兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評估這篇果斷收藏

　　對兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評估包括以下幾方面：意識水平、面容、皮膚、頭顱、脊柱、腦神經(jīng)、運(yùn)動功能、感覺功能、神經(jīng)反射等。

　　其主要通過詢問病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、腦電圖及肌電圖等來完成評估。

　　學(xué)好神經(jīng)系統(tǒng)疾病的評估，可以明確病變部位及性質(zhì)，并據(jù)此提出診斷、鑒別診斷和后續(xù)的診治方案。

　　詢問病史

　　詳細(xì)的生長發(fā)育史對疾病的評估很有幫助，如何時會抬頭、會坐、會走、會伸手取物等，特別對評估疾病是否是進(jìn)展性疾病很有幫助；

　　詳細(xì)的家族史可以幫助評估遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如肌營養(yǎng)不良、癲癇等；

　　不伴意識喪失的頭部外傷史一般不會引起癲癇等后遺癥；

　　年齡和季節(jié)特點(diǎn)也有助于評估一些疾病，如熱性驚厥一般發(fā)生于3個月～5歲的兒童，秋季腹瀉好發(fā)于秋冬季。

　　意識水平的評估

　　對意識水平的評估盡量不用「嗜睡、昏睡、反應(yīng)遲鈍」等術(shù)語，而應(yīng)進(jìn)行分級，比如描述為「喚醒困難、激惹狀態(tài)、煩躁不安、譫妄」等。

　　對于存在意識改變的患兒，首先進(jìn)行ABC評估法評估患兒呼吸道是否通暢、呼吸及循環(huán)功能（詳見ABC評估法），再根據(jù)兒童改良Glasgow昏迷量表進(jìn)行評估。

　　昏迷患兒不要有體溫過低，也不能全身應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物。

　　昏迷要注意和以下情況進(jìn)行鑒別：吉蘭-巴雷綜合征、肉毒毒素中毒、重癥肌無力危象、有機(jī)磷中毒、藥物性麻痹、非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)、代謝性疾?。ㄌ悄虿⊥Y酸中毒）等。

　　注：本表于1995年太原會議由中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)會急救學(xué)組制定。正常狀態(tài)15分，小于5分一般預(yù)后差，5～8分預(yù)后一般較好。

　　一般情況的評估

　　包括面容、氣味、皮膚、頭顱、脊柱等方面。

　　外貌畸形伴臟器腫大提示染色體異?；虼x性疾病；

　　眼距寬、鼻梁塌陷見于唐氏綜合征；

　　頸蹼、兩乳頭距增寬、肘外翻見于Turner綜合征；

　　舌大而厚見于粘多糖病、克汀??；

　　耳大見于脆性X染色體綜合征；

　　軀干、四肢皮膚色素脫失斑提示結(jié)節(jié)性硬化；

　　頭面部血管瘤提示腦面血管瘤??；

　　咖啡牛奶斑提示神經(jīng)纖維瘤??；

　　球結(jié)膜及面部毛細(xì)血管擴(kuò)張?zhí)崾竟矟?jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；

　　皮膚大理石花紋或條狀、片狀黑褐色色素增生提示色素失調(diào)癥；

　　患兒有「鼠尿」味提示苯丙酮尿癥；

　　有干酪味或汗腳味提示異戊酸血癥；

　　大蒜味提示有機(jī)磷農(nóng)藥中毒；

　　原發(fā)性小頭畸形常為染色體異常、神經(jīng)元遷移障礙或神經(jīng)皮膚綜合征；

　　繼發(fā)性小頭畸形最常見的是缺氧缺血性腦病、TORCH感染或孕婦營養(yǎng)不良；

　　前囟門隆起、視盤水腫和「落日眼」提示腦積水或嚴(yán)重腦損傷導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高；

　　囟門處的血管雜音或全身充血性心力衰竭提示顱內(nèi)血管畸形；

　　注意觀察脊柱是否存在骶骨酒窩或皮毛竇或局部壓痛或敲擊痛。

　　腦神經(jīng)的評估

　　如果同時存在兩條或以上的腦神經(jīng)功能受損，病灶定位很可能在腦干；

　　持續(xù)的偏頭斜視提示出現(xiàn)了眼球運(yùn)動異常或雙眼視覺共軛障礙，常常提示顱內(nèi)腫瘤；

　　突然出現(xiàn)兩側(cè)瞳孔不等大，瞳孔散大的一側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，考慮是小腦幕疝；

　　當(dāng)一側(cè)瞳孔縮小但對光反射正常，伴眼球輕微下陷、眼裂稍小、同側(cè)面部少汗，考慮Horner綜合征，往往由于頸部或腦干部交感神經(jīng)系統(tǒng)受損導(dǎo)致；

　　靜息狀態(tài)下雙側(cè)面部或鼻唇溝不對稱，提示中樞性面癱；

　　若周圍性面癱伴偏側(cè)味覺喪失提示Bell麻痹。

　　顱神經(jīng)的評估：

　　運(yùn)動功能的評估

　　1.評估患兒有無肌萎縮（見于下運(yùn)動神經(jīng)元損傷）或假性肥大（3～5歲男孩見于Duchenne型肌營養(yǎng)不良）；

　　2.評估肌張力

　　肌張力增高見于上運(yùn)動神經(jīng)元損害和椎體外系病變；

　　肌張力降低見于下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓、小腦疾病、低鉀血癥、嚴(yán)重缺氧及肌肉疾病；

　　陣發(fā)性肌張力降低見于家族性周期性麻痹、癲癇失張力發(fā)作。

　　3.肌力的評估

　　肌力分為6級。

　　0級：無肌肉運(yùn)動；

　　1級：僅能測到肌肉收縮，不能產(chǎn)生動作；

　　2級：有主動運(yùn)動，但不能抵抗重力；

　　3級：有主動運(yùn)動，僅能抵抗重力；

　　4級：輕度下降但尚能抵抗阻力，但力量稍弱；

　　5級：正常。

　　不伴有感覺受累的偏癱，如同時存在反射亢進(jìn)提示患病時間較長，病變部位通常在皮質(zhì)或腦干。

　　4.無力

　　無力是指肌肉產(chǎn)生的活力減低，無力嬰幼兒表現(xiàn)為肌張力低下，但是肌張力低的嬰幼兒不一定無力。

　　肌張力減低不伴有無力，提示腦或脊髓損傷；

　　而伴有無力的肌張力減低則提示運(yùn)動單元的某些部分功能障礙；

　　伴有腱反射亢進(jìn)的肌張力減低提示中樞性病變，如缺血缺氧性腦病，而腱反射減弱或消失則提示外周神經(jīng)病變；

　　易疲勞性則提示神經(jīng)肌肉接頭功能障礙。

　　5.其他

　　注意有無蹣跚步態(tài)、痙攣性步態(tài)、剪刀式步態(tài)、「鴨步」等特殊步態(tài)，評估患兒小腦、前庭、肌力、肌張力及深感覺；

　　通過舞蹈樣動作、手足徐動、扭轉(zhuǎn)痙攣來評估患兒有無不自主運(yùn)動；

　　可以通過指鼻試驗(yàn)、跟膝徑試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)來評估患兒共濟(jì)運(yùn)動功能是否失調(diào)。

　　感覺功能的評估

　　如懷疑脊髓病變時進(jìn)行感覺功能的評估：

　　通過痛覺、觸覺、溫度覺評估患兒淺感覺有無障礙，通過位置覺和振動覺評估患兒深感覺功能；

　　通過閉目辨別物體的大小、形狀、輕重來評估患兒皮層感覺。

　　如出現(xiàn)一側(cè)感覺喪失，而對側(cè)表現(xiàn)為運(yùn)動功能障礙或無力，提示相應(yīng)脊髓節(jié)段病變。

　　嬰兒反射的評估

　　腱反射的評估

　　0級，反射消失；1級，反射存在，但無關(guān)節(jié)活動，為反射減弱；2級，為相應(yīng)年齡段的正常反射；3級，反射活躍，可為正常反射；4級，反射亢進(jìn)并伴有持續(xù)陣攣，為病理性反射。

　　試驗(yàn)室檢查

　　對于全身性疾病，如先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥、細(xì)菌性腦膜炎等可行相應(yīng)的檢查進(jìn)行評估，如血糖、血常規(guī)、血清電解質(zhì)、鈣、腎功能、甲狀腺功能、乳酸、丙酮酸、血氨、尿酸、肌酸激酶等。

　　CT檢查有助于顱內(nèi)出血、宮內(nèi)感染引起的鈣化、腦室大小的確定；

　　磁共振成像可以明確是否存在灰質(zhì)異位、白質(zhì)腦病，并能對大多數(shù)腫瘤、腦干疾病和脊髓疾病做出診斷；

　　對懷疑有顱內(nèi)大血管異常的患兒可進(jìn)行磁共振血管成像檢查；

　　腦電圖檢查對評估是否存在癲癇十分重要，還可以協(xié)助評估新生兒腦病的預(yù)后、監(jiān)測昏迷患兒；

　　腰椎穿刺是中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染評估的基本檢查，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、顱內(nèi)壓增高的評估也有意義；

　　肌電圖-神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查對肌無力和周圍神經(jīng)疾病的評估很有幫助。