小孩子皮肌炎的癥狀
肌肉癥狀,依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發(fā)病,但以四肢近心端肌易發(fā)病,多對稱性發(fā)病。皮肌炎表現(xiàn)為上肢抬高及下肢下蹲困難,蹲下站不起來,全身不能動彈,頭抬不起來,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
四肢肘膝尤其掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹、斑,以后變萎縮,有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數(shù)病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復發(fā)作,其后相互融合,持續(xù)不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
皮肌炎如何檢查
1.免疫學檢測:dm/pm患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
(1)直接抗肌肉及其成分的抗體以及抗核抗體和細胞漿抗體。
(2)其他免疫學檢查約1/3患者c4輕度至中等度降低,c3偶爾減少,有報告dm遺傳性c2缺陷。有的病例cic增高。直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有igg、igm和補體沉積,但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性ig和c沉積。但無連續(xù)性沉積,與sle不同。
2.尿肌酸排泄量增加:在發(fā)育期、婦女月經(jīng)來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿,但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg?;急静r由于肌肉的病變,所攝取的肌酸減少,參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少,形成肌酐量因之亦減少,血中肌酸量增高而肌酐量降低,肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。