又一位童年記憶創(chuàng)造者離我們而去。
據(jù)外媒報道，美國漫畫家、《海綿寶寶》原作者史蒂芬•海倫伯格于11月26日去世，享年57歲。
海倫伯格原本是一位海洋生物教師，1999年，他創(chuàng)作了《海綿寶寶》系列動畫，并因此被眾多觀眾熟知和喜愛。
《海綿寶寶》原名《穿方形褲子的海綿鮑勃》，其憑借一群生活在比基尼深海的生物圈粉無數(shù)。
該片播出至今已經(jīng)有18個年頭，它曾獲得全美兒童電視動畫片收視冠軍，并收獲了兩次艾美獎，及12次兒童獎。
據(jù)統(tǒng)計，每個月都有近6千萬觀眾收看這部動畫片，且其中一半為成年人。
然而，這位給無數(shù)觀眾帶去歡樂的漫畫家卻在去年3月被診斷出罹患
漸凍人癥，在與病痛斗爭一年多后，終告不治。
你對漸凍癥了解多少？
2014 年，一項名為“冰桶挑戰(zhàn)”的活動，把漸凍癥帶入了大眾視野。
漸凍癥學名肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)系統(tǒng)罕見病，也是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。
據(jù)最新估算，我國約有10萬左右漸凍癥患者，其中以40~60歲中老年人最為多見，男性發(fā)病率高出女性1.5~2倍。
該疾病病因至今不明。20％病例可能與
遺傳及基因缺陷有關(guān)，此外，炎癥感染、免疫、外傷、微量元素缺乏等，皆為危險因素。
一旦患上此病，患者運動系統(tǒng)便會被“侵蝕”，包括上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元，逐漸出現(xiàn)并加重肌無力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說話不清，并伴有肌肉跳動等癥狀。
更為殘酷的是，患者感覺神經(jīng)不會遭受破壞，也就是說，他們要在意識清醒狀態(tài)下，承受身體被禁錮的無力感。
藥物治療進展緩慢
截至目前，F(xiàn)DA僅批準了兩款漸凍癥治療藥物。
利魯唑
1996年，F(xiàn)DA批準賽諾菲安萬特公司藥物利魯唑上市。該藥物于1999年在中國上市，并于2017年被納入《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險
藥品目錄（2017年版）》。
這是第一個獲美國FDA和歐盟批準用于治療漸凍癥的藥物，它能夠改善病人生存狀態(tài)，但卻無法阻止病情發(fā)展。
依達拉奉
2017年，F(xiàn)DA批準日本田邊三菱
制藥旗下藥物依達拉奉上市。
這是繼利魯唑之后，F(xiàn)DA 22年來批準的首款漸凍癥新療法，它能夠有效控制早期漸凍癥患者癥狀進展。
此外，我國在該疾病藥物開發(fā)方面也投入了大量精力。
今年3月11日，石藥集團宣布，其開發(fā)藥物丁苯酞已獲得FDA頒發(fā)的治療漸凍癥孤兒藥資格認定。
然而，這些藥物雖然能緩解疾病，卻無法帶來更多進展。
近年來，隨著干細胞研究不斷深入，漸凍癥似乎迎來了治療新契機。
NurOwn
2014年，美國頭腦風暴細胞治療公司宣布，其開發(fā)的胚胎干細胞療法NurOwn治療漸凍癥獲得了FDA快速通道認定。
根據(jù)其2016年公布的I、II期臨床試驗結(jié)果，患者接受治療后6個月，87%出現(xiàn)應答，25%病情緩解，疾病進展評分以及最大肺活量得到改善。
目前，該療法III期臨床試驗正在進行中，預計將于2019年7月底完成。
基于臨床試驗中展現(xiàn)出的積極性，其有望成為全球首個上市的漸凍癥干細胞療法。
AstroRx
今年10月8日，以色列生物制藥公司 Kadimastem 宣布，其胚胎干細胞療法AstroRx臨床研究項目已完成5例患者招募，并且已有1名患者成功完成了試驗性胚胎干細胞移植手術(shù)。
這是世界第一例接受基于人類胚胎干細胞治療的漸凍癥患者，也是該療法臨床開發(fā)的重要里程碑。
未來，該團隊將招募21名患者以證實該療法安全性和有效性，整個項目預計在2020年8月份完成。
逝者已矣，但人類與疾病的斗爭仍在繼續(xù)，相信隨著醫(yī)學不斷進步，未來漸凍癥治療必會迎來新格局。
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