過(guò)敏性紫癜是致敏原進(jìn)入體內(nèi)后與免疫細(xì)胞結(jié)合形成免疫復(fù)合物損害毛細(xì)血管的出血性疾病。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。

　　臨床上30%～70%患者有一過(guò)性血尿及明顯的臨床腎炎表現(xiàn)。臨床癥狀輕重不一，從單純的尿檢異常至典型的急性腎炎綜合征、腎病綜合征，甚至腎功能衰竭。常見(jiàn)鏡下或肉眼血尿。腎臟活檢幾乎所有患者的腎臟均有不同程度病變。

　　病理上以壞死性小血管炎為基本病變，伴IgA免疫球蛋白復(fù)合物沉著于腎小球系膜區(qū)及內(nèi)皮下。臨床上將過(guò)敏性紫癜所引起的腎臟損害稱為過(guò)敏性紫癜腎炎。

　　本病除腎外表現(xiàn)外，在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。

　　1、腎外表現(xiàn)

　　(1)皮膚紫癜：本病臨床診斷的主要依據(jù)之一是絕大多數(shù)患者以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。皮膚紫癜常發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端伸側(cè)、臀部及下腹部，多呈對(duì)稱性分布，皮損大小不等，為出血性斑點(diǎn)，稍突出皮膚，可融合成片，有癢感，不痛，可有一次至多次復(fù)發(fā)，也可分批出現(xiàn)，1～2周后逐漸消退，也有4～6周延緩消退者。有時(shí)也可分批出現(xiàn)蕁麻疹及出血性斑丘疹、血管神經(jīng)性水腫等癥狀。

　　(2)關(guān)節(jié)癥狀：1/2～2/3的患者有關(guān)節(jié)癥狀，多發(fā)生在較大關(guān)節(jié)，如膝、踝關(guān)節(jié)，其次為腕和手指關(guān)節(jié)，常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍觸痛和腫脹，但無(wú)紅、熱，不發(fā)生畸形。

　　(3)消化系統(tǒng)癥狀：約2/3患者有胃腸道癥狀，以腹部不定位絞痛為多見(jiàn)。體檢腹部有壓痛，一般無(wú)腹肌緊張或反跳痛，伴有惡心、嘔吐，常有胃腸道出血，腸段水腫、出血或僵硬，可形成腸套疊，腸穿孔，臨床表現(xiàn)為嘔血或黑便。也有合并胰腺炎的報(bào)道。

　　(4)其他表現(xiàn)：有上呼吸道感染史者可有頭痛、低熱、全身不適。偶爾發(fā)生鼻出血或咯血，神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為頭痛、行為異常及抽搐等。少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)。

　　2、腎內(nèi)表現(xiàn)

　　過(guò)敏性紫癜的腎臟受累率極高，本病即便尿液檢查正常的患者，作腎組織學(xué)檢查均發(fā)現(xiàn)腎小球炎癥病變。腎臟癥狀可見(jiàn)于疾病的任何時(shí)期，但以紫癜發(fā)生后4周內(nèi)多見(jiàn)，也可出現(xiàn)稍晚，甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。偶有少數(shù)患者，先有鏡下血尿，以后才出現(xiàn)皮疹等癥狀。腎臟受累的嚴(yán)重程度與皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道受累的程度無(wú)明顯相關(guān)性。腎臟受累的主要臨床表現(xiàn)如下：

　　(1)血尿：腎臟受累最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為肉眼血尿或鏡下血尿，可持續(xù)或間歇出現(xiàn)，兒童患者出現(xiàn)肉眼血尿者較成人多見(jiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。血尿絕大多數(shù)由腎炎引起，偶爾因輸尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

　　(2)蛋白尿：大多數(shù)病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多為中等度，定量多低于2g/d，和血尿嚴(yán)重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度較蛋白尿明顯，其原因可能是蛋白除了經(jīng)腎臟漏出外，還可以從其他部位如胃腸道、皮下組織等處漏出。部分病例可有腎病綜合征范圍內(nèi)蛋白尿。

　　(3)高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓多預(yù)后不良。

　　(4)其他：少數(shù)病人有水腫，大多為輕度，水腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐一過(guò)性升高。

　　3、臨床分型

　　根據(jù)過(guò)敏性紫癜腎炎的腎臟組織學(xué)改變，病情程度輕重懸殊，臨床表現(xiàn)一般分為5型：

　　(1)急性紫癜腎炎綜合征：本型臨床特點(diǎn)為血尿、蛋白尿、水腫及高血壓，起病急，類似急性腎炎，多數(shù)屬此型。組織學(xué)變化多屬局灶性增殖性腎炎或彌漫增殖性腎炎。

　　(2)輕型紫癜性腎炎：表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿、蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓或腎功能損害，此型發(fā)生率僅次于急性紫癜腎炎綜合征，預(yù)后好。病理上多屬輕微異?；蚓衷钚怨?jié)段性改變。

　　(3)慢性紫癜腎炎綜合征：本型起病緩慢，皮膚改變消退后腎炎癥狀持續(xù)存在，常伴不同程度腎功能損害，以成人為多見(jiàn)，預(yù)后較差。病理變化呈彌漫增殖性改變，可伴新月體形成或腎小球硬化。

　　(4)紫癜腎病綜合征：此型具備典型腎病綜合征表現(xiàn)，多數(shù)伴有腎功能減退，預(yù)后差。腎小球病變嚴(yán)重，呈彌漫性增殖性腎炎，常伴不同程度新月體形成。

　　(5)急進(jìn)性紫癜性腎炎：病人起病急，早期即有少尿或無(wú)尿，腎功能進(jìn)行性損害，呈急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)，病情急劇惡化，常在短時(shí)間內(nèi)死于腎功能衰竭，此型少見(jiàn)，病理檢查有50%以上有新月體形成。

　　用藥治療

　　1、一般治療

　　急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗菌藥物，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗菌藥物。尤其是腎毒性藥物。積極尋找并去除可能的過(guò)敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過(guò)敏所致者應(yīng)立即停用。重視對(duì)癥治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細(xì)血管壁的脆性。

　　2、抗組胺藥物

　　常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，2次/d，連用7～10天?；蛴名}酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，1～2次/d，10～14天為一療程。

　　3、止血藥

　　無(wú)明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)。

　　4、皮質(zhì)類激素

　　由于過(guò)敏性紫癜腎炎是一與免疫反應(yīng)有關(guān)的疾病，與機(jī)體本身的高敏狀態(tài)有關(guān)，故腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑相繼應(yīng)用于臨床。糖皮質(zhì)激素對(duì)控制皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛肯定有效，但對(duì)腎臟受累一般認(rèn)為無(wú)效。但也有報(bào)道于腎受累之前給予皮質(zhì)激素可減少及減輕腎受累。近年來(lái)對(duì)皮質(zhì)激素在過(guò)敏性紫癜腎炎中的應(yīng)用有新的不同看法，認(rèn)為臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征，伴或不伴腎功能損害，病理呈彌漫性增殖性改變者可用激素。也有認(rèn)為過(guò)敏性紫癜腎炎應(yīng)用一般劑量激素多數(shù)無(wú)效，加大劑量可使部分病人癥狀緩解，血尿和蛋白尿減輕，但療程不宜短于8周。

　　5、細(xì)胞毒類藥物

　　對(duì)重癥過(guò)敏性紫癜腎炎上述治療無(wú)效者可采用環(huán)磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、長(zhǎng)春新堿(VCR)等治療。應(yīng)用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或環(huán)磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次靜注。對(duì)重癥過(guò)敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應(yīng)用大劑量甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺。

　　6、中藥治療

　　中醫(yī)認(rèn)為過(guò)敏性紫癜性腎病屬于外邪干正，傷及腎陰，導(dǎo)致血不歸經(jīng)，引起紫癜，應(yīng)祛邪扶正，養(yǎng)血活血，引血?dú)w經(jīng)來(lái)治療。方用養(yǎng)血地黃湯，歸脾丸等。

　　忌服

　　易過(guò)敏飲食，我們統(tǒng)計(jì)50年的病例，有吃蝦，吃牛肉，吃雞蛋過(guò)敏引起紫癜的，所以患者不要食用易過(guò)敏的腥辣、煎炸、水產(chǎn)品，(蝦、蟹)辣椒，蒜、生蔥，香菜，狗肉，馬肉，驢肉。以低鹽飲食為主，清淡而富含維生素食物，各類病人可適當(dāng)加少量調(diào)味品，如少量香油，味精等。

　　病理病因

　　確切病因尚未明確，可能與下列因素所致的過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)：

　　1、感染

　　細(xì)菌、病毒及血吸蟲(chóng)感染或其他寄生蟲(chóng)感染。多數(shù)有前驅(qū)呼吸道感染及扁桃體炎表現(xiàn)。

　　2、藥物

　　抗生素(如四環(huán)素、Vancomycine等)，磺胺、異煙肼、水楊酸、巴比妥、奎寧、碘化物、鏈激酶、接種疫苗(麻疹疫苗、流行性腦脊髓膜炎疫苗等)，結(jié)核菌素試驗(yàn)等。

　　3、食物

　　食用乳、蝦、蟹、蛤，牛肉等。

　　4、其他

　　花粉或蟲(chóng)咬、寒冷刺激。也有小部分患者無(wú)明顯誘因。大量資料表明本病系一免疫復(fù)合物疾病。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1、血常規(guī)檢查

　　血小板、出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血塊回縮時(shí)間和凝血酶原時(shí)間正常。出血嚴(yán)重者可伴貧血。

　　2、免疫學(xué)檢查

　　血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA開(kāi)始升高。C3、C4、CH50多數(shù)正?；蛟黾?。白細(xì)胞介素6(IL-6)及腫瘤壞死因子(TNF-a)升高。

　　3、腎功能

　　血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。

　　4、尿檢查

　　可見(jiàn)血尿、蛋白尿和管型尿。