耳部腫瘤發(fā)病率低，約為耳鼻咽喉部腫瘤的8.7%。

　　按腫瘤所在部位可分為外耳腫瘤、中耳腫瘤和內耳腫瘤，其中絕大多數腫瘤發(fā)生于外耳和中耳。外耳腫瘤多為良性，中耳腫瘤多屬惡性。內耳腫瘤詳見側顱底腫瘤的相關章節(jié)。

　　臨床表現和診斷

　　1臨床表現

　　耳聾：腫瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可導致傳導性聽力下降，晚期侵犯內耳引起混合性聽力下降，甚至極重度耳聾。

　　耳漏：腫瘤本身感染，或堵塞外耳道，導致引流不暢，繼發(fā)耳部感染，可出現膿性分泌物；腫瘤侵犯周圍組織，或腫瘤破潰可出現血性分泌物。

　　耳部疼痛：腫瘤侵犯周圍結構，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。

　　眩暈：腫瘤晚期侵犯內耳，可導致眩暈。

　　耳鳴：腫瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中內耳，可出現持續(xù)性耳鳴。頸靜脈球體瘤可導致搏動性耳鳴。

　　其他：腫瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經，引起顏面部感覺障礙、復視、面癱、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀。

　　2診斷

　　耳部腫瘤臨床表現缺乏特異性，需結合影像學檢查，如顳骨高分辨CT，顳骨MRI以了解腫瘤范圍，明確診斷。病理檢查是確診的標準。

　　常見的耳部腫瘤

　　外耳良性腫瘤：

　　血管瘤

　　乳頭狀瘤

　　耵聹腺瘤

　　骨瘤

　　1外耳血管瘤

　　多見于耳廓，可延及耳周皮膚或外耳道。

　　毛細血管瘤系毛細血管網組成，扁平，局部呈紫紅色，或蜘蛛痣狀，皮溫高。

　　海綿狀血管瘤由密集的血管小葉組成，毛細血管排列紊亂。又名草莓瘤，表面常隆起，呈結節(jié)狀，微紅或紫紅色，有搏動。

　　蔓狀血管瘤較為少見，因含有較多動靜脈瘺，局部血供豐富，皮溫升高，搏動明顯，可使耳廓變形增大，并延及頭皮，有向臨近正常血管蔓延的趨勢，因此有學者認為蔓狀血管瘤應按低度惡性腫瘤處理。

　　治療方法包括手術切除、硬化劑注射（如平陽霉素、5%魚肝油酸鈉）、冷凍、放療等。手術治療可用于各種類型的血管瘤，特別適用于非手術治療效果欠佳的蔓狀血管瘤和彌漫性海綿狀血管瘤。

　　2外耳乳頭狀瘤

　　外耳道乳頭狀瘤是外耳道最常見的良性腫瘤之一，好發(fā)于20～25歲的男性，多位于外耳道軟骨段。

　　病因不明，一般認為是反復挖耳造成乳頭瘤病毒（多為HPV6）感染所致。

　　腫瘤較小者，可無任何臨床癥狀，或僅為挖耳時易出血，當腫瘤充滿外耳道時有阻塞感或聽力減退。耳道內可見多發(fā)或單發(fā)的棕褐色桑椹樣腫物，質較硬，多有蒂。

　　該腫瘤有惡變傾向，因此應徹底清除腫瘤，并減少其復發(fā)。

　　3耵聹腺良性腫瘤

　　耵聹腺良性腫瘤，多為腺瘤和混合瘤，多位于外耳道軟骨部后下部的耵聹腺分布區(qū)。

　　耵聹腺良性腫瘤病程進展緩慢，可無任何癥狀，當腫瘤阻塞外耳道時，可引起聽力障礙。

　　耳部檢查見外耳道軟骨段后下方局限性腫塊，表面皮膚正常，無壓痛，質韌。

　　耵聹腺良性腫瘤易復發(fā)，有惡變傾向，應做手術徹底摘除。切除范圍包括腫瘤周邊至少0.5cm，切除腫瘤區(qū)的骨膜，并予植皮。

　　4外耳道骨瘤

　　外耳道外生骨瘤是外耳道常見的良性腫瘤之一，多位于外耳道開口處。

　　病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外傷引起骨膜增生而成。

　　腫瘤較小時，可無任何不適，當腫瘤增大，是外耳道狹窄甚至是閉鎖時，可出現耳悶塞感、聽力減退。檢查外耳道內可見質硬的腫塊。

　　顳骨CT檢查可以清楚地了解骨瘤的基底部來源以及與周邊結構的關系。?骨瘤較小時可隨診觀察，如腫瘤增大引起相關癥狀時，可行手術切除。僅局限于骨性外耳道，乳突區(qū)無病變者，可行耳內切口切除腫瘤，范圍較大的骨瘤宜作耳后切口，切除腫瘤后有明顯皮膚缺損者，應以游離皮片植皮。

　　5鼓室體瘤

　　鼓室體瘤是頸靜脈球體瘤的一種，來源于鼓室內的迷走神經耳支或舌咽神經鼓室支的化學感受器，屬于副神經節(jié)瘤。

　　可發(fā)生于任何年齡，多見于55～60歲，男女比例為1：2～5?鼓室體瘤生長緩慢，病程可達4年以上，有報道稱有患者病史可達32年。

　　臨床表現與診斷

　　1、單側搏動性耳鳴：是最常見的臨床表現。壓迫患側頸動脈時，耳鳴可減弱或消失。

　　2、耳悶塞感與聽力下降：早期為輕度傳導性耳聾，晚期侵犯迷路可出現感音神經性聾。

　　3、顱神經受累表現：腫瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經引起相應癥狀，其中面神經受累提示病情嚴重。

　　4、體檢提示鼓膜后深紅色腫物陰影。

　　影像學檢查

　　顳骨CT表現為鼓岬邊緣呈扇形改變的中等密度軟組織腫塊，密度均勻，增強掃描呈中度強化。

　　顳骨MRI表現為為實性，分葉狀，T1呈等信號，T2呈等或稍高信號，增強掃描顯著強化，較大的腫瘤T1及T2均可見腫瘤內點狀、條狀流空血管影，呈“鹽胡椒”征。

　　治療

　　以手術切除為主，根據病變的部位、范圍、有無顱內侵犯及是否存在聯合病變選用不同的術式：

　　1、鼓室切開術：適用于局限于鼓室內的小腫瘤。

　　2、下鼓室切開入路：適用于局限于下鼓室或中鼓室的腫瘤。

　　3、后鼓室入路：如果耳道小，鼓室不能充分暴露時可采用該入路。

　　4、開放式乳突根治切除入路：腫瘤較大時可采用該入路，以獲得充分的暴露。