各大社交媒體都被霍金先生去世的消息刷屏?；艚鹣壬鳛橐幻吭降奈锢韺W家，不少人都忽略了他的另一重身份——ALS患者。

很多ALS患者最終都因呼吸衰竭而離世，但作為一名呼吸科醫(yī)生，在緬懷之余想到的還有：對于ALS及其它神經(jīng)肌肉疾?。∟MD）導致呼吸功能下降直至呼吸衰竭的病人，我們還可以做哪些努力？

我們經(jīng)管的一位ALS患者，通過先期使用支持遠程管理的家用無創(chuàng)呼吸機以及后續(xù)的無創(chuàng)高頻通氣，維持了基本的呼吸功能。但不幸的是，該患者由于兩天前罹患吸入性肺炎在當?shù)蒯t(yī)院離開了我們。

這些事件給了我極大的觸動，我曾多次參加神經(jīng)內(nèi)科組織的NMD等罕見病學術及患者教育活動、積極和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生交流如何給予這些病人更好的呼吸支持，希望借此契機能夠讓更多的人關注此類病人的呼吸支持問題。

ALS是一種累及脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)核及椎體束，具有上、下運動神經(jīng)元損害并存的慢性進行性疾病。如果把人體比作一輛車，那么NMD患者則會因為油門控制障礙（神經(jīng)傳導障礙）、發(fā)動機（呼吸?。┱系K而發(fā)生肺通氣功能障礙，最終導致呼吸衰竭。

大家知道，各種類型的NMD均會造成不同程度的呼吸肌力量減弱，最直接的后果是肺活量（VC）及用力肺活量下降。有資料證明，VC<1.8L可能會出現(xiàn)夜間高碳酸血癥；除了呼吸肌力下降，快動眼睡眠期的中樞性呼吸暫停、阻塞性呼吸暫停都會加重夜間高碳酸血癥。

對已經(jīng)出現(xiàn)呼吸肌受累的NMD患者選擇開始呼吸支持的時機是十分重要的。就像糖尿病的治療在需要時積極使用胰島素，慢阻肺患者無創(chuàng)呼吸機的應用時機也在前移，NMD在需要時也應該及時使用無創(chuàng)通氣（NIV），從而避免病情惡化、改善患者的生活質(zhì)量及延長生存期。

2011年，加拿大呼吸指南提出了脊髓側索硬化癥NIV的應用指征：端坐呼吸(1B)，日間高碳酸血癥(1B)，有睡眠呼吸障礙的臨床癥狀(1C)，F(xiàn)VC<預計值50%(1C)，SNP<40cmH2O或PImax<40cmH2O(1C)。并指出，如果Bi-PAP治療，推薦使用ST模式（backuprate）(1C)；

NIV治療有效指標：癥狀緩解、整夜血氧和ETCO2達到治療要求(1C)；即使需要24h/day的通氣治療，依然推薦無創(chuàng)通氣(2C)。其他NMD疾病也可參照上述標準。而PrinciplesAndPracticeofMechanicalVentilation一書中提出的應用指證對主觀癥狀給與了更多重視：端坐呼吸、睡眠時反復覺醒、晨起頭痛、白天嗜睡/打盹、認知功能（記憶、注意力）受損、疲乏。這為臨床醫(yī)師對NMD患者積極進行無創(chuàng)通氣支持提供了依據(jù)。

NIV治療的目標：改善臨床癥狀，降低日間PaCO2，多于90%脈搏氧記錄時間的平均夜間SpO2>90%，無殘余SaO2波動，NIV管理軟件報告的患者夜間使用NIV≥4h，沒有特殊不適出現(xiàn)。

為了避免面罩及鼻罩存在的皮膚刺激、漏氣過多、咽部刺激/干燥等問題，可嘗試使用口嘴式人機接口進行無創(chuàng)通氣。新的通氣模式如iVAPS或者AVAPS可能會給與患者更舒適個體化的同期支持。無創(chuàng)通氣云平臺支持下的家庭醫(yī)療遠程管理大大提高了患者使用NIV的依從性，并能夠通過呼吸頻率潮氣量等指標的波動變化，及時調(diào)整參數(shù)達到個體化的最佳呼吸支持。

神經(jīng)肌肉疾病患者同時會出現(xiàn)咳嗽、咳痰無力，然而氣道廓清能力對預防和控制患者的肺部感染至關重要。目前氣道清理方法包括人工手法、排痰機及高頻通氣。排痰機通過快速變化的吸氣相正壓切換成呼氣相負壓來幫助患者將痰液咳出。高頻通氣可以對氣道里的痰液產(chǎn)生一定的剪切力，從而有利于分泌物的清除，然而這一方法還需要更多臨床數(shù)據(jù)驗證。