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全面解讀耳硬化癥

2018-02-28 來源:耳鼻喉時空  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:在不同種族及家系中,發(fā)病存在差異。1970年有學(xué)者報道,70%有家族史,甚至可追溯到幾代人罹患此病。染色體隱性或顯性遺傳。

全面解讀耳硬化癥

概念

1.命名:骨迷路密質(zhì)骨包囊,原因不明的被海綿狀骨呈局灶性的取代稱耳硬化癥(應(yīng)為“耳海綿癥”)。

2.發(fā)病率:白種人高,約為0.3-0.5%。全國已做鐙骨手術(shù)5000例,說明我國也不少。

3.發(fā)病年齡:20-40歲高發(fā)年齡。姜泗長(1959年)400例手術(shù):年齡為3-49歲,其中11-40歲占94%。曹鈺霖(1966年),發(fā)病年齡21-40歲占71%。

病因:眾說不一

1.內(nèi)分泌障礙學(xué)說:女性多發(fā),在妊娠、分娩、絕經(jīng)期病情加重。

2.遺傳學(xué)說:在不同種族及家系中,發(fā)病存在差異。1970年有學(xué)者報道,70%有家族史,甚至可追溯到幾代人罹患此病。染色體隱性或顯性遺傳。

3.骨迷路成骨不全癥:人類在出生時骨迷路包囊已發(fā)育完成,唯獨在前庭窗前邊緣的內(nèi)生軟骨層內(nèi)遺留有一發(fā)育和骨化過程中的缺陷,成年后這殘留軟骨在某種原因下繼續(xù)骨化而產(chǎn)生硬化性病灶。

4.其他:病毒感染、膠原性疾病,酶學(xué)說等。

病理:

鐙骨硬化型:姜泗長:薄板型,厚足板型,封閉型。

其他學(xué)者分四型:輕固定型,薄型,增厚型,重固定型。

臨床表現(xiàn):聾,耳鳴,眩暈,韋氏誤聽

發(fā)病為隱匿性,無明顯誘因雙耳同時或先后出現(xiàn)緩慢進(jìn)行性聽力減退及耳鳴,不伴耳悶,耳漏等癥狀,部分病例可有眩暈,女性患者在妊娠、分娩期病程進(jìn)展加快?;颊咦哉Z聲小,咬字吐詞清晰,為自聽增強現(xiàn)象。在噪雜環(huán)境中感覺聽力改善,稱為韋氏誤聽(Willisparacusis)。

檢查:耳道清潔,較寬大,鼓膜完整,活動度良好。

①聽力學(xué)檢查:

②音叉試驗:Bezold三征(256H或512Hz):任內(nèi)氏(Rinne)試驗:強陰性,韋貝氏(Weber)試驗:偏聽力差側(cè),史氏(Schwabach)試驗:骨導(dǎo)延長,蓋來氏(Gelle)試驗:陰性。

③純音測聽:

早期:骨導(dǎo)正常,氣導(dǎo)呈上升型曲線,骨氣導(dǎo)差>30-45dB。

中期:骨導(dǎo)基本正常,有卡哈切跡(表現(xiàn)為0.5至2kHz骨導(dǎo)下降,4kHz接近正常)致曲線呈“”切跡,骨氣導(dǎo)差>45dB。

晚期:骨氣導(dǎo)均下降,1kHz以上可能消失。

④聲導(dǎo)抗測試:鼓室圖呈A型或AS型,鼓膜萎縮可呈AD型曲線。

⑤耳聲發(fā)射,振幅下降或缺失。

⑥影像學(xué)檢查:顳骨X線拍片,雙耳乳突氣化良好。CT掃描:乳突氣房發(fā)育良好,鼓室聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育無畸形。重度耳硬化病例可見鐙骨底板增厚,骨迷路內(nèi)聽道前庭窗、窩窗及半規(guī)管骨壁可能有骨質(zhì)不均勻骨腔變形病灶。

診斷與鑒別診斷

無誘因出現(xiàn)雙耳不對稱的進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾及耳鳴,鼓膜正常,音叉檢查有Bezold三征,Gelle試驗陰性,純音骨導(dǎo)聽力曲線可有卡哈切跡(Carhart),鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型,可診斷為鐙骨性耳硬化癥。

鑒別診斷:先天性中耳畸形或鐙骨固定、前庭窗閉鎖,分泌性中耳炎,粘連性中耳炎,后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤等。

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