在神經(jīng)內(nèi)科混跡了好幾年，最近慢慢看文獻，才發(fā)現(xiàn)自己對于許多神經(jīng)內(nèi)科疾病的認識膚淺、殘缺，甚至錯誤。這里先說說TGA（Transientglobalamnesia）——短暫性全面遺忘。

　　關(guān)于短暫性全面遺忘（TransientGlobalAmnesia，TGA），初始的知識來源于我們本科時的教材《神經(jīng)病學》，這本書將TGA放在椎-基底動脈系統(tǒng)TIA里面進行闡述（查了一下2012年版八年制教材《神經(jīng)病學》，也是如此，不知最新版的有無改動？），所以本人既往收治的懷疑TGA的患者，都是按照腦血管疾病進行診療，完善腦血管病相關(guān)危險因素檢查、行頭顱MR+DWI+MRA檢查，然后給予抗血小板、他汀治療。

　　前段時間看到協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科徐蔚海教授10年前在論壇上關(guān)于TGA的討論，才發(fā)現(xiàn)自己對于TGA的認識有誤。最近科室收了幾例懷疑TGA的病人，這兩天特地查了一下文獻，看到了梅奧診所神經(jīng)科醫(yī)師在2015年寫的一篇關(guān)于TGA的綜述（參考文獻1），可以說既往本人對于TGA的認識及診療方案基本全錯。因此把本人讀完這篇綜述的理解總結(jié)一下寫出來，供大家參考。

　　定義

　　首先說一說定義。TGA是一種臨床癥狀，特征性表現(xiàn)為突然發(fā)作的順行性遺忘，有時可伴有逆行性遺忘成分，沒有其它神經(jīng)系統(tǒng)功能損害，最長可持續(xù)至24小時。

　　提到遺忘，就得先說說人類的記憶功能。人類的記憶功能涉及信息編碼、信息儲存、信息提取這三個過程。我們面對紛繁復雜的信息，當碰到我們認為以后需要用到的信息時，大腦先將信息編碼，然后將信息存于特定腦區(qū)，等到需要用時，再將信息從儲存的腦區(qū)提取出來（回憶）。記憶環(huán)路的關(guān)鍵部位之一就是位于顳葉內(nèi)側(cè)的海馬及海馬旁回。

　　打個比方，我準備寫這篇文章，先上網(wǎng)搜索TGA的相關(guān)文獻，把搜到的各種文獻進行整理整合（信息編碼），然后放在電腦E盤TGA的文件夾里（信息存儲），等到有時間寫這篇文章時，再從存儲的文件夾里找出這些文獻（信息提?。瑓⒖歼@些文獻再把這篇文章寫出來。

　　TGA患者無法將新接收的信息編碼，因此無法存儲新信息，因此導致發(fā)病后的順行性遺忘。例如，假如患者于下午1點發(fā)病，那1點后發(fā)生的事患者都無法記得。有一部電影叫《初戀50次》，里面女主角因為車禍導致短時記憶無法存儲，所以車禍后發(fā)生的事都無法記得，她的所有記憶永遠停留在車禍前。這與TGA有所類似，不過TGA一般只持續(xù)幾個小時。

　　病理生理機制

　　目前對于TGA的病因主要有三種假說：血管性（靜脈血流異?；蚓衷顒用}缺血）、癲癇性、偏頭痛相關(guān)性。這三種假說各有支持點與不支持點，目前最有說服力的是靜脈假說。

　　靜脈假說認為TGA是由于顳葉引流靜脈血流異常引起。這種假說認為頸靜脈瓣功能不全（門關(guān)不緊），當胸腔壓力增高時（例如做Valsalva動作），上腔靜脈血液回流減少，頸靜脈血逆流（頸靜脈→乙狀竇→橫竇→大腦大靜脈（Galen靜脈）→直竇→顳葉引流靜脈），引起顳葉內(nèi)側(cè)靜脈血壓升高，從而導致顳葉內(nèi)側(cè)功能受損，引起記憶障礙。

　　靜脈血逆流/靜脈血壓升高，腦血流量增加，引起顳葉供血動脈反應性收縮，導致顳葉內(nèi)側(cè)局灶低灌注，從而可以解釋部分TGA患者DWI上海馬高信號（與腦梗死不同，這種病灶是通常是可逆的，而且沒有T2-FLAIR上的持續(xù)性病灶）。其他假說就不在這里細說了，想要進一步了解的可以去看看原文。

　　診斷標準

　　綜述中給出了TGA的診斷標準，把大意概括一下：

　　1、發(fā)作時有人看到且能夠提供患者發(fā)作的情況；

　　2、發(fā)作期間，明顯的順行性遺忘；

　　3、認知障礙僅局限于遺忘，沒有意識模糊或人格改變；

　　4、發(fā)作期間沒有其他局灶神經(jīng)功能癥狀，發(fā)作后沒有神經(jīng)系統(tǒng)體征；

　　5、沒有癲癇的特性；

　　6、24小時內(nèi)緩解；

　　7、患者近期沒有頭部外傷、沒有活動性癲癇。

　　鑒別診斷

　　TGA主要得跟TIA跟TEA（transientepilepticamnesia，短暫性癲癇性遺忘）相鑒別。這三個疾病僅僅相差一個字母，千萬不要混淆。具體見下表：

　　注釋：

　　1、這篇綜述里面提到有的研究發(fā)現(xiàn)：偏頭痛患者，尤其是中年女性，更傾向于發(fā)生TGA。所以TGA病因假說里面有一個是認為TGA跟偏頭痛都是由于皮層擴散抑制引起（Corticalspreadingdepression，這是偏頭痛目前的病因假說）。

　　2、Valsalva動作、情緒壓力、浸泡于冷水或熱水中、性活動、疼痛（根據(jù)上面的靜脈假說很好理解，這些活動可以引起胸腔內(nèi)壓增高，頸靜脈逆流，引起顳葉內(nèi)側(cè)功能障礙）。

　　3、行走。

　　4、口咽自動癥，癲癇自動癥的一種類型，表現(xiàn)為咂嘴、咀嚼，就是明明嘴巴里沒東西吃，其咂嘴、咀嚼卻跟在吃東西一樣。

　　5、原因在上文病理生理機制中已提到。

　　這里說一下短暫性癲癇性遺忘（TEA）。這種癲癇發(fā)作類型以前還沒留意過。簡單查了一下文獻，TEA屬于顳葉癲癇，起源于顳葉內(nèi)側(cè)（TGA也是這個部位），主要癥狀也是發(fā)作性順行性遺忘（無法存儲新信息），也有逆行性遺忘（無法提取舊信息）。TEA屬于顳葉癲癇，所以也有顳葉癲癇的特點，正如上表中提到的：反復發(fā)作、發(fā)作時間較TGA短暫、伴有口咽自動癥和/或嗅味幻覺、腦電圖提示顳區(qū)放電、MR可能有海馬硬化或萎縮等。TEA還有一個特點是多于行走時發(fā)作。

　　治療及預后

　　TGA具有自限性，無需治療。唯一能做的可能就是在發(fā)作期間避免增大胸腔內(nèi)壓的活動（具體見上面）。一般來說預后較好，復發(fā)也不常見，但是要注意長期隨訪。

　　診斷流程

　　通過上面的介紹，我們對TGA的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷都有了一定的了解。診斷流程其實就是與其他疾病（TIA/卒中、TEA）的鑒別過程。

　　碰到突然發(fā)作的順行性遺忘患者，我們首先判斷患者有無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如果有，得考慮TIA/卒中等疾病，需要進一步完善頭顱影像學、心臟評估、血管評估等（也就是腦血管疾病檢查的那一套）；如果沒有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，考慮TEA與TGA，看患者發(fā)作次數(shù)是否頻繁，持續(xù)時間多長，如果發(fā)作頻繁、持續(xù)時間較短、甚至伴有顳葉癲癇其他癥狀，得完善腦電圖檢查。如果其他都排除，考慮TGA，是否行頭顱MR檢查、腦電圖檢查根據(jù)實際情況決定。無論做不做這些檢查，還要注意對這些患者進行長期隨訪。

　　看完以上的內(nèi)容，大家也可以發(fā)現(xiàn)，TGA與TIA從病因、病理生理學特點、診斷治療以及預后都不一樣。將TGA當成TIA來進行診療，應該是一個很大的誤區(qū)。

　　提到這個病，就想起之前碰過的一例患者，不是TGA，但是也是關(guān)于遺忘的。一位20來歲的男性患者，職業(yè)是教師。騎摩托車時為了躲避汽車，摔倒在地，左側(cè)腕關(guān)節(jié)扭傷，頭部是否著地不詳，但家屬訴患者回家時家屬未見頭部有外傷。

　　患者當時無意識障礙、頭痛、惡心嘔吐，半月后的一個凌晨患者突然于睡眠中起床開門，神態(tài)茫然，家屬發(fā)現(xiàn)后與之對話無反應，家屬引導其回房休息，晨起后無法回憶夜間發(fā)作事件，也無其他異常。再過兩日，一天早上患者獨自在家，家屬回家后發(fā)現(xiàn)患者倒地，神志模糊，無肢體抽搐、口吐白沫、大小便失禁，約1小時清醒，醒后無訴不適，至外院就診，查頭顱CT等無異常。當天晚上11點左右睡前無訴不適，次日晨起后患者遺忘過往所有人物事情（不認識家人朋友同學，不知道自己姓名職業(yè)，不知道自己過往經(jīng)歷），言語表達、理解、精神無異常，通過學習的記憶亦保留（可用家鄉(xiāng)話、普通話正常流利對答，學過的英語單詞都認識，患者教授的是地理，所有地理常識也都記得，讀、寫、算能力都正常），無頭痛、意識障礙，無順行性遺忘。

　　這名患者入院后完善了頭顱MR、24小時視頻腦電圖檢查及常規(guī)血液學檢查都無異常。無特殊治療，數(shù)月后患者逐漸記起其小時候的事情，后逐漸記起長大的事情，最后完全恢復。

　　根據(jù)上面提到的記憶過程，這個患者出現(xiàn)的問題應該是在提取信息這個過程出現(xiàn)異常。而且從他的表現(xiàn)看來，我們似乎可以認為長期記憶是根據(jù)不同時間不同分類分別儲存于不同位置。例如：

　　不知道各位老師有什么看法，歡迎留言討論指導。上面的內(nèi)容，僅僅是這幾天閱讀文獻的總結(jié)與思考，如有錯漏，也望各位老師不吝指正。