一、概述
重癥肌無力（myastheniagravis,MG）是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上AChR受損引起。
流行病學(xué)：
1.該病發(fā)病率為8~20/10萬，患病率為50/10萬，南方發(fā)病率較高；
2.20~40歲常見，＜40歲女性患病率為男性2~3倍，中年以上發(fā)病者以男性居多；
3.胸腺瘤：50~60歲MG患者多見；
4.10歲以下患者占MG患者的10%，家族性病例少見。
二、病因＆發(fā)病機(jī)制
主要是自身抗體介導(dǎo)的突觸后膜AChR損害有關(guān)。
病理：
1.胸腺：80%MG患者胸腺重量增加，淋巴濾泡增生，10~20%合并胸腺瘤。
2.神經(jīng)-肌肉接頭：突出間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺且數(shù)量減少。
3.肌纖維：有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。
三、臨床表現(xiàn)
起病形式和誘因：
1.任何年齡均可發(fā)病：兩個高峰期：20~40歲女性多于男性，約為3:2，40~60歲男性多見，多合并胸腺瘤；
2.隱匿起病，進(jìn)展性或緩解與復(fù)發(fā)交替性發(fā)展；
3.誘因：感染、手術(shù)、過度勞累、妊娠、
分娩等。
肌無力分布：
1.全身骨骼肌，腦神經(jīng)支配的肌肉更易受累，從一組肌群開始逐步擴(kuò)大；
2.眼外肌麻痹：上瞼下垂、斜視和復(fù)試、眼球活動受限，瞳孔無影響，面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌均可受累；
3.四肢肌群：上肢重，近端重，抬臀、上樓梯困難，腱反射及感覺正常。
肌無力特點(diǎn)：
1.活動后加重，休息后緩解，晨輕暮重。
2.首次抗膽堿酯酶藥物治療效果明顯（MG重要臨床特征）。
肌無力危象：
1.累及呼吸肌：
咳嗽無力和呼吸困難，需呼吸機(jī)輔助通氣，是致死主要原因；
2.誘因：感染、手術(shù)、精神緊張、全身疾病等。
1.隨—可累及全身隨意運(yùn)動肌（骨骼?。?，眼外肌最易受累；
2.波—癥狀波動，晨輕暮重，疲勞后加重；
3.逐—可從一組肌肉無力開始，在一至數(shù)年內(nèi)逐步累及其他肌群；
4.流—不同肌群可輪流受累，譬如交替性眼瞼下垂；
5.危象—嚴(yán)重到極致，引起周圍性呼吸衰竭。
受累肌群：首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童。
重癥肌無力的分型
肌無力危象：是指肌無力突然加重，特別是呼吸肌(包括膈肌、肋間肌)以及咽喉肌的嚴(yán)重?zé)o力，導(dǎo)致呼吸困難，喉頭與氣管分泌物增多而無法排出，需排
痰或人工呼吸。多在重型肌無力基礎(chǔ)上誘發(fā)，伴有胸腺瘤者更易發(fā)生危象。
肌無力危象分型：
1.肌無力危象：抗膽堿酯酶藥物不足所致（占危象的90%以上），表現(xiàn)呼吸困難。
2.膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥物過量所致，表現(xiàn)膽堿能毒性反應(yīng)；肌無力加重、肌束顫動(煙堿樣反應(yīng))；瞳孔縮小、出汗、唾液增多(毒蕈堿樣反應(yīng))，頭痛、精神緊張(中樞神經(jīng)反應(yīng))。
3.反拗性危象：抗膽堿酯酶藥物突然不敏感。
四、診斷
1.病變主要侵犯骨骼肌
2.癥狀晨輕暮重，呈波動性
3.抗膽堿酯酶藥物有效
4.AChR抗體滴度增高
5.影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤（多40歲以上）
6.重復(fù)電刺激呈衰減反應(yīng)
診斷試驗：
1.肌疲勞試驗(Jolly試驗)：
受累隨意肌快速重復(fù)收縮，如連續(xù)眨眼50次，可見眼裂逐漸變??；兩臂持續(xù)平舉出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)則為陽性。
2.抗膽堿酯酶藥物試驗
新斯的明(neostigmine)試驗：新斯的明0.5～1mg肌內(nèi)注射，20min后肌無力癥狀明顯好轉(zhuǎn)，則為陽性。
五、治療
1.胸腺切除：
全身型MG、無手術(shù)禁忌癥的MG病人、久治無效的眼肌型病人。術(shù)后需要繼續(xù)服用藥物。
2.藥物治療：
（1）膽堿酯酶抑制劑：溴吡啶斯的明口服60mg/片，最大劑量12片/日。作用時間為2-8小時，所以服藥時間為6-8小時。
（2）腎上腺糖皮質(zhì)激素：大劑量遞減療法：強(qiáng)的松60-80mg/日，出現(xiàn)連續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量。
3.血漿置換：
每次約2000ml左右，每周1~3次，連用3~8次。
IgG0.4g/(kg.d),5天為一療程。
六、護(hù)理
1.心理護(hù)理
MG患者因反復(fù)發(fā)作，病程長，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼等。要用熱情、耐心的服務(wù)取得患者信任，建立良好的護(hù)患關(guān)系，對患者的心理問題及時給予疏導(dǎo)。
患者應(yīng)保持良好的心態(tài)，樂觀向上的生活態(tài)度，穩(wěn)定的情緒，避免大喜大悲。
2.基礎(chǔ)護(hù)理
安置患者在安靜的病房，利于患者充分休息。
生活協(xié)助：生活不能自理者，給予生活協(xié)助，避免過勞。
預(yù)防跌倒：
3.飲食護(hù)理
重癥肌無力是一種慢性疾病，患者應(yīng)學(xué)會自我保養(yǎng)。
飲食清淡適宜，以高蛋白、高維生素飲食為主，服激素期間，盡量避免影響大便顏色的食物如動物血等。
4.用藥護(hù)理
用藥護(hù)理對于MG患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時用藥是護(hù)理的關(guān)鍵。必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況，防止漏服或不按時用藥，并逐步建立患者遵醫(yī)囑服藥的行為。避免因服藥不當(dāng)而誘發(fā)肌無力危象發(fā)生。
應(yīng)用糖皮質(zhì)激素：宜在早上服用效果較佳。應(yīng)逐量遞減，不可減量過快或驟停，服藥期間應(yīng)觀察該藥不良反應(yīng)。
免疫抑制劑：注意有無白細(xì)胞減少、貧血等，定期檢查血象，并注意對肝、腎功能的損害。
禁用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物：如
利多卡因、安定、氯丙嗪、巴比妥等。
慎用利尿劑及清潔灌腸。
5.重癥肌無力危象護(hù)理
嚴(yán)密觀察病情變化，立即給予氧氣吸入。
加強(qiáng)呼吸道管理，有效排痰、吸痰，保持呼吸道通暢。
床旁備好氣管插管包或氣管切開包，隨時進(jìn)行搶救處理。
嚴(yán)密觀察呼吸音變化，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)呼吸音強(qiáng)弱不一或肺部可聞及濕羅音時及時報告醫(yī)生處理。
使用人工呼吸機(jī)時要嚴(yán)密觀察通氣是否適當(dāng)，發(fā)現(xiàn)通氣過度或通氣不足，立即給予處理。
6.出院指導(dǎo)
生活有規(guī)律，加強(qiáng)營養(yǎng)，保證充足的睡眠，注意勞逸結(jié)合。
注意保暖，預(yù)防受涼并引起呼吸道感染。
保持心情愉快，避免不良的精神刺激。
女性患者發(fā)病期間避免妊娠，待病情控制并穩(wěn)定一段時間后再懷孕。
遵醫(yī)囑服藥，忌隨意加減及更改藥物。
定期復(fù)查，如有不適及時就診，門診隨訪。
七、愈后
不同臨床類型，以及個體對治療的不同反應(yīng)與差異，預(yù)后大不相同。反復(fù)出現(xiàn)危象或合并胸腺瘤者，預(yù)后較差。
臨床痊愈：臨床癥狀、體征消失，能參與正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用MG治療藥物，3年以上無復(fù)發(fā)者。
臨床近期痊愈：臨床癥狀、體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用MG治療藥物或減量3/4以上，1月以上無復(fù)發(fā)者。
顯效：臨床癥狀、體征明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活，堅持學(xué)習(xí)或從事輕微工作，MG治療藥物減量1/2以上，1個月以上無復(fù)發(fā)者。
好轉(zhuǎn)：臨床癥狀、體征好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，MG治療藥物減量1/4以上，1個月以上無復(fù)發(fā)者。
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