顱內(nèi)動脈瘤在正常人群中發(fā)病率3%，腦動脈瘤破裂的危險(xiǎn)因素包括女性，高齡，高血壓，動脈瘤大小，酒精和吸煙。每年美國有3萬人發(fā)生動脈瘤破裂，其死亡率占45%。由于毫無征兆，80-90%的腦動脈瘤多是偶然發(fā)現(xiàn)。

　　和顱內(nèi)動脈瘤相關(guān)的遺傳性疾病包括

　　馬凡綜合征

　　1型神經(jīng)纖維瘤

　　遺傳性多囊腎

　　最新發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤相關(guān)基因CDKN2

　　2017年7月美國邁阿密大學(xué)研究者發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)動脈瘤和幾個基因相互關(guān)聯(lián)，其中與9號染色體上的基因CDKN2關(guān)系密切。CNKN2基因是一個與細(xì)胞周期蛋白依賴激酶抑制劑相關(guān)的基因，已知和腫瘤，冠狀動脈硬化和主動脈瘤相關(guān)聯(lián)。

　　多囊腎病人顱內(nèi)動脈瘤好發(fā)

　　克里夫蘭臨床研究中心的威廉·E·布勞恩醫(yī)生2014年9月在克里夫蘭醫(yī)學(xué)雜志發(fā)表了一篇多囊腎綜述（ClevelandClinicJouranlofMedicine，Vol81？No.9，page545-556)中提到：

　　1.16%有家族史的多囊腎病人

　　2.5-6%沒有家族史的多囊腎病人

　　3.80%在前部腦循環(huán)

　　4.癥狀：突發(fā)霹靂般的頭痛

　　5.平均發(fā)病年齡39歲，發(fā)病時(shí)腎功能正常，血壓也可正常。

　　6.對于沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血史的多囊腎病人，5年破裂率（位置在頸內(nèi)動脈，前溝通或大腦前動脈，或中腦動脈動脈瘤）是0%（動脈瘤直徑小于7毫米），2.6%（動脈瘤直徑7–12毫米），14.5%（動脈瘤直徑13至24毫米），和40%（動脈瘤直徑大于25歲毫米或更大），如果動脈瘤發(fā)生在后部腦循環(huán)（較為罕見），5年破裂率稍高。

　　7.動脈瘤大小和破裂的風(fēng)險(xiǎn)：小于4毫米非常低的風(fēng)險(xiǎn)，4-7毫米，中度風(fēng)險(xiǎn)，7毫米或更多的風(fēng)險(xiǎn)增加。動脈瘤大10毫米的，約每年增加1%的動脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)動脈瘤的生長特別緩慢。

　　8.顱內(nèi)動脈瘤的篩選用磁共振血管造影術(shù)（MRA，magneticresonanceangiography)，無需對比增強(qiáng)劑。

　　腦動脈瘤也在多囊肝病人中好發(fā)

　　2013年腦血管疾病雜志（CerebrovascDis2013；35：590–591)該論文講述一位德國39歲的嚴(yán)重多囊肝病人并發(fā)腦動脈瘤破裂和急性雙側(cè)頸動脈剝離的情況。這位39歲的婦女在觀看一場球賽時(shí)突然頭痛，嘔吐。她出現(xiàn)了輕度的左側(cè)無力。被送入醫(yī)院期間，她清醒但仍頭痛。病人沒有表現(xiàn)出任何神經(jīng)缺陷癥狀。體檢發(fā)現(xiàn)病人正常體重，但腹部明顯增大，CT顯示在右側(cè)的大腦側(cè)裂有一個小的高密度區(qū)域，提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。數(shù)字減影血管造影顯示在右側(cè)大腦中動脈有三個動脈瘤。而且，由于頭蓋骨底部有一個V型重度狹窄，考慮右側(cè)頸內(nèi)動脈剝離。外科處理決定使用動脈瘤夾阻斷動脈瘤。術(shù)中血凝塊在動脈瘤外周發(fā)現(xiàn)，術(shù)后，病人還是輕度左側(cè)輕偏癱，數(shù)日后出現(xiàn)了一些精神障礙。入院五日后，核磁顯示右側(cè)大腦中動脈梗塞。在右側(cè)頸內(nèi)動脈有一個V型血腫造成重度狹窄，左側(cè)也有輕度狹窄。病人腹部CT顯示病人有特別巨大的多囊肝，已經(jīng)到達(dá)盆腔，多囊腎并不嚴(yán)重，僅僅幾個囊腫。病人有家族史，父親，母親側(cè)都有多囊腎/肝患者，但這位病人是家族中唯一出現(xiàn)腦血管疾病的。入院五周后，病人轉(zhuǎn)移到康復(fù)診所。20個月后病人做了肝臟移植?；驒z查顯示多囊腎基因I型（PKD1）純合子突變和常染色體顯性遺傳性多囊肝基因（ADPLD基因）突變。這是第一次報(bào)告的關(guān)于大腦中動脈瘤破裂合并急性雙側(cè)動脈剝離的病例，肝囊腫和蛛網(wǎng)膜下腔囊腫是多囊腎的腎外并發(fā)癥。8-10%多囊腎患者并發(fā)顱內(nèi)動脈瘤，因此比一般人群常見。然而，多囊腎患者腦動脈剝離是非常罕見的。推測由于病人是多囊腎I型基因的純合子突變，導(dǎo)致了病情嚴(yán)重。此外，腦動脈瘤在多囊肝病人中好發(fā)。這個病人腦動脈瘤和腦動脈剝離兩個致命的腦血管疾病同時(shí)出現(xiàn)是極為罕見的一個情況。對于有多囊肝，多囊腎，頭痛史，蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸動脈剝離的病人必須考慮這種多腦血管疾病同時(shí)出現(xiàn)的可能。

 　　中國多囊腎病人顱內(nèi)動脈瘤發(fā)病狀況

　　上海長征醫(yī)院梅長林教授2011發(fā)表的學(xué)術(shù)論文中使用3D核磁血管造影（3-dimensionaltime-of-flightMRangiography）為355位多囊腎病人做了顱內(nèi)動脈瘤篩查。他們的平均年齡在46.5歲（從7歲到87歲).顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生率是12.4%，男女無差別，顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生率隨年齡的增加而增加，在60-69歲，達(dá)到丁峰值23.3%.有腦出血腦梗家族史的病人的顱內(nèi)動脈瘤的發(fā)生率高于沒有家族史的多囊腎病人(relativerisk，1.968；95%CI，1.57to2.67).顱內(nèi)動脈瘤的平均直徑是3.85mm（3.85-/+3.25mm）.最好發(fā)的部位在頸內(nèi)動脈.梅長林教授的論文研究中，顱內(nèi)動脈瘤的特點(diǎn)不同于一些先前的報(bào)道。他在文章中推薦30歲以上的多囊腎病人或者有腦出血抑或腦動脈瘤家族史的多囊腎病人要使用3D核磁血管造影做顱內(nèi)動脈瘤篩查。