1.肺結(jié)核

　　在原發(fā)性肺結(jié)核的前期即可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，這種結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張又往往伴隨著肺門淋巴結(jié)鈣化、結(jié)核球以及上肺容積縮小。在早期得到治療的原發(fā)性肺結(jié)核患者或慢性隱匿遷延的原發(fā)性肺結(jié)核患者中往往經(jīng)年不變。然而，繼發(fā)性肺結(jié)核患者在免疫力低下、營養(yǎng)不良或其他消耗狀態(tài)下會(huì)導(dǎo)致原發(fā)感染的激活，最終變?yōu)榛顒?dòng)性感染狀態(tài)。繼發(fā)性肺結(jié)核通常累及肺上葉，形成空洞，同時(shí)也會(huì)累及支氣管內(nèi)膜。在嚴(yán)重的免疫功能缺陷的患者，繼發(fā)性肺結(jié)核可出現(xiàn)類似原發(fā)性肺結(jié)核的表現(xiàn)。肺結(jié)核患者的支氣管擴(kuò)張通常是非對(duì)稱的雙肺上葉受累，伴或不伴受累肺葉的容積縮小。支氣管擴(kuò)張常見于繼發(fā)性活動(dòng)性肺結(jié)核以及原發(fā)結(jié)核菌感染留下的疤痕，而樹芽征及空洞形成提示活動(dòng)性結(jié)核菌感染的可能性大。

　　肺結(jié)核患者的支氣管擴(kuò)張是多種因素共同作用的結(jié)果，鄰近疤痕組織的牽拉、支氣管分泌物阻塞引起的劇烈咳嗽導(dǎo)致的支氣管腔內(nèi)壓力增高和結(jié)核肉芽腫對(duì)氣道的直接破壞作用均可能參與其中。此外，腫大的中央或支氣管周圍淋巴結(jié)可能導(dǎo)致鄰近氣管、支氣管外壓性的阻塞并最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成。值得注意的是，其他的非結(jié)核分枝桿菌感染如復(fù)雜分枝桿菌感染也可能出現(xiàn)類似結(jié)核菌感染的上肺空洞以及支氣管擴(kuò)張。

　　2.慢性吸入性肺炎

　　吸入胃內(nèi)容物會(huì)造成大、小氣道的直接損傷并引起氣道慢性炎癥。異物吸入后氣道內(nèi)異物巨細(xì)胞及其他免疫細(xì)胞聚集并釋放自由基，造成氣管壁及氣管周圍組織損傷，從而導(dǎo)致廣泛的肺纖維化。引起反復(fù)誤吸的常見原因包括食管裂孔疝、胃食管反流病、先天性或后天性食管擴(kuò)張和食管活動(dòng)功能障礙。彌漫性吸入性支氣管炎患者通常表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性支氣管黏液阻塞、支氣管痙攣和呼吸困難并與進(jìn)食有關(guān)。具有上述特征的患者通?？稍\斷為慢性吸入性肺炎，包括已知的以下疾病如神經(jīng)口咽性咽下困難、神經(jīng)功能障礙、老年癡呆癥和長(zhǎng)期臥床狀態(tài)。在慢性吸入性肺炎患者，雙下肺野以外周為主的支氣管擴(kuò)張比較常見。

　　如同時(shí)合并了急性或近期的誤吸則常常表現(xiàn)為肺下葉和獨(dú)立肺上葉支氣管中心為主的小葉中心型磨玻璃影及樹芽征。其他的診斷線索包括支氣管壁的增厚、氣管或支氣管內(nèi)吸入物質(zhì)顯影以及合并食管裂孔疝。

　　3.變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病

　　變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病是支氣管內(nèi)曲霉菌屬感染所導(dǎo)致的以慢性氣道炎癥、慢性氣道毀損及重建為主要特征的一種疾病。該病患者主要表現(xiàn)為反復(fù)的支氣管哮喘急性發(fā)作、排出黑色的黏液痰栓、咯血和（或）發(fā)熱、精神萎靡等全身中毒癥狀。變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括煙曲霉菌變應(yīng)原速發(fā)性皮膚試驗(yàn)陽性、血清IgE水平增高、雙肺浸潤性改變、中央型支氣管擴(kuò)張、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多、血清抗曲霉菌特異性IgE、IgG陽性。變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病在胸片上常見的表現(xiàn)為“手套征”，而在胸部CT上這種表現(xiàn)對(duì)應(yīng)的為支氣管黏液阻塞。變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病的其他胸部CT表現(xiàn)為囊狀和環(huán)狀支氣管擴(kuò)張、樹芽征、支氣管壁增厚、中央或肺上葉為主的空腔性改變。中央型的支氣管擴(kuò)張?jiān)诟鞣N原因引起的支氣管擴(kuò)張的疾病中并不常見，而約44%的變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病卻表現(xiàn)為中央型支氣管擴(kuò)張。變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病CT影像學(xué)可見的高衰減的支氣管內(nèi)容物（>70~100HU）往往提示鐵、錳含量高的霉菌壞死殘留物。

　　4.肺間質(zhì)纖維化

　　普通間質(zhì)性肺炎常見于50或50歲以上的患者且男性多于女性。間質(zhì)性肺炎的相關(guān)癥狀通常在診斷前6個(gè)月左右出現(xiàn)，包括逐漸加重的呼吸困難和干咳。體格檢查可以發(fā)現(xiàn)肺部啰音，而肺功能檢查往往提示限制性通氣障礙。

　　間質(zhì)性肺炎的患者患肺部腫瘤的概率較高，常發(fā)生在肺下葉。肺間質(zhì)纖維化患者常常伴隨著段、亞段及小支氣管受累的環(huán)狀支氣管擴(kuò)張。較大的氣管及支氣管通常表現(xiàn)為氣道擴(kuò)張而并不出現(xiàn)典型的環(huán)狀支氣管擴(kuò)張。普通間質(zhì)性肺炎的肺間質(zhì)纖維化最常見于肺下野的外帶。雙肺下野的典型的蜂窩狀改變?cè)跊]有條件行肺活檢的情況下有助于普通間質(zhì)性肺炎的診斷[8]。非特異性間質(zhì)性肺炎多發(fā)于年輕患者并且女性多見。其主要影像學(xué)表現(xiàn)是雙下肺為主的彌漫分布的磨玻璃影，病理檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)彌漫分布的細(xì)胞性肺炎。其肺間質(zhì)纖維化常發(fā)生在雙下肺并常常合并牽拉性支氣管擴(kuò)張。與雙肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重程度呈正比的支氣管擴(kuò)張以及蜂窩樣改變往往提示非特異性間質(zhì)性肺炎并常見于合并硬皮病的患者。由肺間質(zhì)纖維化及慢性吸入性肺炎引起的牽拉均可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成。

　　5.囊性肺纖維化

　　經(jīng)典的囊性肺纖維化的診斷主要依賴汗液氯鈉電解質(zhì)檢測(cè)以及肺部、胰腺受累的癥狀。有些進(jìn)展并不迅速的囊性肺纖維化可能在成年前都無法作出診斷?；颊呖赡芤?yàn)榉磸?fù)的肺部感染而接受抗感染治療，而作為唯一的針對(duì)性治療的肺移植卻因肺源問題而難以得到廣泛開展。囊性肺纖維化引起的氣道分泌物排出障礙主要影響到上肺，而下肺因較大的呼吸動(dòng)度而增加的氣道分泌物排出抵消了疾病帶來的一部分分泌物排出阻礙。囊性肺纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張?jiān)诖蠖鄶?shù)病例表現(xiàn)為上肺受累，但也有一些病例表現(xiàn)為雙肺彌漫性分布的支氣管擴(kuò)張。典型的囊性肺纖維化在胸片上的表現(xiàn)為肺容量的增加，這也提示著殘氣量增加以及小氣道通氣功能障礙。CT影像學(xué)表現(xiàn)為廣泛的囊狀、柱狀支氣管擴(kuò)張和支氣管壁、支氣管間隙增厚。

　　上述支氣管擴(kuò)張的典型肺部影像學(xué)改變?cè)谀倚苑卫w維化引起的支氣管擴(kuò)張患者較其他原因引起的支氣管擴(kuò)張患者表現(xiàn)的更加明顯。同時(shí)，在囊性肺纖維化患者的肺部影像學(xué)中可以發(fā)現(xiàn)與支氣管、細(xì)支氣管黏液阻塞有關(guān)的遍布全肺的結(jié)節(jié)狀陰影以及因囊性肺纖維化典型彌散性細(xì)支氣管炎而引起的樹芽征。此外，繼發(fā)于小、細(xì)支氣管阻塞的馬賽克征也是囊性肺纖維化患者常見的表現(xiàn)。

　　6.結(jié)節(jié)病

　　盡管結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣且影響多器官及系統(tǒng)，但肺部受累仍是臨床上最常見的，約90%的診斷為結(jié)節(jié)病的患者表現(xiàn)為胸部影像學(xué)異常。嚴(yán)重的支氣管內(nèi)及肺實(shí)質(zhì)受累的結(jié)節(jié)病患者的典型癥狀表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難。很大一部分肺結(jié)節(jié)病患者可以自行緩解，而仍有1%~6%的患者因疾病相關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥死亡。在結(jié)節(jié)病患者，嚴(yán)重的支氣管擴(kuò)張通常在終末期肺廣泛纖維化的患者多見，也就是Scadding分期的Ⅳ期患者。然而，隨著CT檢查的廣泛應(yīng)用，我們?cè)谥卸壤w維化患者（Ⅱ、Ⅲ期結(jié)節(jié)病）除了可以發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或彌漫性肺部病變等主要影像學(xué)特征之外，還可以發(fā)現(xiàn)中央型支氣管擴(kuò)張。結(jié)節(jié)病引起的肺部纖維化在CT上表現(xiàn)包括葉間裂扭曲移位、支氣管變形、肺部團(tuán)塊影和支氣管血管束移位。此外，約68%的肺結(jié)節(jié)病患者表現(xiàn)為至少肺上葉或肺中葉中一葉受累，同時(shí)薄層CT上淋巴管周圍結(jié)節(jié)腫大也是非常見的影像學(xué)表現(xiàn)之一。結(jié)節(jié)病患者的上肺支氣管擴(kuò)張較結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張來說，影像學(xué)表現(xiàn)更為對(duì)稱。同時(shí)，結(jié)節(jié)病引起的支氣管擴(kuò)張通常合并顯著的中央群及外周的淋巴結(jié)受累。

　　結(jié)節(jié)病患者常見的不規(guī)則的支氣管扭曲可能跟原發(fā)的支氣管壁受累及鄰近的肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致的牽拉作用有關(guān)。而典型的對(duì)稱性的支氣管牽拉等支氣管血管周圍結(jié)構(gòu)改變可以導(dǎo)致臨床疑診，因?yàn)檫@種典型的特征在其他引起支氣管擴(kuò)張的疾病中并不常見。

　　7.原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙癥

　　原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙癥，又名不動(dòng)纖毛綜合征，是一種常染色體隱性遺傳病，該病患者表現(xiàn)為纖毛上皮動(dòng)力蛋白臂功能障礙。功能異常的動(dòng)力蛋白臂不足以產(chǎn)生正常纖毛運(yùn)動(dòng)所需要的動(dòng)力并影響了氣道黏液的清除。因此，該病患者往往容易反復(fù)感染、氣道毀損并進(jìn)一步形成支氣管擴(kuò)張。Kartagener綜合征是指擁有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張三聯(lián)征的原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙癥患者。原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙患者具有特征性的靜脈曲張樣的肺下野支氣管擴(kuò)張（特別是中葉及舌葉）并伴有慢性肺容量減少及肺實(shí)變。感染引起的樹芽征及黏液清除障礙導(dǎo)致的痰栓阻塞也是常見的影像學(xué)表現(xiàn)。此外，Kartagener綜合征患者常常在胸部X線片檢查中發(fā)現(xiàn)右位心表現(xiàn)。

　　8.免疫缺陷病

　　先天性或獲得性免疫缺陷病患者常常合并有支氣管擴(kuò)張癥。各種原因引起的免疫缺陷患者因血清及黏液中保護(hù)性抗體的減少而反復(fù)出現(xiàn)呼吸道、消化道的感染。反復(fù)的感染導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)的破壞，常見的是支氣管壁的增厚以及支氣管擴(kuò)張。這些改變?cè)谟跋駥W(xué)上多出現(xiàn)在中葉，其次為下葉及舌葉。X連鎖無丙種球蛋白血癥患者可以和免疫缺陷病患者一樣出現(xiàn)上述表現(xiàn)，但X連鎖無丙種球蛋白血癥患者在發(fā)病早期嚴(yán)重程度較低，對(duì)繼發(fā)的肺部感染的及時(shí)診斷和治療可以預(yù)防肺部結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。最初，免疫缺陷病患者的支氣管擴(kuò)張被認(rèn)為主要是由反復(fù)的感染引起的。

　　然而，最近一些研究發(fā)現(xiàn)即使沒有反復(fù)感染的病史及證據(jù)，獲得性免疫缺陷病患者也可因?yàn)楂@得性免疫缺陷病相關(guān)性肺疾病而在胸部CT上出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張的表現(xiàn)。因此，這些研究指出人類免疫缺陷病毒可以直接影響到肺的免疫系統(tǒng)。免疫缺陷引起的支氣管擴(kuò)張往往也巧合的表現(xiàn)為支氣管壁的增厚、黏液阻塞和/或樹芽征。

　　9.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥

　　另一種罕見的引起支氣管擴(kuò)張的疾病是α1-抗胰蛋白酶缺乏癥。α1-抗胰蛋白酶缺乏癥和過早出現(xiàn)的小葉中心型肺氣腫的關(guān)系已經(jīng)被很多研究證實(shí)。鮮為人知的是α1-抗胰蛋白酶缺乏癥和支氣管擴(kuò)張癥也有著密切的關(guān)系。α1-抗胰蛋白酶缺乏主要通過影響彈性蛋白酶及抗彈性蛋白酶而導(dǎo)致慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張等慢性氣道疾病。雖然α1-抗胰蛋白酶缺乏癥患者實(shí)際上比預(yù)想的出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張的概率更大，但仍很少在肺氣腫形成之前出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張。在出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張的α1-抗胰蛋白酶缺乏癥患者的影像學(xué)檢查中，支氣管擴(kuò)張的分布往往伴隨著肺氣腫的改變并且以下肺為重。

　　總結(jié)

　　盡管支氣管擴(kuò)張患者的總體治療方案并無本質(zhì)差異，但針對(duì)病因得出的個(gè)體化治療方案可能對(duì)患者的預(yù)后產(chǎn)生巨大的影響。因此，能都盡早的作出病因?qū)W診斷至關(guān)重要。不同原因引起的支氣管擴(kuò)張患者的影像學(xué)表現(xiàn)有很多相似及類似的特點(diǎn)。了解及掌握其不同的分布及影像學(xué)特點(diǎn)可能對(duì)我們作出支氣管擴(kuò)張的病因?qū)W診斷有所幫助。