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這例弛緩性四肢癱,你能準(zhǔn)確定性定位嗎?

2017-03-22 來源:醫(yī)脈通神經(jīng)科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:51歲白種人患者,由于骨髓增生異常綜合征而接受干細(xì)胞移植,移植后6周出現(xiàn)了單純純運(yùn)動弛緩性四肢麻痹,并在數(shù)日內(nèi)發(fā)生進(jìn)展。

  對于神經(jīng)科醫(yī)生來說,對患者的臨床癥狀進(jìn)行分析,從而推斷病變位置是一項(xiàng)基本原則。然而,癥狀的定性定位偶爾也會“騙人”。本文便介紹了一例癥狀與疾病的定位不太相符的病例。

  弛緩性麻痹加肌肉萎縮通常會讓人想到周圍神經(jīng)疾病,然而病變的定性和定位并非總是遵循著同一原則。例如,當(dāng)患者一覺醒來時發(fā)現(xiàn)手部下垂,即使臨床上要考慮橈神經(jīng)麻痹,但也可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷導(dǎo)致;而吉蘭巴雷綜合征的暴發(fā)性病程也可能會讓人誤以為腦死亡。本文將介紹的患者以亞急性弛緩性四肢癱起病,但在MRI檢查后,病變定性定位卻出乎意料。

  病例回顧

  51歲白種人患者,由于骨髓增生異常綜合征而接受干細(xì)胞移植,移植后6周出現(xiàn)了單純純運(yùn)動弛緩性四肢麻痹,并在數(shù)日內(nèi)發(fā)生進(jìn)展?;颊咴诮邮芨杉?xì)胞移植前5天的首次神經(jīng)學(xué)評估中已出現(xiàn)一定的全身肌肉萎縮,但當(dāng)時無肢體癱瘓的癥狀。雖然患者的認(rèn)知和腦干功能,包括面部肌肉的功能均得以保留,但四肢均出現(xiàn)了癱瘓,只有左右小指的運(yùn)動功能保留。雙側(cè)深腱反射消失,巴賓斯基征陰性。

  患者在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱,并且深腱反射消失,有可能是吉蘭巴雷綜合征(GBS)。然而,患者的全身同時開始發(fā)生癱瘓,而非逐步向上發(fā)展,這在GBS中并不常見。此外,由于患者接受了環(huán)孢菌素A和霉酚酸酯的免疫抑制治療,因此新發(fā)生的自身免疫性疾病也不太可能??紤]到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭,并在ICU接受治療,此時懷疑患者的診斷為多發(fā)性神經(jīng)病。

  然而數(shù)日之后,患者出現(xiàn)了急性意識混亂,因此接受了MRI檢查。FLAIR像(圖1A)顯示局限于皮質(zhì)下中央前回的對稱性高信號影,相應(yīng)部位DWI像(圖1B)顯示高信號,增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化,ADC未見明顯異常(圖像未給出)。由于接受移植前6天患者的MRI并未發(fā)現(xiàn)任何異常改變,因此本次的四肢癱歸因于新發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。

  由于ADC正常,這里不考慮卒中的可能。其他可以在DWI上表現(xiàn)為高信號,而ADC上無低信號的疾病還包括活動性多發(fā)性硬化病灶、腦膿腫和病毒性腦炎。從MRI上看,病灶的形態(tài)不符合多發(fā)性硬化的表現(xiàn),而由于病灶沒有占位效應(yīng)或邊緣強(qiáng)化,因此也不考慮細(xì)菌性腦炎或腦膿腫。

  本例患者處于免疫抑制狀態(tài),出現(xiàn)亞急性發(fā)展的四肢癱和新發(fā)皮層下病變,高度提示嗜神經(jīng)病毒的感染或再激活。單純的運(yùn)動性癥狀常提示脊髓灰質(zhì)炎病毒感染,但患者接種過疫苗,該診斷也不予考慮。

  為了進(jìn)一步明確診斷,患者接受了腰椎穿刺,結(jié)果顯示細(xì)胞計數(shù)正常,蛋白質(zhì)和白蛋白輕度升高。單純皰疹病毒1/2型、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人皰疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、腸道病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒和細(xì)菌DNA(通用引物)的PCR結(jié)果均為陰性,而巨細(xì)胞病毒(CMV)的拷貝數(shù)高達(dá)8600/mL。

  通常認(rèn)為,腦脊液PCR對CMV的敏感性較高,但也并非是100%。此外,腦脊液病毒PCR最初可能是假陰性,而在癥狀發(fā)作和腰椎穿刺之間的3~14天內(nèi),PCR陽性的概率增加。因此,本例患者被初步診斷為CMV腦炎,并接受了靜脈內(nèi)更昔洛韋治療(5mg/kg/天,持續(xù)2周)。

  在接下來的3周內(nèi),患者的血清PCR檢查結(jié)果逐漸轉(zhuǎn)陰,四肢癱癥狀也開始逐漸恢復(fù),但到了第4周,患者的上肢仍為中度無力(MRC肌力分級3~4級),下肢則為重度癱瘓(1~2級)。不幸的是,在病程的進(jìn)展中,患者由于肺部感染出現(xiàn)膿毒性多器官功能衰竭,最終死亡。

  小結(jié)

  亞急性遲緩性四肢癱雖然常常提示周圍神經(jīng)疾病,但單純的運(yùn)動皮層受累也可有此種表現(xiàn)。在本例患者中,MRI提示患者的病變局限于雙側(cè)皮質(zhì)下中央前回。因此,盡管根據(jù)癥狀進(jìn)行定性和定位是必不可少的,但對可能的鑒別診斷留個心眼,有助于識別出一些少見但可治的疾病。

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