遺傳性耳聾簡介

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　　遺傳性耳聾，顧名思義就是指掌控聽覺系統(tǒng)功能的遺傳物質(zhì)出了問題而導(dǎo)致的聽力障礙，這種問題不僅要影響患者本身，而且還可以遺傳給后代，猶如一個(gè)隱性殺手在人類的群體中代代相傳。

　　那么，什么是遺傳？

　　遺傳就如俗話所說的“種瓜得瓜、種豆得豆”的道理，是指自然界的萬物都遵循著一定的規(guī)律來繁衍后代。物生其類，傳種接代；一個(gè)物種只產(chǎn)生同一物種的后代，這些后代又繼承著上一代各種基本特征的現(xiàn)象，就是遺傳。遺傳性耳聾的患兒，其疾病的根源來源于有基因缺陷的父母，是父母親的基因傳遞給患兒，使其發(fā)病，而父母親的聽力可以是正常的，也可以是不正常的。

　　為什么看似正常的父母可以孕育一個(gè)有基因缺陷的聾兒？為什么有的耳聾傳男不傳女？為什么有的耳聾是一次偶然的用藥而導(dǎo)致的終生遺憾？為什么有的孩子摔倒之后聽力就急劇下降？這些為什么均可以用耳聾具有遺傳性這個(gè)特征來解釋。

　　那么，如何看待遺傳性耳聾呢？

　　實(shí)際上，約60%的耳聾屬于遺傳性耳聾，是由遺傳因素導(dǎo)致的，而與耳聾相關(guān)的遺傳基因的突變在正常群體中并不少見，這就是耳聾發(fā)病率之所以高居不下的重要原因之一。遺傳性耳聾可以是常染色體顯性遺傳，就是家族中每一代人中約50%會出現(xiàn)耳聾患者，男女均可以發(fā)病，這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時(shí)沒有表現(xiàn)出來，到青春期或中年出現(xiàn)逐漸加重的聽力損失。這種耳聾很容易被認(rèn)為是環(huán)境因素導(dǎo)致的或者認(rèn)為是偶然因素導(dǎo)致的，而忽略了遺傳在其中的作用。因此，當(dāng)發(fā)現(xiàn)家族中有兩個(gè)以上的人在不知不覺中開始出現(xiàn)聽力損失時(shí)，應(yīng)該考慮存在遺傳性耳聾的可能。遺傳性耳聾也可以以常染色體隱性遺傳方式出現(xiàn)，這種遺傳的耳聾則非常常見，其比例占70-80%。

　　隱性遺傳的耳聾，往往在出生后就被發(fā)現(xiàn)為重度或極重度耳聾。而常常令人不解的是那些聽力正常的父母生育了一個(gè)先天性聽力障礙的患兒，父母很難想到孩子的耳聾是由于他們是耳聾基因的攜帶者導(dǎo)致的。隱性遺傳性耳聾似乎不是很容易被確定或者換言之家長不愿意承認(rèn)自己的孩子是隱性遺傳性耳聾。但是，如果家有聾兒時(shí)，則60%的可能首先考慮為遺傳導(dǎo)致，而在遺傳性耳聾中70-80%考慮是隱性遺傳的，而在這些隱性遺傳中，多見的基因是GJB2基因突變和SLC26A4基因突變。因此，可以通過基因診斷來確定病因和遺傳方式，具有有力的科學(xué)證據(jù)。遺傳性耳聾除了常染色體顯性遺傳和隱性遺傳外，還有X連鎖遺傳，多數(shù)為X連鎖隱性遺傳，表現(xiàn)為女性攜帶，男性發(fā)病的特點(diǎn)，就是所說的傳男不傳女，這種耳聾雖然不常見，但是一旦確診，可以有效地避免聾兒的出生。因此，當(dāng)家庭中僅僅男孩子出現(xiàn)耳聾的時(shí)候，一定要想到有遺傳的因素在其中起作用。那么，還有一種很重要的可以說是由遺傳和環(huán)境互相影響導(dǎo)致耳聾發(fā)生的藥物性耳聾，這種耳聾患者存在母系傳遞的線粒體基因突變，因此對氨基糖甙類藥物極其敏感，可以說只要用一針就可以導(dǎo)致耳聾。因此要格外留意。如果發(fā)現(xiàn)家里有人因感冒發(fā)燒曾經(jīng)用過氨基糖甙類藥物后而出現(xiàn)耳聾，要盡早到醫(yī)院進(jìn)行基因檢測，看看是否有藥物敏感的基因突變，以便在今后的生活中謹(jǐn)慎用藥，避免悲劇發(fā)生。

　　這么多耳聾中，有一種非常值得關(guān)注的耳聾，是與跑跳、摔倒和頭部輕度外傷等相關(guān)的遺傳性耳聾-名稱叫做大前庭水管綜合征。這種患者剛出生時(shí)的聽力損失不重，但是每次摔倒、甚至于跑跳運(yùn)動(dòng)或者是頭部輕度外傷后均會出現(xiàn)聽力下降。對于3歲以內(nèi)的小兒，家長很難發(fā)現(xiàn)，只是發(fā)現(xiàn)孩子對聲音遲鈍，越來越不愿意對家長的指令產(chǎn)生快速的反應(yīng)，但仍然沒有意識到孩子的聽力出現(xiàn)問題。因此，對于一個(gè)剛出生的新生兒，我們要為每一個(gè)孩子進(jìn)行聽力篩查，隨著孩子的成長，每年直到6歲為止，均進(jìn)行一次聽力檢測是很有必要的，這樣可以避免孩子隨后的聽力損失影響言語的發(fā)育而導(dǎo)致孩子言語障礙，使得孩子可以健康活潑的成長。讓家長來發(fā)現(xiàn)大前庭水管綜合征疾病是很困難的，但是家長一旦發(fā)現(xiàn)孩子的聽力有下降，就要到醫(yī)院詳細(xì)檢查，由醫(yī)生做出正確的診斷。大前庭水管綜合征也是隱性遺傳的，因此，家長需要醫(yī)生的遺傳咨詢以獲得更多的信息。

　　如何預(yù)防遺傳性耳聾？

　　由于耳聾具有遺傳性的特征，聾人之間的婚配要有遺傳咨詢師的指導(dǎo)可以避免再次生育一個(gè)聾兒。近親結(jié)婚，仍然要避免。對于已經(jīng)有了一個(gè)聾兒的家長，要第二胎之前，要進(jìn)行聾病基因診斷，家長及聾兒均應(yīng)進(jìn)行檢測，這樣可以指導(dǎo)生育第二胎，可以獲得生育一個(gè)正常聽力兒的機(jī)會。目前，我們又倡導(dǎo)對于每一個(gè)新生兒在進(jìn)行聽力篩查的同時(shí)進(jìn)行基因篩查，以便每一個(gè)新生兒在其成長的過程中，父母清楚其內(nèi)在的優(yōu)勢和劣勢，能夠做到清楚科學(xué)地應(yīng)對由于本身基因缺陷而面臨的聽力危機(jī)，可以有效地避免不良因素的干擾，保證孩子在一個(gè)健康的聽力狀況下成長。因此，當(dāng)對遺傳性耳聾的了解越多，具有預(yù)防遺傳性耳聾的能力就愈大。加強(qiáng)宣傳和科普知識對于預(yù)防遺傳性耳聾是一個(gè)非常有效手段！

　　噪音性耳聾能恢復(fù)嗎

　　防噪音性耳鳴要“耳根清凈”噪音損傷可引起耳鳴耳鳴患者吃什么食物好...噪音性耳鳴要怎么治療?預(yù)防噪音性耳鳴也要...噪音性耳鳴要如何治療才好噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？耳聾由于癥狀的表現(xiàn)不同，其在臨床上也是有很多不同的分類的，患了噪音性耳聾之后，患者對于能否恢復(fù)都急切的想知道，那噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？小編將在下文中為您做詳細(xì)的介紹，趕緊來看看吧！

　　噪音性耳聾早期僅有高音調(diào)耳鳴，間斷性變?yōu)槌掷m(xù)性。噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？初期耳聾是可逆的，隔離噪音后一般都能恢復(fù)。早期損害聽力在3kHz~4kHz非語言區(qū)，故自己覺察不出，如果持續(xù)在噪音環(huán)境中工作，聽力可持續(xù)下降，前10年損傷較快，以后則發(fā)展緩慢，并向低頻處擴(kuò)散，晚期可呈低平曲線或島狀聽力，但很少全聾。

　　噪音性耳聾能恢復(fù)嗎

　　噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？患了噪音性耳聾之后的治療：

　　噪聲性耳聾，早期可按感音神經(jīng)性耳聾相關(guān)的治療原則，采取相對應(yīng)的治療，包括應(yīng)用藥物治療、高壓氧治療等綜合措施。藥物可選用降低血液粘滯度的藥物、血管擴(kuò)張劑、抗血栓形成劑、纖維溶栓劑、維生素、改善內(nèi)耳代謝的藥物、糖皮質(zhì)激素等。

　　噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？一旦診斷為噪聲性耳聾，要盡早遠(yuǎn)離噪聲環(huán)境，到了晚期，上述治療已沒有多大致果，可佩戴助聽器。

　　初次接觸噪音有以下不適感受者，表示易遭受噪音損傷，大家在平時(shí)的生活中應(yīng)該多加注意：

　?、俦┞对胍魯?shù)小時(shí)，會感到頭暈、頭痛、耳痛、耳鳴和耳聾者；

　?、诒┞对谠胍舻沫h(huán)境中，會出現(xiàn)周身不適，如疲倦、失眠、心血管刺激反應(yīng)ST段低平，以及血糖、膽固醇增高，腸胃蠕動(dòng)加快，消化道潰瘍等。

　　噪音性耳聾能恢復(fù)嗎？對于早期的噪音性耳聾來說，上文中也介紹了，一般在隔離了噪音之后，是會緩解、恢復(fù)的，但是如果您長期的處于噪音環(huán)境中，對耳朵的影響很大，因此要重視起來！

　　如果您有任何健康方面的疑問請?zhí)砑游⑿殴娞枺航】徒】底稍?，健客健康咨詢?yōu)楦魑慌笥烟峁┤鎸I(yè)的疾病咨詢和健康資訊，健客健康咨詢真誠為您服務(wù)。健客宗旨：讓每一個(gè)人更健康。