5個家系，30年隨訪，持續(xù)的ST段壓低，多個猝死病例，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表了一個新的猝死綜合征！

其中最典型的一個家系，先證者心電圖（圖1）表現(xiàn)為I、II、aVL、aVF、V2-V6導(dǎo)聯(lián)廣泛的ST段壓低。這是他在36歲時檢查中意外發(fā)現(xiàn)的，在此后的30年內(nèi)，他都接受了規(guī)律的隨訪。

從1991年到2009年，增長的是年齡，不變的是持續(xù)壓低的ST段（圖2A）。醫(yī)生也對他進(jìn)行過運(yùn)動試驗，發(fā)現(xiàn)在運(yùn)動負(fù)荷下，ST段壓低的會更加明顯（圖2B）。

在隨訪的前20年內(nèi)，患者并未發(fā)現(xiàn)任何與此相關(guān)的不適癥狀。直到55歲時，他發(fā)生了房顫，但這還不是最嚴(yán)重的，因為8年后，他發(fā)生了室顫，不幸中的萬幸，搶救及時，猝死生還。

他的兒子和女兒，也遺傳了他的心電圖表現(xiàn)，同樣是持續(xù)的多導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，但并無癥狀。

縱觀這個先證者的整個家系（圖3），每一代人中都有上述心電圖表現(xiàn)者，前后共7人，其中3人發(fā)生了房顫，2人發(fā)生了猝死。

這新出現(xiàn)的猝死惡魔，不止困擾著這一個家族，在另外一個家系中，先證者是一名16歲的小伙子。16歲時，因反復(fù)暈厥查心電圖發(fā)現(xiàn)了上述的持續(xù)性多導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，17歲時開始反復(fù)發(fā)生室速、室顫，因惡性心律失常各種治療方法難以控制，進(jìn)行了心臟移植，很不幸，他沒能挺過這次心臟移植手術(shù)。

還未從喪子之痛中恢復(fù)過來，他的父親也被發(fā)現(xiàn)具有相同的心電圖改變，在其60歲時，發(fā)生了房顫，而后出現(xiàn)了室速、室顫，植入了ICD，比他的兒子幸運(yùn)的是，ICD數(shù)次放電，挽救了他的生命。

孩子的叔叔也是類似的心電圖改變，但他只在60多歲時發(fā)生了房顫，并未發(fā)生室速或室顫。在這個家系中，共9人出現(xiàn)了多導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性ST段壓低的心電圖改變，2人合并惡性心律失常，3人合并房顫，1人死亡。

這個猝死的“瘟疫”在其他三個家系仍在蔓延，仍有數(shù)個房顫、猝死的病例出現(xiàn)，在此不做贅述。

家族聚集性出現(xiàn)，各代均有發(fā)病，顯性遺傳的特點(diǎn)呼之欲出。各醫(yī)療中心的醫(yī)生均為這些家庭進(jìn)行了全面的基因檢查，可惜，并未發(fā)現(xiàn)明確的致病基因。

新的疾病命名和診斷標(biāo)準(zhǔn)

基于上述五個家系的表現(xiàn)，作者提出了遺傳性ST段壓低綜合征的命名，還提出了4條診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1．無法解釋的>7個導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)J點(diǎn)后80msST段壓低>0.1mv；

2．a(chǎn)VR導(dǎo)聯(lián)ST段抬高>0.1mv；

3．ST段壓低持續(xù)存在，運(yùn)動后可加重；

4．各代均有發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。

很多人興奮于一個新的猝死綜合征的出現(xiàn)，很多人恐懼一個索命惡魔的駕臨，但作為一個心內(nèi)科醫(yī)生，我還是感到汗顏。

一個家系，30年的隨訪，跨越漫長的時間，雖沒有龐大的樣本量，同樣可以成就NEJM這樣的經(jīng)典。

在將來，很可能這將成為繼Brugada綜合征、LQT綜合征、ARVC、CPVT等之后的又一個猝死綜合征。而正是由于這篇文章作者的努力，將使得它被重視，被研究的更加清楚，從而研究更多的高危患者。

為醫(yī)者，最大的驕傲就是用自己的努力和智慧去守護(hù)患者的健康和生命，這也是我輩繼續(xù)努力和奮斗的方向！

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"揭秘"心臟震擊猝死綜合征的特殊類型——緩慢型心律失常

隨著現(xiàn)代經(jīng)濟(jì)的發(fā)展，生活水平的改善，運(yùn)動已成為生活中不可或缺的一部分。然而，您是否聽說過運(yùn)動中的撞擊也會出現(xiàn)惡性心律失?；蚓徛托穆墒СＤ?？本期通過撰述2017年發(fā)表在JournalofElectrocardiology上的一篇Case，帶大家認(rèn)識運(yùn)動撞擊導(dǎo)致心律失常中的一種情況--完全性房室阻滯，通過分析撞擊與心律失常的關(guān)系，提高對于本病的認(rèn)識.

【知識回顧】

心臟震擊猝死綜合征（CommotioCardis或CardiacConcussionSyndrome）是指健康的青少年運(yùn)動時，棒球等撞擊物以相對低的能量撞擊胸部心前區(qū)后引發(fā)的猝死。

心臟震擊后會出現(xiàn)惡性心律失常或緩慢型心律失常。前者是心臟震擊猝死綜合征最常見的心律失常，預(yù)后往往較差；后者是在撞擊過程中不常見的心律失常，往往可自行恢復(fù)，但若有持續(xù)存在的緩慢型心律失常，則需要起搏治療。

【病例分享】

患者是一名12歲練習(xí)競技滑雪運(yùn)動員，因在下課后被滑雪杖擊中胸部而出現(xiàn)暈厥，由急診收入院。否認(rèn)既往任何病史。急診行心電圖檢查示：完全房室阻滯，伴右束支傳導(dǎo)阻滯及左后分支傳導(dǎo)阻滯，心率25~30次/分（圖1）。

實(shí)驗室檢查示高敏肌鈣蛋白輕微升高。胸片及心臟超聲未見任何異常。十二導(dǎo)聯(lián)心電圖示間歇性完全房室阻滯恢復(fù)為房室1:1傳導(dǎo)伴雙分支阻滯（左后分支阻滯，右束支阻滯）（圖2）。

6小時后，房室傳導(dǎo)恢復(fù)，室內(nèi)阻滯消失。心臟核磁未見心肌纖維化或瘢痕等任何心肌異常，尤其是上室間隔水平解剖毗鄰房室傳導(dǎo)系統(tǒng)周圍。隨訪復(fù)查心電圖無異常（圖3）。3個月后，患者恢復(fù)正常訓(xùn)練，無任何不適。

【病例分析】

患者為年輕運(yùn)動員，撞擊后心電圖出現(xiàn)完全房室阻滯伴左后及右束支傳導(dǎo)阻滯，提示阻滯部位于結(jié)下[如希氏束或分支水平（fascicles）]，因完全房室阻滯為陣發(fā)性，并未植入起搏器治療，但若患者長時間出現(xiàn)不可逆性完全房室阻滯，仍應(yīng)建議行起搏治療。

出現(xiàn)短暫的完全房室阻滯可能機(jī)制為局部的心肌水腫導(dǎo)致房室傳導(dǎo)系統(tǒng)的一過性阻滯。當(dāng)水腫消退心肌并未形成疤痕或纖維化時，房室傳導(dǎo)阻滯大多數(shù)為可逆性。但極少數(shù)患者，房室阻滯不可恢復(fù)。因此，對于這些患者要密切觀察，必要時植入永久起搏器治療。

【病理機(jī)制】

撞擊后出現(xiàn)心律失常：多為室性心律失常（室早、室速、室顫），其主要原因是突然撞擊會增加腔內(nèi)壓力，引起室早，增加心室復(fù)極離散度，從而提供了一個觸發(fā)室顫的不穩(wěn)定因素。

撞擊后引起緩慢型心律失常：主要機(jī)制可能是，撞擊時，并未觸發(fā)心室的易損期，故未出現(xiàn)室顫而出現(xiàn)緩慢型心律失常。但值得強(qiáng)調(diào)的是，一些動物實(shí)驗證實(shí)，假若胸部撞擊時恰逢QRS波群，則不引起室速，而引起短暫性ST段抬高、束支阻滯和完全房室阻滯，這可能反映了心動周期的另一個機(jī)械易損窗的存在，特別是在等容收縮期時。當(dāng)撞擊落入此機(jī)械易損窗（等容收縮期），引起的會是緩慢型心律失常。

由此可見，撞擊落入心電周期的不同時間，會有不同的心電圖表現(xiàn)與相關(guān)后果（如圖5）。當(dāng)撞擊時間點(diǎn)位于心室易損期（T波頂點(diǎn)前15~30ms）的狹窄區(qū)域時，能引發(fā)室顫，而落入其他時間點(diǎn)的胸部撞擊不會引發(fā)室顫；當(dāng)撞擊時間點(diǎn)落入除極的QRS波中時，多數(shù)會引起一過性完全房室阻滯，少數(shù)引起不可逆性房室阻滯；當(dāng)撞擊時間點(diǎn)落入QRS波和ST段時，會引起ST段的抬高；多個撞擊時刻，則會引發(fā)左束支阻滯和ST段抬高。

【總結(jié)】

1.心臟震擊猝死綜合征是無心臟疾病的年輕運(yùn)動員發(fā)生胸前區(qū)撞擊后，出現(xiàn)室顫，導(dǎo)致猝死或出現(xiàn)完全房室阻滯的常見原因之一。

2.心臟震擊猝死患者生存率，隨時間及認(rèn)識的深入逐年上升。

3.心臟震擊猝死常見的運(yùn)動，最早多為棒球運(yùn)動員，但現(xiàn)在冰球、英式足球、曲棍球、空手道等運(yùn)動員也常見。并且車禍后司機(jī)撞擊方向盤時，對胸部的撞擊，也易引起本病，故在搶救車禍患者時，也要提高對于本病的診斷。

4.心臟震擊后出現(xiàn)心律失常根據(jù)撞擊時間不同主要分為兩種

（1）室顫：撞擊時正好在心室的易損期（T波峰值前20~30ms）時，可能誘發(fā)室顫。

（2）完全房室阻滯：撞擊時心臟正處于等容收縮器，心電圖中位于QRS波中時，可能誘發(fā)完全房室阻滯。