耳聾是困擾人類的最常見(jiàn)的疾病之一。人工耳蝸植入(cochlearimplantation,CI)是治療和康復(fù)重度-極重度感音神經(jīng)性聾最有效的方法，我國(guó)已開(kāi)展CI手術(shù)約4萬(wàn)例。既往行CI后殘余聽(tīng)力常常喪失，而殘余聽(tīng)力、耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)和內(nèi)環(huán)境的保留對(duì)于患者的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)識(shí)別能力均有積極作用。本文從CI術(shù)后殘余聽(tīng)力保留的定義和分級(jí)，CI術(shù)后殘余聽(tīng)力喪失的原因，以及殘余聽(tīng)力保留的措施如植入電極的發(fā)展、手術(shù)操作方法改進(jìn)、輔助用藥等方面進(jìn)行分析和討論，并對(duì)保留殘余聽(tīng)力未來(lái)的發(fā)展做展望。

　　1、殘余聽(tīng)力保留的概念和判斷分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

　　眾所周知，CI是將電極放入耳蝸的鼓階，也就是說(shuō)CI對(duì)于耳蝸來(lái)說(shuō)是創(chuàng)傷的，創(chuàng)傷可能導(dǎo)致聽(tīng)力進(jìn)一步下降，在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，大部分耳聾患者會(huì)有殘余聽(tīng)力，尤其是在低頻區(qū)，傳統(tǒng)觀念行CI后殘余聽(tīng)力常常喪失，所以CI初期不管是手術(shù)還是電極設(shè)計(jì)都未充分考慮殘余聽(tīng)力是否保留的問(wèn)題。殘余聽(tīng)力保留是指CI術(shù)后聽(tīng)力得到全部或部分保留，即不借助助聽(tīng)設(shè)備還有部分聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)。

　　保留殘余聽(tīng)力有嚴(yán)格的判斷標(biāo)準(zhǔn)，例如與術(shù)前聽(tīng)力水平的差值或相對(duì)值改變等。關(guān)于CI后殘余聽(tīng)力是否保留，有不同的判斷標(biāo)準(zhǔn)，第一種是比較CI植入前和植入后的非助聽(tīng)的純音測(cè)聽(tīng)閾值（頻率是250、500、1000Hz）:完全保留(閾移≤10dBHL),部分保留(閾移11-20dBHL),臨界保留(閾移21-40dBHL),未保留(閾移>40dB或無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng))；功能性殘余聽(tīng)力保留率是指至少一個(gè)頻率閾值好于或等于75dBHL（頻率包括250、500、1000Hz)[8]。但也有作者認(rèn)為第一種標(biāo)準(zhǔn)不完善，并不能全面反應(yīng)術(shù)前術(shù)后聽(tīng)力變化，例如術(shù)前是110dBHL，CI術(shù)后120dBHL，并不能反應(yīng)是完全保留(閾移≤10dBHL)，第二種充分考慮術(shù)前、術(shù)后以及聽(tīng)力計(jì)的最大輸出強(qiáng)度，引入聽(tīng)力相對(duì)改變(relativechange)和殘余聽(tīng)力保留數(shù)量評(píng)估的概念(preservationnumericalscale)，聽(tīng)力相對(duì)改變=【（術(shù)后聽(tīng)閾-術(shù)前聽(tīng)閾）/（聽(tīng)力計(jì)最大測(cè)量值-術(shù)前聽(tīng)閾）】，殘余聽(tīng)力保留數(shù)量評(píng)估（S）={1-【（術(shù)后聽(tīng)閾-術(shù)前聽(tīng)閾）/（聽(tīng)力計(jì)最大測(cè)量值-術(shù)前聽(tīng)閾）】*100}[%]。CI后殘余聽(tīng)力的保存率，完全保留：值>75%；部分保留是25-75%；有限保留<25%)；無(wú)聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)。第二種聽(tīng)力保護(hù)分級(jí)系統(tǒng)的優(yōu)點(diǎn)：與術(shù)前的初始聽(tīng)力相對(duì)獨(dú)立；不僅可用于低頻殘余聽(tīng)力較好的聲電聯(lián)合刺激（electricacousticstimulation，EAS）的患者，也適合其他CI患者的評(píng)估；這個(gè)評(píng)價(jià)分級(jí)系統(tǒng)覆蓋了0到120dBHL的聽(tīng)力范圍;使用簡(jiǎn)單且容易理解[9]。常常以完全保留與部分保留之或作為殘余聽(tīng)力保存率。

　　2、人工耳蝸植入術(shù)后殘余聽(tīng)力喪失的原因

　　在討論殘余聽(tīng)力如何保留之前必須明確是哪些原因?qū)е铝薈I術(shù)后聽(tīng)力的進(jìn)一步下降或喪失。學(xué)者們認(rèn)為常見(jiàn)的原因如下[1,4,10-12]：

　?。?）手術(shù)中電鉆的機(jī)械損傷：人工耳蝸植入多采用耳后切口，面隱窩入路，術(shù)中需要暴露鼓竇和砧骨窩，如果電鉆直接接觸到聽(tīng)骨鏈，在耳蝸開(kāi)窗（鼓岬開(kāi)窗或磨出圓窗龕骨質(zhì)）時(shí)，強(qiáng)大的機(jī)械能可通過(guò)聽(tīng)骨鏈以及內(nèi)耳骨壁直接傳到內(nèi)耳，尤其是高轉(zhuǎn)速下更易導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)胞的機(jī)械損傷，引起聽(tīng)力進(jìn)一步下降。

　?。?）電鉆噪聲損傷：用電鉆在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，在高轉(zhuǎn)速下電鉆產(chǎn)生的噪聲可能達(dá)到130dBSPL，如此高的強(qiáng)噪聲可導(dǎo)致殘余毛細(xì)胞的進(jìn)一步損傷，包括機(jī)械性和代謝性的損傷，損傷機(jī)制類似于噪聲性聾[13]。

　?。?）人工耳蝸電極從鼓階植入時(shí)對(duì)于耳蝸的微細(xì)結(jié)構(gòu)可能產(chǎn)生破壞，如耳蝸骨螺旋板損傷甚至骨折，導(dǎo)致螺旋韌帶或螺旋神經(jīng)節(jié)損傷、耳蝸基底膜損傷、鼓階內(nèi)骨膜損傷，這與電極的硬度、形狀、長(zhǎng)度和插入角度都有關(guān)。

　?。?）耳蝸開(kāi)窗或圓窗膜開(kāi)放時(shí)直接對(duì)著造瘺口吸引，吸引的機(jī)械力可直接損傷內(nèi)耳微細(xì)結(jié)構(gòu)損傷，引起耳聾加重。

　　（5）耳蝸開(kāi)窗或圓窗膜暴露后淋巴液?jiǎn)适н^(guò)多或外淋巴液枯竭，以及植入電極速度過(guò)快導(dǎo)致內(nèi)耳壓力瞬間改變均可使內(nèi)外淋巴流體力學(xué)失平衡而內(nèi)耳微環(huán)境改變，也是加重耳聾的原因之一。

　　（6）電極植入過(guò)深,對(duì)中頻和低頻損傷的可能性增大，尤其是對(duì)于中頻和低頻殘余聽(tīng)力基本正常的患者。

　　（7）耳蝸纖維化甚至骨化的形成，這也是好多患者殘余聽(tīng)力只能實(shí)現(xiàn)短期保留，無(wú)法實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期保留的主要原因。除了上面提到的對(duì)軟組織及骨性結(jié)構(gòu)的機(jī)械性直接損傷外，耳蝸人工耳蝸電極毒性或排異反應(yīng)，電極、骨渣和血液等相對(duì)于內(nèi)耳的微環(huán)境也是異物，進(jìn)入內(nèi)耳后會(huì)形成異物反應(yīng)，另外細(xì)菌感染或無(wú)菌性反應(yīng)均可能引起耳蝸纖維化或骨化。

　?。?）其他，術(shù)中操作導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈脫位、鼓膜穿孔、中耳積液或積血等均可導(dǎo)致短期或長(zhǎng)期聽(tīng)力損傷加重。

　　3、CI保留殘余聽(tīng)力的方法措施

　　保留殘余聽(tīng)力的方法實(shí)際上就是針對(duì)CI后殘余聽(tīng)力喪失的原因采取相應(yīng)的措施，避免或盡量減輕副損傷。殘余聽(tīng)力的保留以及耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)的保留有很多意義，早期也有學(xué)者觀察了CI后殘余聽(tīng)力的變化，應(yīng)用3M/House單導(dǎo)6mm長(zhǎng)短電極(3MHealthcareLtd.LoughboroughLeicestershire,UK)66.7%(6/9)的耳蝸植入兒童殘余聽(tīng)力得到部分保存[8]。1999年學(xué)者VonIlberg[14-16]著手進(jìn)行殘余聽(tīng)力的保留是從對(duì)于EAS開(kāi)始的，EAS對(duì)殘余聽(tīng)力尤其是低頻殘余聽(tīng)力保留的要求比較嚴(yán)格,此后陸續(xù)有很多學(xué)者報(bào)道了關(guān)于殘余聽(tīng)力保存的案例[3,4,10-12]。

　　我科在國(guó)內(nèi)較早開(kāi)展了保留殘余聽(tīng)力的臨床研究和實(shí)踐，戴樸教授在國(guó)內(nèi)最早開(kāi)展CI微創(chuàng)手術(shù)，目前已完成1300多例，2011年開(kāi)展了CI保留殘余聽(tīng)力的前瞻性臨床研究[1]，研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)29例患者術(shù)后1周低頻殘余聽(tīng)力保留率100%,完全保留率72.4%(21/29),部分保留率27.5%(8/29)。25例隨訪成功,平均隨訪時(shí)間為18.8個(gè)月,低頻殘余聽(tīng)力保留率100%,完全保留率72%(18/25),部分保留率28%(7/25)。術(shù)后18個(gè)月術(shù)后低頻殘余聽(tīng)力較好組言語(yǔ)識(shí)別率高于術(shù)后低頻殘余聽(tīng)力較差組,但差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。根據(jù)我科的經(jīng)驗(yàn)以及其他文獻(xiàn)的報(bào)道，把具體的保留殘余聽(tīng)力的措施分析如下：

　?。?）人工耳蝸電極的選擇

　　電極的長(zhǎng)度、剛性、形狀等對(duì)于殘余聽(tīng)力的保留至關(guān)重要，理論上短電極、彎電極和軟電極相對(duì)更符合保留殘余聽(tīng)力的要求。為了適應(yīng)臨床中不斷提高的微創(chuàng)和保留殘余聽(tīng)力的要求，各個(gè)耳蝸公司也加大了新型電極的研制，電極設(shè)計(jì)的發(fā)展趨勢(shì)是纖細(xì)小巧、耐折、更有效刺激、柔軟等特性—使電極因耳而異。電極長(zhǎng)度可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長(zhǎng)度設(shè)計(jì)的個(gè)性化電極更適合于殘余聽(tīng)力的保留。具有代表性的有澳大利亞科利耳公司研發(fā)了HybridL24電極和AdvanceContour電極，Med-EL公司研制了FlexEAS和柔電極FlexSoft，以及美國(guó)AB耳蝸公司的HiFocusMS電極等，電極都具有耳蝸結(jié)構(gòu)無(wú)創(chuàng)或微創(chuàng)，有利于保留殘余聽(tīng)力。戴樸等[1]保留殘余聽(tīng)力的患者使用的電極包括澳大利亞Freedom、Advancecontour，奧地利Pulsar、PulsarFlexsoft、Sonata標(biāo)準(zhǔn)電極。

　　電極長(zhǎng)度的選取與術(shù)前各頻率的殘余聽(tīng)力和耳蝸基底膜上頻率分布特性有關(guān)，嚴(yán)格意義上EAS的植入電極長(zhǎng)度要求不超過(guò)14mm[17]，也有作者[12]認(rèn)為不超過(guò)20mm，否則會(huì)增大損傷或耳蝸纖維化的可能，導(dǎo)致殘余聽(tīng)力下降，對(duì)于非嚴(yán)格的EAS，電極長(zhǎng)度的要求沒(méi)有那么嚴(yán)格。近年可調(diào)電極以及根據(jù)耳蝸管腔長(zhǎng)度設(shè)計(jì)的個(gè)性化長(zhǎng)度電極已出現(xiàn)，具有代表性的有科利耳耳蝸公司Cochlear的CI422電極，可從20-25mm內(nèi)調(diào)整選擇。MED-EL耳蝸公司開(kāi)展了術(shù)前耳蝸CT測(cè)量預(yù)估耳蝸管腔長(zhǎng)度，然后根據(jù)要求定制個(gè)性化電極。計(jì)算公式如下[18]：

　　耳蝸外側(cè)壁長(zhǎng)度的測(cè)量=2.62A*loge(1.0+θ/235)；蝸管腔長(zhǎng)度=柯蒂氏器長(zhǎng)度=耳蝸外側(cè)壁長(zhǎng)度*0.86。（注：術(shù)前行顳骨薄層CT成像：顯示整個(gè)耳蝸底轉(zhuǎn)。A:從圓窗膜中點(diǎn)，經(jīng)蝸軸到對(duì)側(cè)耳蝸骨壁的距離。θ:耳蝸螺旋的度數(shù)，其中1.0圈-360°，1.5圈-540°，2.0圈-720°，2.5圈-900°

　?。?）耳蝸開(kāi)窗部位

　　耳蝸開(kāi)窗部位的選擇要綜合考慮，除了保留殘余聽(tīng)力的考慮，還要注意面神經(jīng)與圓窗龕的位置關(guān)系，例如面神經(jīng)前移，不易暴露圓窗龕時(shí)，就只能考慮鼓岬開(kāi)窗了，否則勉強(qiáng)操作，會(huì)增加手術(shù)的難度，也增加了面神經(jīng)損傷的幾率。傳統(tǒng)的耳蝸開(kāi)窗部位在鼓岬，要求開(kāi)窗的位置在鼓階，鐙骨下方2mm左右，圓窗的正前方，實(shí)際操作中容易誤傷前庭階或中階，保留殘余聽(tīng)力較困難。目前多采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開(kāi)窗入路，因奧地利MED-EL耳蝸均是軟電極較適合圓窗膜入路，而科利耳耳蝸彎電極均有導(dǎo)絲，因硬度和角度問(wèn)題，理論上從圓窗膜入路，容易損傷耳蝸底轉(zhuǎn)拐角處耳蝸結(jié)構(gòu)和內(nèi)骨膜，所以計(jì)算角度后針對(duì)科利耳耳蝸從圓窗膜前下植入[1,13]。

　　采用圓窗膜入路和圓窗膜前下開(kāi)窗入路，不會(huì)損傷到耳蝸內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，對(duì)耳蝸內(nèi)骨螺旋板、蝸軸、神經(jīng)纖維和螺旋神經(jīng)節(jié)都有很好的保護(hù)。耳蝸開(kāi)窗后，不能用吸引器直接對(duì)著開(kāi)窗口吸引，否則會(huì)導(dǎo)致耳蝸內(nèi)淋巴液的壓力喪失以及壓力急劇變化，引起內(nèi)耳損傷或內(nèi)耳微環(huán)境的變化，引起耳聾加重。

　　（3）電鉆的正確使用[1]

　　CI不管是乳突切除、植入體骨槽制備、面隱窩開(kāi)放還是耳蝸開(kāi)窗都離不開(kāi)電鉆，電鉆使用不當(dāng)也會(huì)加劇聽(tīng)力損傷。1）首先乳突開(kāi)放到耳蝸電極植入的任何一個(gè)步驟應(yīng)保持聽(tīng)骨鏈完整，不能移除聽(tīng)骨或?qū)е侣?tīng)骨鏈脫位，另外電鉆磨除骨質(zhì)時(shí)不能直接接觸到聽(tīng)骨鏈，否則巨大的機(jī)械能會(huì)瞬間傳至內(nèi)耳，損傷耳內(nèi)結(jié)構(gòu)；2）其次，根據(jù)不同操作部位及時(shí)更換不同類型和不同直徑的鉆頭，這樣能提高操作的整體速度，也可以減少不必要的副損傷，磨除骨質(zhì)時(shí)注意及時(shí)清理骨渣，給鉆頭沖水降溫，尤其是開(kāi)放面隱窩和耳蝸等重要結(jié)構(gòu)時(shí)；3）最后，磨除圓窗龕周圍骨質(zhì)暴露圓窗膜時(shí)，不能直接損傷圓窗膜，除了機(jī)械損傷引起內(nèi)耳功能受損加劇，內(nèi)耳暴露時(shí)間長(zhǎng)或血液進(jìn)入內(nèi)耳都會(huì)對(duì)保留殘余聽(tīng)力形成影響，用電鉆直接在耳蝸鼓岬或圓窗龕處操作，高轉(zhuǎn)速下的電鉆產(chǎn)生的噪聲導(dǎo)致聽(tīng)力進(jìn)一步下降，在圓窗膜前下方磨除骨質(zhì)開(kāi)放耳蝸底轉(zhuǎn)鼓階時(shí)，選用1.2mm左右小金剛沙鉆頭，降低轉(zhuǎn)速，沖水降溫，不可一次性磨穿耳蝸骨壁，邊磨邊觀察，至發(fā)藍(lán)保留骨內(nèi)膜時(shí)即停止，最后以鉤針打開(kāi)膜性部分，植入電極。

　?。?）電極植入

　　1993年Lehnhardt提出了所謂“柔手術(shù)技術(shù)”（softsurgerytechnique）的概念，使殘余聽(tīng)力的保存有了操作技術(shù)保證[1,15,19]，電極植入的原則是采用所謂的“柔手術(shù)”---輕柔、對(duì)內(nèi)耳無(wú)創(chuàng)或微創(chuàng)，內(nèi)耳暴露的時(shí)間盡量短。實(shí)際操作：1）減少內(nèi)耳暴露的時(shí)間，清理術(shù)腔骨渣和積血后，先把植入體妥善固定后，把植入電極的操作部分留在最后，減少感染機(jī)會(huì)；2）以銳利的小鉤針小心勾破圓窗膜或耳蝸圓窗前下開(kāi)窗處之骨內(nèi)膜，盡量減少對(duì)內(nèi)耳淋巴液的騷擾，保護(hù)內(nèi)耳的微細(xì)結(jié)構(gòu)（內(nèi)耳功能的基礎(chǔ)）；3）開(kāi)放窗膜前用腎上腺素明膠海綿做好止血工作，打開(kāi)圓窗膜后使用透明質(zhì)酸鈉暫時(shí)封閉圓窗，防止淋巴液過(guò)度丟失以及骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳，影響植入或防止后期誘發(fā)耳蝸纖維化及骨化；4）要輕巧勻速植入電極，切忌暴力或快速植入，植入時(shí)間2-3分鐘；5）科利耳耳蝸Freedom、CochlearContour彎電極圓窗前下開(kāi)窗進(jìn)極止芯法（advanceoffstylettechnique,AOS）技術(shù)：在電極經(jīng)圓窗膜前下造瘺口進(jìn)入鼓階的過(guò)程中，當(dāng)電極進(jìn)入至白色標(biāo)記處（Marker），導(dǎo)絲的位置靜止，以電極鑷夾住植入電極沿導(dǎo)絲滑行進(jìn)入耳蝸，至未遺留電極環(huán)全植入為止，取出導(dǎo)芯,保證無(wú)創(chuàng)或微創(chuàng)植入電極，避免或減輕對(duì)內(nèi)耳的副損傷。植入電極后及時(shí)以肌肉封閉耳蝸造瘺口。

　?。?）合理使用激素預(yù)防感染和耳蝸纖維化，長(zhǎng)期保留殘余聽(tīng)力

　　長(zhǎng)期保留殘余聽(tīng)力的難點(diǎn)就是耳蝸纖維化的控制，除了上述防止內(nèi)耳感染、骨粉和血液進(jìn)入內(nèi)耳外，術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后使用激素，達(dá)到抗炎、預(yù)防蝸內(nèi)纖維化而保護(hù)殘余聽(tīng)力。激素局部和全身使用，術(shù)中內(nèi)耳暴露前和暴露后造瘺口時(shí)局部使用，內(nèi)耳暴露前5分鐘全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，術(shù)后處理全身應(yīng)用抗生素及類固醇激素五天[1]。

　　4、CI微創(chuàng)手術(shù)的意義【1，15】

　　CI微創(chuàng)手術(shù)最主要的目的是保留殘余聽(tīng)力，早期主要是應(yīng)用于低頻殘余聽(tīng)力較好的人群,但微創(chuàng)手術(shù)的意義不僅在此一點(diǎn)，耳蝸微細(xì)結(jié)構(gòu)的保留以及內(nèi)耳微環(huán)境的保持也有力于防治耳蝸纖維化，降低耳蝸內(nèi)電極的阻抗，提高人工耳蝸刺激靶細(xì)胞—螺旋神經(jīng)節(jié)的效率和電極的使用壽命，甚至對(duì)保護(hù)聽(tīng)神經(jīng)都是很有意義的；保留殘余聽(tīng)力會(huì)使患者充分利用殘余聽(tīng)力，自然聲的放大助聽(tīng)結(jié)合人工耳蝸助聽(tīng)，聽(tīng)的聲音會(huì)更自然更和諧，部分患者在噪聲環(huán)境下的聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)識(shí)別能力會(huì)更優(yōu)異，在音樂(lè)的辨別和欣賞方面也會(huì)收益多多；同時(shí)耳蝸內(nèi)微細(xì)結(jié)構(gòu)完好的保留的意義還在于：為以后新的可能的治療康復(fù)提供必要的基礎(chǔ)，如毛細(xì)胞再生或耳聾基因治療等，為可能的再次CI手術(shù)創(chuàng)造一個(gè)機(jī)會(huì)。所以只要條件允許，我們還是提倡盡量采用微創(chuàng)CI。

　　5、問(wèn)題及展望

　　有良好低頻區(qū)殘余聽(tīng)力的患者接受EAS手術(shù)，如何在最大程度保留殘余聽(tīng)力，又不影響中高頻人工耳蝸助聽(tīng)，這個(gè)平衡點(diǎn)的把握還需要進(jìn)一步研究和探索。同時(shí)耳蝸纖維化的問(wèn)題尚未有效的解決，對(duì)于EAS植入短電極后殘余聽(tīng)力繼續(xù)下降的問(wèn)題也值得我們關(guān)注【20】。.

　　研發(fā)對(duì)于內(nèi)耳完全無(wú)創(chuàng)和組織相容性更好的電極，以及帶緩釋泵定期定時(shí)內(nèi)耳給藥（激素、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、促毛細(xì)胞再生等藥物）也是今后努力的方向。

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