帕金森是一種駭人聽聞的神經(jīng)性疾病，它已經(jīng)成為世界第三大老年病“殺手”。我國大約有三百萬的人患有帕金森，并且這個數(shù)字在逐漸增大，患者的年齡也漸趨低齡化。記住這些重點才能正確診治！

　　帕金森病概述口訣

　　帕金森病老年見神經(jīng)系統(tǒng)退行變

　　中腦黑質(zhì)病理變多巴胺量顯著減

　　確切病因尚不明遺傳環(huán)境老年變

　　【解釋】

　　帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，老年人多見。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體多巴胺含量顯著性減少而致病。導致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與帕金森多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。

　　臨床表現(xiàn)口訣

　　首發(fā)表現(xiàn)靜止顫搓丸動作活動減

　　精神緊張多加劇入睡以后多不見

　　隨意動作明顯減運動遲緩始動難

　　衣服難扣鞋難系字體小的看不見

　　表情刻板面具臉肢體強直似鉛管

　　合并肢體有震顫肢體如同齒輪般

　　體位不穩(wěn)往前沖慌張步態(tài)難轉(zhuǎn)彎

　　患者焦慮情緒低認知障礙疲勞感

　?。劢忉專?/p>

　　臨床表現(xiàn)：

　　①震顫：表現(xiàn)是靜止性震顫。搓丸樣動作?；顒雍鬁p輕，精神緊張時加劇，入睡后消失。

　?、陔S意動作減少：包括始動困難和運動遲緩，精細動作扣鈕、系鞋帶困難；書寫字越寫越小，叫小寫征。

　?、蹚娭保好婕娭?，表情刻板，呈面具臉，肢體強直呈現(xiàn)鉛管樣、患者合并有肢體震顫時，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動齒輪，故稱“齒輪樣強直”

　?、荏w位不穩(wěn)：以極小的步伐向前沖，越走越快，不能停步或轉(zhuǎn)彎，稱“慌張步態(tài)”

　?、莘沁\動癥狀

　　可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認知障礙等非運動癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運動癥狀。

　　帕金森治療口訣

　　帕金森病治療難用藥癥狀得改善

　　無法治愈阻進展根據(jù)病情把藥選

　　癥狀輕微小青年左旋多巴非首選

　　多巴受體激動藥森福羅協(xié)良行驗

　　單胺氧化抑制劑司來吉蘭治震顫

　　癥狀重者中老年左旋多巴為首選

　　小量開始逐漸增長服藥物可分散

　　抗膽堿藥是安坦禁用腺肥青光眼

　　異動改善金剛胺禁用腎衰和癲癇

　　直接激動多巴胺嗅隱亭藥也可選

　　［解釋］

　　用藥原則：

　?。康氖歉纳瓢Y狀，不能治愈，不能阻止疾病的進展）

　　癥狀輕、年輕者：

　　先不用左旋多巴，用多巴胺受體激動劑（森福羅（普拉克索）協(xié)良行泰舒達）

　　和單胺氧化酶抑制劑（司來吉蘭）。

　　癥狀重，老紀大（65歲以上）者：

　　①首選左旋多巴（心寧美）、美多巴，從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意療效。長期用會出現(xiàn)遲發(fā)合并癥，可將藥劑分散服用。★服用美多巴后，出現(xiàn)反復陣發(fā)性行走遲緩，震顫加重，是由于開關(guān)現(xiàn)象。

　　②抗膽堿能藥物：●最常用藥物苯海索（安坦），青光眼和前列腺肥大禁用（阿托品副作用一樣）

　?、劢饎偼榘罚簩ι賱?、強直、震顫均有改善作用，并且對改善異動癥有幫助。腎功能不全、癲癇者禁用

　?、?a name='InnerLinkKeyWord' href='//m.coldnoir.com/product/77356.html' target='_blank'>溴隱亭治療帕金森病的作用機制是直接激動中樞的多巴胺受體。選擇性地激動黑質(zhì)-紋狀體通路的多巴胺受體。

　　帕金森綜合癥口訣

　　帕金森病綜合癥多種疾病的總稱

　　表現(xiàn)類似帕金森病變廣泛因不同

　?。劢忉專?/p>

　　帕金森綜合征是指有類似帕金森病樣表現(xiàn)的其他多種疾病。帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性型帕金森綜合征。帕金森綜合征的病變范圍比帕金森病更廣泛，病因有差異。

　　繼發(fā)性帕金森綜合癥

　　繼發(fā)帕金森合癥病因明確而發(fā)生

　　腦血管病腦外傷腦腫瘤顱內(nèi)炎癥

　　感染中毒和藥物神經(jīng)精神藥安定

　　還有氟桂利嗪藥胃復安和利血平

　　破壞中腦黑質(zhì)變多巴胺減少發(fā)病

　　治療考慮原發(fā)病原發(fā)病愈癥便輕

　?。劢忉專?/p>

　　繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由感染，中毒、藥物所引起。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)病理改變，從而導致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。

　　繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病

　　帕金森疊加綜合癥

　　帕金疊加綜合癥多個系統(tǒng)萎縮性

　　進行核上性麻痹皮質(zhì)基底節(jié)變性

　　語言步態(tài)障礙早無靜止顫是特征

　　自主神經(jīng)功能障左旋多巴無反應(yīng)

　　突出體位低血壓小腦共濟失調(diào)癥

　　尿急尿頻尿失禁多個系統(tǒng)萎縮癥

　　垂直注視多麻痹下視困難是特征

　　頸部過伸易跌倒核上麻痹進行性

　　皮質(zhì)基底節(jié)變性肌張力高不對稱

　　肌陣攣和異已肢觀念運動性失用

　　晚發(fā)步態(tài)強直癥不對稱性的運動

　?。劢忉專?/p>

　　帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷，但要明確具體的亞型則較困難

　　一般來說，存在突出的體位性低血壓，尿失禁、尿頻、尿急或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。

　　垂直注視麻痹，尤其是下視困難，頸部過伸，早期跌倒多提示進行性核上性麻痹。

　　不對稱性的局限性肌張力增高，異己肢現(xiàn)象，觀念運動性失用,肌陣攣,不對稱性運動,強直綜合征,晚發(fā)的步態(tài)或平衡障礙，多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。

　　特發(fā)性震顫口訣

　　特發(fā)震顫隱襲變?nèi)苫颊呒易鍌?/p>

　　姿勢動作性震顫臨床唯一的表現(xiàn)

　　姿勢保持姿位顫某個動作也震顫

　　雙側(cè)肢體多累及激動加重靜止減

　　此病沒有靜止顫帕金森病鑒別點

　?。劢忉專?/p>

　　此病隱襲起病，進展很緩慢或長期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫，即身體保持某一姿勢或做動作時易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz。情緒激動或緊張時可加重，靜止時減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時多為雙側(cè)癥狀，不伴有運動遲緩，無靜止性震顫，疾病進展很慢，多有家族史，有相當一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。

　　遺傳性帕金森綜合癥口訣

　　遺傳變性帕金病往往伴隨其他癥

　　亨廷頓病遺傳病舞蹈樣動是特征

　　認知障礙多癡呆精神障礙焦慮癥

　　興奮易怒偏執(zhí)狂多發(fā)反社會行動

　　肝豆狀核變性病震顫語言多不清

　　肝臟損害脾臟大角膜色素環(huán)形成

　　糖尿蛋白腎損害溶血血清太多銅

　　蒼白球黑質(zhì)變性肌張力障強直征

　　雙下肢癱痙攣性核磁典型虎眼癥

　　骨髓可見藍細胞基底核區(qū)鐵形成

　　原發(fā)基底節(jié)鈣化青春期始緩慢發(fā)

　　手足徐動肌強直癲癇抽搐顱高壓

　　［解釋］

　　變性(遺傳)性帕金森綜合征

　　遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。

　　1.亨廷頓病(HD)。

　　亨廷頓病的臨床癥狀包括三方面即運動障礙、認知障礙和精神障礙這些臨床表現(xiàn)均可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。

　?、龠\動障礙舞蹈樣不自主運動是本病最突出特征

　　②認知障礙進行性癡呆是亨廷頓病患者另一個特征癡呆在早期具有皮質(zhì)下癡呆的特征，后期表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆

　?、劬裾系K包括焦慮、緊張、興奮易怒、或悶悶不樂或不整潔以及興趣減退，出現(xiàn)反社會行為、精神分裂癥、偏執(zhí)狂和幻覺。情感障礙是最多見的精神癥狀，且多出現(xiàn)在運動障礙發(fā)生之前。

　　2.肝豆狀核變性(WD)：

　　①神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀，以后逐漸加重并相繼錐體外系癥狀。

　?、诟闻K癥狀：肝臟腫大，質(zhì)較硬而有觸痛，可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。

　　③角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見。

　　④腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損，可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。

　?、萑苎嚎膳c其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生，由于銅向血液內(nèi)釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血。

　　3.蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性

　　青少年期出現(xiàn)進行性錐體外系癥狀，肌張力障礙、肌強直和雙下肢痙攣性癱等，MRI檢查T2WI顯示典型“虎眼征”，可以診斷本病。陽性家族史，骨髓巨噬細胞中或周圍血淋巴細胞中分辨到海藍色組織細胞，或59Fe標記的鐵鹽的SPECT顯像在雙側(cè)基底核區(qū)有放射性聚積及消失緩慢，則可證實本病。

　　4.原發(fā)性基底節(jié)鈣化。

　　往往起始于青春期或中年期，進展緩慢或是非進展性。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為錐體外系癥狀和精神智能異常，如帕金森綜合征，手足徐動，強直，癲癇發(fā)作，抽搐、顱內(nèi)高壓，視乳頭水腫等。其他表現(xiàn)有頭痛、暈厥、手足抽搦、白內(nèi)障等。