近日，12歲女孩小周持續(xù)高熱，全身紅色皮疹，雙側(cè)踝關(guān)節(jié)痛，肝腫大，檢查排除感染、血液系統(tǒng)腫瘤、其他自身免疫性疾病，最后在上海市兒童醫(yī)院被診斷為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA），而且是其中最嚴(yán)重的一種：全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（sJIA）、巨噬細(xì)胞活化綜合征。

　　幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

　　幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）是小兒時(shí)期一種常見的結(jié)締組織病，以慢性關(guān)節(jié)炎為其主要特點(diǎn)，可伴有全身多系統(tǒng)損害。

　　發(fā)病機(jī)制

　　JIA至今發(fā)病原因尚不明確，醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為它是一種自身免疫性疾病。JIA可能跟免疫調(diào)節(jié)異常、環(huán)境因素、遺傳因素等都有一定的關(guān)系。正因?yàn)槿绱?，這種疾病很難預(yù)防，只能通過早發(fā)現(xiàn)早治療的方式避免不良后果。

　　臨床癥狀

　　1.關(guān)節(jié)的臨床表現(xiàn)

　　關(guān)節(jié)痛在全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎病程早期常見，但關(guān)節(jié)炎可能并不顯著。其累及的關(guān)節(jié)數(shù)量可能為單個(gè)，也可能為多個(gè)。腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)受累最為典型，但手部、髖關(guān)節(jié)、頸椎以及顳下頜關(guān)節(jié)也可能受累。小頜畸形和頸椎融合常見于慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎兒童，常于起病數(shù)月至數(shù)年后才會(huì)出現(xiàn)（圖1）。

　　圖1.慢性全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的頸椎融合（示C2-C3）

　　2.關(guān)節(jié)外的臨床表現(xiàn)

　?、匍g歇性發(fā)熱：患兒的體溫每天自發(fā)恢復(fù)正常，在發(fā)熱時(shí)一般狀況較差，但當(dāng)體溫恢復(fù)正常時(shí)一般狀況可恢復(fù)。

　?、谄ふ睿喊唿c(diǎn)狀、橙紅色皮疹（圖2）。皮疹伴隨發(fā)熱而出現(xiàn)，常見于腋窩和腰部周圍。

　　圖2全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎皮疹

　　③其他臨床表現(xiàn)：肝腫大、脾腫大和淋巴結(jié)腫大；超聲心動(dòng)圖?？梢娚倭啃陌e液，大量心包積液非常罕見；血小板計(jì)數(shù)顯著升高；肺部表現(xiàn)包括胸腔積液(常出現(xiàn)在疾病急性期)和彌漫性間質(zhì)性肺炎(少見)。

　　注意

　　是“生長(zhǎng)痛”？還是關(guān)節(jié)炎？切不可大意不在乎——上海市兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師黃文彥指出，關(guān)節(jié)炎并非成年人的“專利”，且易被家長(zhǎng)誤認(rèn)為生長(zhǎng)痛。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)不明原因的關(guān)節(jié)疼痛，一定要及時(shí)就醫(yī)。

　　如何自我預(yù)判？

　　上海市兒童醫(yī)院風(fēng)濕免疫科鈕小玲和董燕飛兩位醫(yī)生表示，JIA有幾個(gè)特點(diǎn)需要家長(zhǎng)多加注意：一般來(lái)說(shuō)16歲前起病，持續(xù)6周或以上的關(guān)節(jié)腫脹、積液；存在以下體征中的兩項(xiàng)或多項(xiàng)：活動(dòng)受限、關(guān)節(jié)觸痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)時(shí)疼痛、關(guān)節(jié)表面皮溫增高并除外其他疾病，特別是孩子如果早晨醒來(lái)肢體僵硬就更要注意。

　　這類疾病應(yīng)當(dāng)與普通的“生長(zhǎng)痛”加以區(qū)別。一般來(lái)說(shuō)，“生長(zhǎng)痛”發(fā)生在夜間，來(lái)得悄無(wú)聲息，但在半小時(shí)內(nèi)可以緩解；且不會(huì)每天都發(fā)生，一個(gè)月可能出現(xiàn)3-4次；“生長(zhǎng)痛”屬于肌肉性疼痛，酸痛居多，而且不會(huì)出現(xiàn)類似“紅、腫、熱、痛”的局部反應(yīng)。

　　如何應(yīng)對(duì)？

　　一旦懷疑此病，應(yīng)及時(shí)到兒科?？漆t(yī)院的風(fēng)濕免疫科診斷及治療。JIA不止關(guān)節(jié)疼痛那么簡(jiǎn)單，這種類型的疾病屬于自身免疫性疾病，可累及全身，如果耽誤治療，短期內(nèi)關(guān)節(jié)就會(huì)受到損傷，最終可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、殘疾，甚至引起眼睛病變失明。