嬰幼兒血管瘤是指由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)，發(fā)生在皮膚和軟組織的良性腫瘤

患兒2個(gè)月，生后不久發(fā)現(xiàn)左大腿血管瘤，呈進(jìn)行性增大。在多家醫(yī)院就診被拒收后，來(lái)x院就診，先以強(qiáng)的松3mg/kg/d，口服2周，無(wú)效并見進(jìn)行性加重，血小板減少，本次入院血小板66*1012/L。

初步診斷：巨大血管瘤伴血小板減少綜合征又稱（K-M綜合征）

血管瘤的常見種類

一、毛細(xì)血管瘤

1、病理分類

（1）平面型（紅斑痣、葡萄酒斑），是由真皮淺層豐富的成熟毛細(xì)血管組成；

（2）隆凸型（草莓狀血管瘤），主要由真皮深層毛細(xì)血管血竇狀擴(kuò)張組成。

2、結(jié)構(gòu)及分布

（1）由無(wú)數(shù)密集的毛細(xì)血管或完全由內(nèi)皮細(xì)胞圍成

（2）多數(shù)為錯(cuò)構(gòu)瘤

（3）皮膚表面

3、臨床表現(xiàn)

（1）紅斑痣、葡萄酒斑：出生時(shí)即存在，平坦而不高出表皮，多數(shù)在面部；色澤從桔紅（紅斑痣）到深紫色（葡萄酒斑），加壓可短暫退色，隨即恢復(fù)；出生后不再發(fā)展，終生存在，絕大多數(shù)無(wú)癥狀。

（2）草莓狀血管瘤：發(fā)病率很高，通常在出生后即發(fā)現(xiàn)，或在出生后數(shù)周內(nèi)只有小的紅斑點(diǎn)，以后逐漸增大，高出皮膚，鮮紅或深紅色，呈許多小葉，狀似草莓；它大小不一，按壓時(shí)大小和色澤無(wú)明顯改變；通常在1～4歲間逐漸消退。

二、海綿狀血管瘤

1、病理分類

是由充滿血液的靜脈竇所形成，腔壁襯有內(nèi)皮細(xì)胞層；

2、結(jié)構(gòu)及分布

（1）由小靜脈和脂肪組織組成

（2）多數(shù)生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，少數(shù)在肌肉或者內(nèi)臟

（3）皮膚表面正?；蚯嘧仙?/p>

3、臨床表現(xiàn)

腫瘤多生長(zhǎng)在皮下組織內(nèi)，有時(shí)侵入肌肉，多見于軀干、四肢和腮腺等部位；一般瘤體較大，有時(shí)有增長(zhǎng)傾向，瘤上皮膚色澤可以正?；虺拾邓{(lán)色；觸診為柔軟腫塊，有如海綿或面團(tuán)的感覺(jué)；有緩慢自行消退的可能。

三、混合型血管瘤

1、病理分類

皮層有毛細(xì)血管瘤，皮下層有海綿狀血管瘤。

2、結(jié)構(gòu)及分布

具有毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的特點(diǎn)，主要生長(zhǎng)于面頸部

3、臨床表現(xiàn)

廣泛的侵犯正常組織主要生長(zhǎng)在面頸部，一般在出生后頭6個(gè)月迅速增大，可達(dá)很大范圍，具有極大的侵犯性，正常組織可受嚴(yán)重破壞；腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈藍(lán)紅色，易發(fā)生潰破、出血、感染、壞死和瘢痕形成；巨大者可致Kasabach－Merrit綜合征。

四、蔓狀血管瘤

1、病理分類

是血管先天性畸形多發(fā)性小動(dòng)靜脈瘺引起。

2、結(jié)構(gòu)及分布

（1）由較粗的迂曲靜脈或動(dòng)靜脈瘺組成

（2）生長(zhǎng)在皮下、肌肉或骨骼

3、臨床表現(xiàn)

多發(fā)于額顳部頭皮下及肢端，可見一高起的腫物，皮膚潮紅，皮下隱約可見迂回彎曲的血管的搏動(dòng)和蠕動(dòng)，聽診可聞得雜音，捫之有搏動(dòng)并可摸到條索狀擴(kuò)張的血管，局部溫度增高，一般不自行消退。

海綿狀血管瘤

毛細(xì)血管增生為主，腮腺、乳房、軀干表現(xiàn)為皮下大小不一的均勻軟塊，擠壓不易縮小，生后數(shù)月內(nèi)可迅速增大，有自行消退趨勢(shì)。

小兒血管瘤不同階段的典型臨床表現(xiàn)和超聲表現(xiàn)

血管瘤需要做哪些檢查？

90%以上的患兒局部彩超即可了解瘤體的范圍及血供情況，少數(shù)位于頭皮、骶尾部、重要器官周圍的瘤體，需要行MRI檢查了解是否累及周圍組織器官以及侵及的程度。

血管瘤的治療方法及適應(yīng)癥有哪些？

1.局部外用藥物治療

①β受體阻滯劑，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏等，用法及療程：外涂于瘤體表面，每天2～4次，持續(xù)用藥3～6個(gè)月或瘤體顏色完全消退，通常用藥2～個(gè)月療效最為明顯。除個(gè)別報(bào)道有變態(tài)反應(yīng)性接觸性皮炎，還可能有發(fā)紅、蛻皮等局部不良反應(yīng)。

②5%咪喹莫特：隔日夜間睡前薄層外涂于瘤體表面，次日洗去，約療程16周。常見皮膚反應(yīng)：紅斑、表皮剝落、結(jié)痂等，發(fā)生不良反應(yīng)時(shí)需及時(shí)停藥，等待皮膚恢復(fù)后方可繼續(xù)用藥。

由于該藥物容易引起皮膚強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)，導(dǎo)致后期皮膚質(zhì)地改變甚至瘢痕形成，故建議慎用，包括有外用β受體阻滯劑禁忌癥的患兒。

2.口服藥物治療

①普萘洛爾：目前建議劑量為1.5～2mg/kg.d，Q12h使用本藥物治療時(shí)需要注意適應(yīng)癥。

用藥前應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行全面的體格檢查，包括心肌酶、血糖、肝腎功能、心電圖、心臟彩超、甲狀腺功能、胸片等，治療起始劑量為1.0mg/kg，Q12h藥后觀察患兒有無(wú)肢端濕冷，精神萎靡、呼吸困難和明顯煩躁等現(xiàn)象，如患兒能耐受，首次服藥12h后繼續(xù)給藥，劑量仍為0.5mg/kg，如患兒仍然無(wú)明顯異常，第2d增量至每天1.5mg/kg，分2次口服，并密切觀察。

如果無(wú)異常反應(yīng)，第3d增量至每天2.0mg/kg，分2次口服，后續(xù)治療以此劑量維持。服藥期間定期復(fù)診，服藥后的前3個(gè)月4周復(fù)診，3個(gè)月后可6～8個(gè)月復(fù)診一次。

每次復(fù)診應(yīng)復(fù)查生化、心臟彩超、心電圖、心肌酶、血糖、胸片、血壓等情況，在口服期間，如出現(xiàn)不良反應(yīng)應(yīng)及時(shí)停藥。4歲以內(nèi)均可用藥，瘤體基本可消退，可考慮在1個(gè)月內(nèi)逐漸減量至停藥。

②糖皮質(zhì)激素：口服潑尼松3～5mg/kg（總量不超過(guò)50mg），隔日早晨1次頓服，共服8周；第9周減量1/2；第10周，每次服藥10mg；第11周，每次服藥5mg；第12周停服，完成1個(gè)療程。

如需繼續(xù)治療，可間隔4～6周重復(fù)同樣療程。該治療可用于具有全身用藥適應(yīng)癥而不適合于普萘洛爾治療的病例，用藥期間可能有身高、體重和血壓等的暫時(shí)性影像，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)。服藥期間應(yīng)停止疫苗接種，直至停藥后6周以上。

3.手術(shù)治療

在非手術(shù)治療無(wú)法達(dá)到有效控制病情的情況下，不排除選擇手術(shù)治療，比如①影響視力發(fā)育；②呼吸道阻塞③外觀畸形④出血⑤對(duì)非手術(shù)治療無(wú)效的潰瘍。