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重癥肌無(wú)力別名:獲得性自身免疫性重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力 的檢查:

血清鋅(Zn) 骨骼肌自身抗體(ASA) 抗甲狀腺球蛋白抗體(ATGA) 抗乙酸膽堿受體抗體(anti-AchR) 抗肌球蛋白抗體 尿兒茶酚胺(CA) 麥卡茲尼試驗(yàn) 白細(xì)胞抗原(HLA) 神經(jīng)系統(tǒng)核醫(yī)學(xué)檢查 肌電圖 新斯的明試驗(yàn) 抗乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab) 抗骨骼肌抗體(ASA) T細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn) 腦脊液一般性狀檢查 肺通氣功能 尿去甲腎上腺素(NNM)

1.血、尿及腦脊液常規(guī)檢查均正常。部x線片可見(jiàn)15%的MG患者,尤其是年齡大于40歲者有胸腺瘤,胸部CT可發(fā)現(xiàn)除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可進(jìn)行甲狀腺功能測(cè)定。
3.血清自身抗體譜檢查
(1)血清AchR-Ab測(cè)定:MG患者AchR-Ab滴度明顯增加,國(guó)外報(bào)道陽(yáng)性率70%~95%,是一項(xiàng)高度敏感、特異的診斷試驗(yàn)。全身型MG的AChR—Ab陽(yáng)性率為85%~90%。除了Lambert—Eaton綜合征患者或是無(wú)臨床癥狀的胸腺瘤患者,或是癥狀緩解者,一般無(wú)假陽(yáng)性結(jié)果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的緩解期患者,甚至有嚴(yán)重癥狀者,可能測(cè)不出抗體??贵w滴度與臨床癥狀也不一致,臨床完全緩解的患者其抗體滴度可能很高。肌纖蛋白抗體(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白抗體)也可見(jiàn)于85%胸腺瘤患者,也是某些胸腺瘤患者的最早表現(xiàn)。血清學(xué)異常也有一定意義。抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、甲狀腺抗體患者比正常者多見(jiàn)。
(2)不建議將AchR結(jié)合抗體(AchR-binging Ab)作為篩選試驗(yàn),該抗體或橫紋肌自身抗體也見(jiàn)于13%的Lambert-Eaton肌無(wú)力綜合征病人。
(3)肌纖蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌動(dòng)蛋白)抗體見(jiàn)于85%的胸腺瘤患者,是某些胸腺瘤早期表現(xiàn)。
1.肌疲勞試驗(yàn)(Jolly試驗(yàn)) 受累隨意肌快速重復(fù)收縮,如連續(xù)眨眼50次,可見(jiàn)眼裂逐漸變小;令病人仰臥位連續(xù)抬頭30~40次,可見(jiàn)胸鎖乳突肌收縮力逐漸減弱出現(xiàn)抬頭無(wú)力;舉臂動(dòng)作或眼球向上凝視持續(xù)數(shù)分鐘,若出現(xiàn)暫時(shí)性癱瘓或肌無(wú)力明顯加重,休息后恢復(fù)者為陽(yáng)性;如咀嚼肌力弱可令重復(fù)咀嚼動(dòng)作30次以上,如肌無(wú)力加重以至不能咀嚼為疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性。
2.抗膽堿酯酶藥(anticholinesterase drugs) 騰喜龍?jiān)囼?yàn)和新斯的明試驗(yàn)診斷價(jià)值相同,用于MG診斷和各類(lèi)危象鑒別。
(1)騰喜龍(tensilon)試驗(yàn):騰喜龍(乙基-2-甲基-3-羥基苯氨氯化物)也稱(chēng)依酚氯銨(edrophonium)。試驗(yàn)前應(yīng)先對(duì)特定腦神經(jīng)支配肌如提上瞼肌和眼外肌進(jìn)行肌力評(píng)估,對(duì)肢體肌力進(jìn)行測(cè)量(用握力測(cè)定儀),重癥患者應(yīng)檢查肺活量。
騰喜龍10mg稀釋至1ml,先靜脈注射2mg(0.2ml),若無(wú)不良反應(yīng)且45s后肌力無(wú)提高,將剩余8mg(0.8ml)約1min緩慢注入。副反應(yīng)包括輕度毒蕈堿樣反應(yīng)(muscarinic effect),如惡心、嘔吐、腸蠕動(dòng)增強(qiáng)、多汗及多涎等,可事先用阿托品0.8mg皮下注射對(duì)抗。結(jié)果判定:多數(shù)患者注入5mg后癥狀有所緩解,若為肌無(wú)力危象,呼吸肌無(wú)力在30~60s內(nèi)好轉(zhuǎn),癥狀緩解僅持續(xù)4~5min;若為膽堿能危象會(huì)暫時(shí)性加重并伴肌束震顫;反拗性危象無(wú)反應(yīng)。判定騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性應(yīng)包括客觀的肌收縮力增強(qiáng)、瞼下垂和復(fù)視等明顯減輕或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)試驗(yàn):甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物,化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆堿相似。該試驗(yàn)有時(shí)較騰喜龍?jiān)囼?yàn)更可取,因作用時(shí)間長(zhǎng),對(duì)結(jié)果可進(jìn)行精確和重復(fù)的評(píng)定。1~1.5mg肌內(nèi)注射,可提前數(shù)分鐘或同時(shí)肌內(nèi)注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5~1.0mg),對(duì)抗毒蕈堿樣副作用及心律不齊。結(jié)果判定:通常注射后10~15min癥狀改善,20min達(dá)高峰,持續(xù)2~3h,可仔細(xì)評(píng)估改善程度。注意事項(xiàng)參照騰喜龍?jiān)囼?yàn)。
3.肌電圖檢查 低頻(1~5Hz)重復(fù)神經(jīng)電刺激(repetitive nerve stimulation,RNS):是常用的神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)生理檢查,是檢測(cè)NMJ疾病最常用方法。2~3Hz低頻重復(fù)電刺激周?chē)窠?jīng)引起支配肌肉動(dòng)作電位迅速降低,由于NMJs局部Ach消耗,導(dǎo)致EPPs降低。
4.病理學(xué)檢查 診斷困難的病人可作肌肉活檢,電鏡下觀察NMJ,根據(jù)突觸后膜皺褶減少、變平坦及AchR數(shù)目減少等可確診MG。

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