色素性蕁麻疹癥候群,別名叫做肥大細(xì)胞增多綜合征,病因與組織中肥大細(xì)胞數(shù)量增多有關(guān)。其數(shù)量增多的原因不明,有人認(rèn)為與遺傳有關(guān),遺傳方式為常染色體顯性遺傳,外顯率低。在受累家庭中,常見于孿生子。那么,色素性蕁麻疹癥侯群的臨床表現(xiàn)有哪些呢?我們不妨一起來(lái)看看下面的介紹。
此病的臨床表現(xiàn)為:
1、男性女性均發(fā)病,好發(fā)于兒童,一半的患者于嬰幼兒和兒童期后發(fā)病。
2、皮膚損害:為孤立或多發(fā)性棕褐色或黃色斑丘疹或結(jié)節(jié),廣泛或疏散分布,觸摸時(shí)可出現(xiàn)特征性風(fēng)團(tuán)外觀,偶而,發(fā)生自發(fā)性風(fēng)團(tuán),伴瘙癢。皮疹出現(xiàn)后,在兩年內(nèi)逐漸減輕或消失。
3、發(fā)病時(shí)常伴有枯草熱和哮喘史,50%以上病例出現(xiàn)皮膚繪紋癥。
4、可出現(xiàn)全身皮膚潮紅,心動(dòng)過(guò)速,并沒(méi)有痛,胃腸道不適。
5、可伴有各種骨骼異常,偶見肝、脾腫大。
此病的治療方法主要有兩個(gè),一個(gè)是對(duì)孤立性損害,通常很小,有皮膚潮戲發(fā)作或水皰形成者,可切除皮膚損害。另一個(gè)則是給予乳酸鈣和抗組織受藥,可減輕一些癥狀。