一、概述

1.定義

癲癇是一組由已知或未知病因所引起、腦部神經(jīng)元高度同步化、且常具有自限性的異常放電所導(dǎo)致，以反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征。

二、病因分類

繼發(fā)性癲癇：

腦外傷，腦血管疾病，顱內(nèi)腫瘤，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，寄生蟲，遺傳代謝

疾病，皮質(zhì)發(fā)育障礙，藥物與中毒，其他包括變性疾病、低血糖、SLE等。

特發(fā)性癲癇：

起病年齡多在兒童期和青春期（5-20歲）。依靠目前的科學(xué)技術(shù)和檢測手段不能查出明確的病因，可能與生理或環(huán)境改變及遺傳因素有關(guān)。

三、發(fā)病機制

神經(jīng)元的異常放電

正常腦部神經(jīng)元的放電頻率約在每秒1～10次，當(dāng)腦部受損后，神經(jīng)元的結(jié)構(gòu)、生化代謝和膜電位發(fā)生變化，興奮性可異常增高，其放電頻率可達每秒數(shù)百次以上。

這種異常放電若波及雙側(cè)腦部，則產(chǎn)生意識障礙和全身抽搐，稱為全面性癲癇。

若放電傳到丘腦神經(jīng)元被抑制，則只有短暫的意識障礙而無抽搐，稱失神發(fā)作。

若只局限于大腦皮質(zhì)一個區(qū)域，則為局灶性發(fā)作。

若異常放電僅在腦邊緣系統(tǒng)內(nèi)傳播，則為復(fù)雜部分性發(fā)作。

癲癇源的綜合定位

癲癇灶（Lesion)：指癇性異常放電的起始源灶。有病理學(xué)上改變者稱為癲癇病理灶。

致癇灶：EEG上定位的放電病灶。

定位技術(shù)：

1）神經(jīng)電生理學(xué)：EEG

2）神經(jīng)影像學(xué)：CT、MRI、功能MRI、腦磁圖

3）SPECT、PET4、腦功能定位

四、癲癇發(fā)作的分類五、臨床表現(xiàn)

（一）全面性發(fā)作

發(fā)作時伴有意識障礙或以意識障礙為首發(fā)癥狀，神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球。

1.全身性強直一陣攣發(fā)作

也稱大發(fā)作，是最常見的發(fā)作類型之一，以意識喪失和全身對稱性抽搐為特征。

發(fā)作可分三期：

①強直期

②陣攣期

③發(fā)作后期

2.強直性發(fā)作

多見于兒童，睡眠中發(fā)作較多，表現(xiàn)全身或部分肌肉強直性收縮。伴有意識障礙，以及面部青紫、呼吸暫停和瞳孔散大等。

3.陣攣性發(fā)作

幾乎發(fā)生于嬰幼兒，特征是重復(fù)陣攣性抽動伴意識喪失，無強直期。發(fā)作時腦電圖呈不規(guī)則的棘慢波活動。

4.失神發(fā)作
典型失神發(fā)作：通常稱為小發(fā)作，突然發(fā)生和突然終止的意識喪失（約5－10秒），狀如“楞神”，無先兆和局部癥狀，事后對發(fā)作全無記憶，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

不典型失神發(fā)作：起始和終止較緩慢

5.肌陣攣發(fā)作

本型多為遺傳性疾病，表現(xiàn)為突然、短暫、快速的肌收縮，可遍及全身或局限于某個肌群。與陣攣性發(fā)作不同點在于發(fā)作時間短，間隔時間長。

6.失張力發(fā)作

指突然發(fā)生的一過性肌張力喪失，不能維持正常姿勢。意識障礙短暫或不明顯，發(fā)作后能立即清醒站起。此型常與非典型失神發(fā)作、強直性發(fā)作伴發(fā)，患兒常智力低下。腦電圖示多棘-慢波，繼之短程的彌漫性慢活動。