血管脂肪瘤是一種少見的包含成熟脂肪組織和異常血管成分的良性腫瘤，通常出現(xiàn)在軀干或肢體的皮下、腎臟等部位，發(fā)生于椎管內(nèi)罕見；其病程一般較長，發(fā)展緩慢，如癥狀突然加重，一般考慮腫瘤血管破裂出血可能。我院收治1例，5年間癥狀多次出現(xiàn)，未獲明確診斷，病情急劇惡化經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)，現(xiàn)報告如下。

　　臨床資料

　　【基本信息】患者女，23歲。

　　【主訴】因"突發(fā)雙下肢感覺活動障礙6d"于2016年11月14日來院。

　　【病史】患者于6d前、二胎順產(chǎn)后第四天突發(fā)胸背痛并雙下肢感覺運(yùn)動障礙，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診觀察室住院行激素沖擊、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，行MRI檢查T2~T4水平椎管內(nèi)硬膜外背側(cè)可見"梭形異常信號"，邊界尚清楚，其縱軸與脊髓走向一致，T1WI為低信號，T2WI為略低于腦脊液的高信號?；颊邽檫M(jìn)一步診治來我院就診。

　　追問病史，患者5年前有兩次胸背部疼痛伴雙下肢感覺、運(yùn)動障礙病史，曾于骨科、神經(jīng)內(nèi)科住院治療，胸椎MRI平掃及增強(qiáng)未見明顯異常（圖1、2），考慮為脊髓血管畸形、脫髓鞘病變可能，予激素沖擊、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療后癥狀逐漸消失。

　　【查體】本次入院時查體：乳頭平面以下感覺消失（S0級），雙下肢肌力0級，肌張力不高，肛門括約肌松弛，肛門反射、腹壁反射、雙側(cè)膝反射、踝反射消失，巴彬斯基征、奧本漢姆征未引出，髕陣攣、踝陣攣試驗(yàn)陰性。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查

　　患者入院后積極完善常規(guī)檢查及腫瘤指標(biāo)檢測；MRI平掃示T2~T4水平椎管內(nèi)硬膜外長梭形占位，增強(qiáng)掃描示不均勻強(qiáng)化（圖3~6），CT示頸胸段椎管內(nèi)均勻密度改變，椎管未見明顯骨質(zhì)異常。

　　【治療】

　　排除手術(shù)禁忌證，入院2d后在全麻下行T1～T5全椎板切除減壓、腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見T2～T4硬膜外有一棕紅色腫物伴凝血塊形成，腫瘤長約87.5px，質(zhì)軟，類似于脂肪組織，血供豐富，邊界清楚，與硬脊膜無明顯粘連，易于完整剝離，相應(yīng)節(jié)段硬膜及脊髓受壓明顯，搏動性差。術(shù)中完整切除腫瘤組織，標(biāo)本送病理檢查。

　　【術(shù)后病理檢查】

　　報告：血管脂肪瘤伴灶性出血（圖7）。

　　【術(shù)后隨訪】

　　術(shù)后1周，患者出院前雙下肢感覺恢復(fù)至S1級，雙下肢肌力恢復(fù)至1~2級，大小便失禁。至術(shù)后2個月復(fù)查時，患者自覺癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，麻木平面下移，雙下肢感覺減退，肌力約2級。半年隨訪，未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖8、9）。

　　討論

　　血管脂肪瘤為一種少見的良性腫瘤，病因尚不明確。1860年由Berenbruch首次報道，1986年Howard和Helwig首次將血管脂肪瘤歸為一個獨(dú)立的病種。國外文獻(xiàn)中曾有很多名稱如"纖維肌脂肪瘤"、"血管肌脂肪瘤"、"血管脂肪瘤"等，國內(nèi)學(xué)者多稱之為血管脂肪瘤。因其病變組織含大量纖維組織，劉宗霖等稱之為"纖維血管脂肪瘤"。椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤為一單獨(dú)病種，更為罕見，占椎管內(nèi)腫瘤的0.14％～1.2％，占硬膜外腫瘤的2%～3％。椎管內(nèi)血管脂肪瘤以胸段最常見，其次為頸段和腰段，可發(fā)生于任何年齡，以中年女性多見。近年來，隨著檢查技術(shù)的進(jìn)步及人們對該疾病認(rèn)識的深入，臨床報道越來越多，但長時間內(nèi)間歇性反復(fù)隱匿性發(fā)病者尚未見報道。

　　椎管內(nèi)血管脂肪瘤病因及發(fā)病機(jī)理尚不明確，多認(rèn)為是由脂肪組織和血管上皮共同起源的原始多能間充質(zhì)細(xì)胞畸形發(fā)育而來的錯構(gòu)瘤。Lin等根據(jù)腫瘤是否向周圍生長將椎管內(nèi)血管脂肪瘤分為浸潤性和非浸潤性，后者占絕大多數(shù)，非浸潤性瘤體多位于椎管背側(cè)，而浸潤性多位于前方或前外側(cè)。本例患者腫瘤位于椎管背側(cè)，沒有向周圍組織生長，為非浸潤型。MRI是目前檢查椎管內(nèi)病變最好的方法，為此病的檢查提供了可靠依據(jù)，腫瘤多呈縱行梭狀生長，長軸與椎管縱軸平行，相應(yīng)椎管內(nèi)脊髓受壓變窄。根據(jù)病灶內(nèi)脂肪與血管兩種成分所占的比例不同，MRI表現(xiàn)為混雜不均信號影。當(dāng)腫瘤以脂肪為主時，T1像為高信號，比硬膜外脂肪略低；如果腫瘤以血管成分為主，則T1像低信號區(qū)域增大，可表現(xiàn)為斑駁影像或條塊狀低信號灶，增強(qiáng)后同樣呈現(xiàn)混雜不均一的信號。馬建兵等認(rèn)為MRI對椎管內(nèi)血管脂肪瘤的定位及內(nèi)部組織成分的鑒別具有重要價值，是目前診斷椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤的"金標(biāo)準(zhǔn)"，但確診仍依靠病理檢查。

　　胡春洪等根據(jù)MRI表現(xiàn)將該病分為3種類型：Ⅰ型，腫瘤局限于椎管內(nèi)，瘤體以脂肪信號為主，血管成分少；Ⅱ型，腫瘤局限于椎管內(nèi)，血管成分占腫瘤體積的1/2以上，呈團(tuán)塊狀位于瘤體的中央，脂肪成分圍繞其周圍；Ⅲ型，腫瘤沿單側(cè)或雙側(cè)椎間孔向椎管外生長，呈啞鈴狀腫塊。從MRI上看，本例患者屬于該分型中的Ⅱ型。椎管內(nèi)血管脂肪瘤的臨床表現(xiàn)以脊髓受壓癥狀即運(yùn)動、感覺受累為主，典型臨床表現(xiàn)為神經(jīng)根痛（背痛和雙下肢的放射性痛），可合并下肢麻木、腱反射亢進(jìn)，逐步加重，出現(xiàn)括約肌機(jī)能障礙，最終發(fā)展到截癱。但臨床癥狀缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。

　　一般病程較長，病情輕重與進(jìn)展快慢取決于腫瘤的生長速度及其對脊髓的壓迫程度，可急性惡化，急性惡化的原因可能是自發(fā)性出血、血栓形成以及妊娠等。本例患者病程長達(dá)5年之久，5年內(nèi)多次隱匿發(fā)病，因影像學(xué)未見明顯椎管內(nèi)病變，未能明確診治，病情反復(fù)，本次于產(chǎn)后4d突然發(fā)病，迅速加重，致高位截癱，可能是由于分娩時椎管內(nèi)壓力改變或者全身激素水平變化導(dǎo)致血管脂肪瘤的畸形血管突然破裂出血壓迫脊髓導(dǎo)致病情急劇惡化。提示對于高危人群，出現(xiàn)無明顯誘因的背痛伴雙下肢感覺活動障礙，應(yīng)考慮到本病可能，定期復(fù)查MRI。妊娠及分娩都是本病急劇惡化的高危因素，期間應(yīng)密切關(guān)注病情變化。

　　無論是浸潤型還是非浸潤型的椎管內(nèi)硬膜外血管脂肪瘤，手術(shù)切除都是最為行之有效的治療方法。血管脂肪瘤生長緩慢，而且惡變情況較少，手術(shù)切除療效確切，極少復(fù)發(fā)。非浸潤型脂肪血管瘤通常位于脊髓背側(cè)，邊界清楚，與硬膜囊粘連不緊，易于完全切除。對于浸潤型血管脂肪瘤即使無法完全切除，部分切除也可減輕患者癥狀。本例患者術(shù)中予以整塊腫瘤完整切除，并盡量將脂肪組織及畸形血管清除干凈，隨訪半年，未見腫瘤復(fù)發(fā)。