對于神經(jīng)科醫(yī)生來說，對患者的臨床癥狀進(jìn)行分析，從而推斷病變位置是一項(xiàng)基本原則。然而，癥狀的定性定位偶爾也會“騙人”。本文便介紹了一例癥狀與疾病的定位不太相符的病例。

　　弛緩性麻痹加肌肉萎縮通常會讓人想到周圍神經(jīng)疾病，然而病變的定性和定位并非總是遵循著同一原則。例如，當(dāng)患者一覺醒來時發(fā)現(xiàn)手部下垂，即使臨床上要考慮橈神經(jīng)麻痹，但也可能是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷導(dǎo)致；而吉蘭巴雷綜合征的暴發(fā)性病程也可能會讓人誤以為腦死亡。本文將介紹的患者以亞急性弛緩性四肢癱起病，但在MRI檢查后，病變定性定位卻出乎意料。

　　病例回顧

　　51歲白種人患者，由于骨髓增生異常綜合征而接受干細(xì)胞移植，移植后6周出現(xiàn)了單純純運(yùn)動弛緩性四肢麻痹，并在數(shù)日內(nèi)發(fā)生進(jìn)展?；颊咴诮邮芨杉?xì)胞移植前5天的首次神經(jīng)學(xué)評估中已出現(xiàn)一定的全身肌肉萎縮，但當(dāng)時無肢體癱瘓的癥狀。雖然患者的認(rèn)知和腦干功能，包括面部肌肉的功能均得以保留，但四肢均出現(xiàn)了癱瘓，只有左右小指的運(yùn)動功能保留。雙側(cè)深腱反射消失，巴賓斯基征陰性。

　　患者在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)四肢癱，并且深腱反射消失，有可能是吉蘭巴雷綜合征（GBS）。然而，患者的全身同時開始發(fā)生癱瘓，而非逐步向上發(fā)展，這在GBS中并不常見。此外，由于患者接受了環(huán)孢菌素A和霉酚酸酯的免疫抑制治療，因此新發(fā)生的自身免疫性疾病也不太可能?？紤]到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭，并在ICU接受治療，此時懷疑患者的診斷為多發(fā)性神經(jīng)病。

　　然而數(shù)日之后，患者出現(xiàn)了急性意識混亂，因此接受了MRI檢查。FLAIR像（圖1A）顯示局限于皮質(zhì)下中央前回的對稱性高信號影，相應(yīng)部位DWI像（圖1B）顯示高信號，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，ADC未見明顯異常（圖像未給出）。由于接受移植前6天患者的MRI并未發(fā)現(xiàn)任何異常改變，因此本次的四肢癱歸因于新發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷。

　　由于ADC正常，這里不考慮卒中的可能。其他可以在DWI上表現(xiàn)為高信號，而ADC上無低信號的疾病還包括活動性多發(fā)性硬化病灶、腦膿腫和病毒性腦炎。從MRI上看，病灶的形態(tài)不符合多發(fā)性硬化的表現(xiàn)，而由于病灶沒有占位效應(yīng)或邊緣強(qiáng)化，因此也不考慮細(xì)菌性腦炎或腦膿腫。

　　本例患者處于免疫抑制狀態(tài)，出現(xiàn)亞急性發(fā)展的四肢癱和新發(fā)皮層下病變，高度提示嗜神經(jīng)病毒的感染或再激活。單純的運(yùn)動性癥狀常提示脊髓灰質(zhì)炎病毒感染，但患者接種過疫苗，該診斷也不予考慮。

　　為了進(jìn)一步明確診斷，患者接受了腰椎穿刺，結(jié)果顯示細(xì)胞計數(shù)正常，蛋白質(zhì)和白蛋白輕度升高。單純皰疹病毒1/2型、水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒、人皰疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、腸道病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒和細(xì)菌DNA（通用引物）的PCR結(jié)果均為陰性，而巨細(xì)胞病毒（CMV）的拷貝數(shù)高達(dá)8600/mL。

　　通常認(rèn)為，腦脊液PCR對CMV的敏感性較高，但也并非是100%。此外，腦脊液病毒PCR最初可能是假陰性，而在癥狀發(fā)作和腰椎穿刺之間的3～14天內(nèi)，PCR陽性的概率增加。因此，本例患者被初步診斷為CMV腦炎，并接受了靜脈內(nèi)更昔洛韋治療（5mg/kg/天，持續(xù)2周）。

　　在接下來的3周內(nèi)，患者的血清PCR檢查結(jié)果逐漸轉(zhuǎn)陰，四肢癱癥狀也開始逐漸恢復(fù)，但到了第4周，患者的上肢仍為中度無力（MRC肌力分級3～4級），下肢則為重度癱瘓（1～2級）。不幸的是，在病程的進(jìn)展中，患者由于肺部感染出現(xiàn)膿毒性多器官功能衰竭，最終死亡。

　　小結(jié)

　　亞急性遲緩性四肢癱雖然常常提示周圍神經(jīng)疾病，但單純的運(yùn)動皮層受累也可有此種表現(xiàn)。在本例患者中，MRI提示患者的病變局限于雙側(cè)皮質(zhì)下中央前回。因此，盡管根據(jù)癥狀進(jìn)行定性和定位是必不可少的，但對可能的鑒別診斷留個心眼，有助于識別出一些少見但可治的疾病。