，并且能夠儲存在家里的冰箱里，溶解起來也非常容易。（5）家庭治療必須在綜合護理團隊密切監(jiān)督下進行，并且需要在充分教育和訓(xùn)練后開始。（6）對血友病患者和家庭的教育應(yīng)集中在血友病一般知識的學(xué)習(xí)，包括對于出血和并發(fā)癥的識別、第一時間急救措施、藥物劑量計算、凝血因子濃縮劑的準(zhǔn)備、儲存和管理，無菌技術(shù)、靜脈穿刺操作（或中心靜脈導(dǎo)管植入），保持記錄病歷，合理儲存和處理注射器等針刺物品，處理出血事件，所以，進行專業(yè)培訓(xùn)過程很有幫助。（7）患者或家長需要做好每次出血記錄（書面記錄或電子記錄），包括出血時間、地點、凝血因子的儲存和用量以及出血造成的不利影響等。（8）注射技術(shù)和出血記錄需要在定期隨訪中進行回顧和指導(dǎo)。（9）家庭治療可在有可注射靜脈通路條件的幼兒家庭中開展，并且其家長必須接受過充分培訓(xùn)，年長的兒童和青年人需要在家庭支持下學(xué)習(xí)自我注射。（10）可植入的靜脈裝置能夠使注射變得更加簡單，并且在年齡小的兒童預(yù)防管理治療中發(fā)揮重要作用。（11）外科手術(shù)、局部注射和靜脈通道植入裝置相關(guān)血栓形成、感染這些風(fēng)險需要與早期開展集中預(yù)防治療的好處相互衡量。（12）靜脈植入裝置需要在每次預(yù)防血栓形成管理后保持絕對清潔，并給予充分清洗。

　　4血友病家庭治療在伊朗和中國的開展情況

　　4.1伊朗1997年，伊朗設(shè)立了血友病中心，為患者提供自我注射和護理相關(guān)知識咨詢和教育項目。其相關(guān)部門從2003年1月到2005年2月對自我注射和護理的開展做了分析調(diào)查，250例患者參與了該項目，包括定期自我注射培訓(xùn)、對血友病相關(guān)知識的教育、與患者近距離觀察指導(dǎo)等，該研究表明，家庭治療的開展有效減少了患者住院次數(shù)和醫(yī)療費用（近50%，主要是在醫(yī)療護理費用和凝血因子使用量上），增強了患者自尊心并改善了相關(guān)并發(fā)癥，使患者擁有接近正常人一樣的生活質(zhì)量。同時，這次研究結(jié)果顯示，隨著家庭治療的開展，每個月凝血因子注射的平均次數(shù)均降低，而在發(fā)展中國家，最令人憂慮的是關(guān)于血友病預(yù)防治療的經(jīng)濟和成本效益方面問題，這一研究認(rèn)為，家庭治療因其花費相對較少，是很好的解決方案。伊朗家庭治療的成功開展給發(fā)展中國家提供了一個可以借鑒學(xué)習(xí)的方法［8］。

　　4.2中國在世界血友病聯(lián)盟幫助下，1993年我國在北京、天津、上海等大城市開始推動血友病診斷、治療、護理和康復(fù)治療等工作。2001年11月血友病研討會上確定將提高患者注冊率、開展低劑量治療、家庭護理和康復(fù)治療作為推動血友病關(guān)懷的重點。2004年中國血友病協(xié)作組成立并致力于推動血友病綜合關(guān)懷治療，重點在于推動患者實行簡單可行的家庭治療和護理［9］。

　　2006年首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院正式成立兒童血友病綜合治療團隊，團隊成員共13名，包括血友病專業(yè)醫(yī)生、血友病專業(yè)護士、實驗診斷人員、理療科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、口腔科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、藥劑師和心理科醫(yī)生。2008年又建立了血友病專業(yè)門診和專業(yè)治療室，負(fù)責(zé)北京地區(qū)血友病患兒的診斷、治療、健康教育、心理咨詢以及追蹤管理。在家庭治療和護理方面，定期舉辦培訓(xùn)班，推廣“家庭治療”理念，講解自我注射的流程，指導(dǎo)家長掌握自我注射的方法，強化了輸液安全管理的理念及流程，注重?zé)o菌觀念培養(yǎng)。采取課堂講授、操作演示、反面示教、血友病知識競賽、包扎行動大賽、健康操表演等多種形式傳授血友病自我護理的相關(guān)知識，讓患兒及家長了解如何判斷出血、如何求救，掌握冰敷、抬高患肢、制動、包扎繃帶等操作。北京地區(qū)血友病綜合關(guān)懷模式的開展，提高了社會及政府對血友病患兒的關(guān)注度，血友病列入（門診）大病報銷范圍，增加了血友病患兒的就診率，大大增加了疾病的診斷率，提高了血友病患兒的生存質(zhì)量，顯著減少重型血友病兒童出血次數(shù)，降低致殘率。北京地區(qū)患兒關(guān)節(jié)病變情況有明顯改善，入托率和入學(xué)率明顯上升，參加體育活動的人數(shù)有明顯提高，減少失學(xué)及住院時間，保持了患兒身心健康。臨床應(yīng)促進預(yù)防治療的開展，拓展護理工作平臺，通過綜合治療團隊的工作，加快疾病診斷的及時性，提高患兒生存質(zhì)量，降低并發(fā)癥發(fā)生率，促進預(yù)防性注射和家庭治療的開展［10-11］。

　　江西省人民醫(yī)院調(diào)查結(jié)果證實：通過健康教育，患兒及家屬在疾病認(rèn)識、預(yù)防、治療、康復(fù)、藥品儲存、出血記錄等方面的能力明顯提高，這種提高也使其采用加拿大血友病兒童生活質(zhì)量評估表（HRQOL）評分得到提高。本調(diào)查結(jié)果同時證實：以家庭為主體的防治和護理體系有益于讓血友病患者回歸家庭與社會。通過家庭護理，患者減少了就醫(yī)次數(shù)與時間，可以更好地控制自己的生活，更多地與家人或朋友交往，更好地實現(xiàn)自己的社會角色，減輕自卑和依賴，為實現(xiàn)發(fā)達(dá)國家要求的“使血友病患兒享受基本正常的人生”提供了可能［12］。

　　華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院由血友病護士和2～18歲的血友病患兒及其父母組成護理干預(yù)小組，針對兒童血友病家庭治療和護理中存在的問題進行討論和歸納，制定綜合性護理干預(yù)措施，包括個體化凝血因子注射培訓(xùn)指導(dǎo)、血友病知識講座、血友病患兒家庭聯(lián)誼會、家庭治療護理行為隨訪等，該小組對干預(yù)后血友病患兒家庭治療和護理行為的測評顯示，22個具體行為中19個行為明顯改善，證實綜合性護理干預(yù)措施可以改善兒童血友病家庭治療和護理的行為，同時實現(xiàn)血友病診療中心對血友病患兒病例信息的有效管理，并能在臨床持續(xù)規(guī)律的開展過程中，根據(jù)患兒家庭的需要不斷改進，此護理干預(yù)模式適合在地方血友病診療中心應(yīng)用［13］。

　　山東省通過建立山東省血友病綜合關(guān)懷專家組，建立全省17市血友病病例信息管理中心，舉辦醫(yī)務(wù)人員或患者培訓(xùn)班，開展慈善救助活動等，探索出一種新的、適合國情的綜合關(guān)懷工作模式，以提高血友病患者的生存質(zhì)量，減輕家庭和社會負(fù)擔(dān)［14］。

　　通過近幾年來開展的幾項對家庭治療護理狀況調(diào)查分析表明，我國大多數(shù)患者家庭對血友病相關(guān)知識的了解更加深入，在疾病預(yù)防、康復(fù)治療和藥物儲存等方面能力有所提高，家庭治療和護理狀況有了明顯改善，使患兒的生活質(zhì)量有了較大提高。但是，我國家庭治療方面也存在很多問題，主要有：（1）血友病患者治療資料保存和記錄不完整；（2）家庭治療的普及率還很低；（3）患者缺乏對家庭治療的自主性；（4）未建立起血友病醫(yī)療護理網(wǎng)絡(luò)來支持家庭治療［8］。我國家庭治療開展情況與國際水平相差較大，這與我國醫(yī)療資源短缺、患者家庭知識水平較低、掌握注射治療困難、家庭條件困難、缺乏有效社會支持、缺乏血友病專職護士的幫助和未建立緊密醫(yī)患關(guān)系等方面因素有關(guān)。今后，各地血友病管理中心需加強這些方面管理，以期進一步改善我國血友病的家庭治療和護理工作，進一步提高我國血友病患者生存質(zhì)量。