什么是腎母細胞瘤？

　　腎母細胞瘤（Wilms'tumor）是最常見的腹部惡性腫瘤，其發(fā)病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發(fā)生在生后最初5年內，特別多見于2～4歲。左右側發(fā)病數相近，3～10％為雙側性，或同時或相繼發(fā)生。男女性別幾無差別，但多數報告中男性略多于女性。個別病例發(fā)生于成人。1899年德國醫(yī)師MaxWilms首先報告此病，后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細胞瘤（Nephroblastoma),因從胚胎發(fā)生上由后腎發(fā)展而成，且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。自化學療法問世，尤其放線菌素D與長春新堿對本瘤特殊有效，加以采用綜合治療方案，使其預后明顯改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至達92％，是腫瘤治療取得巨大成功的實踐之一。

　　腎母細胞瘤有哪些表現？

　　臨床不同表現腹部腫塊是最常見的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診。由于腫塊在較小的時候不影響患兒營養(yǎng)及健康情況，也無其他癥狀，故多因家長在給小兒沐浴或更衣時被偶然參加發(fā)現，且常部委因此不被家長重視而延誤高尚治療。腫塊位于上腹季肋部一側，表面平滑，中等硬度，無壓痛，早期可稍具活動性，迅速增大后，少數病例可超越中線。此時雖無遠距離轉移，但小兒受巨大腫瘤壓迫，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安現象。肉眼血尿少見，但鏡下血尿可高達25%。高血壓可見于25%至63%的患者，一般在腫瘤切除后，血壓恢復正常。經驗此外，偶見腹痛及低熱，但多不嚴重。食欲不振、體重下降、惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號。腫瘤也可產生紅細胞生長素導致紅細胞增多癥。極少數腎母細胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現相似。

　　化驗檢查須做血、尿常規(guī)，血尿素氮及肌酐、肝臟酶的測定。如疑為神經母細胞瘤，應查尿兒茶酚胺代謝產物和骨髓穿刺涂片。如患兒有高血壓則腎素水平可能上升，也有報告有紅細胞增多者。如腎母細胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應查染色體。

　　影像實踐檢查是重要臨床診斷手段，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側腎不顯影或表工作現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓、移位、拉長變形或破壞。10%病例因腫瘤侵犯腎實踐組織過多或侵及腎靜脈而不顯影。

　　如小兒以腹部腫塊就診，應先做超聲檢查，以分辨是實質性抑囊性腫塊，也可檢出下腔靜脈是否通暢，如疑有下腔靜脈瘤栓，應做下腔靜脈造影，如下腔靜脈梗阻，應做上腔靜脈和右心導管檢查。ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周圍技能組織、器官的關系;有無雙側病變，有無肝轉移及判斷腫塊性質，因腫塊包含成分好評不同，可提示是否為錯構瘤。有的作者提出醫(yī)療，如患側不顯影或有鏡下、肉眼血尿，應做膀胱鏡及逆行腎盂造影，因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管、膀胱及尿道。mri與ct相比較，前者不用對比劑，但價格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況，須積累聯系更多的合作經驗。

　　癥狀體征：

　　高血壓、腹痛、血尿、發(fā)熱

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