近期，肺動脈高壓患者組織“北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關(guān)愛中心”發(fā)出公開信，呼吁拜耳醫(yī)藥保健公司保留中華慈善總會的萬他維患者援助項目。

　　據(jù)健康時報網(wǎng)記者了解，中華慈善總會萬他維患者援助項目辦公室于今年6月29日發(fā)布通知：中華慈善總會萬他維患者援助項目將于7月1日起終止，不再接受新的患者援助請求。同時，目前已經(jīng)申請到援助的患者，可以繼續(xù)獲得本周期藥物援助，但不能再繼續(xù)申請下一周期的藥物援助。

　　萬他維藥品經(jīng)中國食品藥品監(jiān)督管理局批準，于2006年在中國上市。中華慈善總會的萬他維援助項目于2008年5月正式啟動，通過德國拜耳醫(yī)藥保健有限公司的捐贈，對符合萬他維適應(yīng)癥的病前低?；颊呓o予9個月的免費援助，對于因病致貧的低收入患者給予自費1個月援助8個月的萬他維藥品。通過此項目，患者每月的費用從最初的49500元逐步降至5500元。

　　這個慈善項目的終止，將會導(dǎo)致眾多肺動脈高血壓患者面臨斷藥危機，北京愛稀客肺動脈高壓罕見病關(guān)愛中心負責(zé)人黃歡告訴健康時報網(wǎng)記者，因為該藥物的療效很好，且副作用較小，很多患者已經(jīng)在長期使用該藥物?，F(xiàn)在該藥物突然退出中國市場，很多患者即使想要購買該藥物在國內(nèi)也買不到。

　　“該藥物目前在全球其他國家都有一些慈善項目，或者是已經(jīng)被納入醫(yī)保，唯獨在中國突然終止供應(yīng)”，黃歡表示，目前愛稀客肺動脈高壓罕見病關(guān)愛中心與中華慈善總會溝通了解的情況是，因為拜耳全球策略的調(diào)整，萬他維于2015年逐步退出中國市場。“就目前溝通情況，拜耳公司針對此事，一直沒有給出有效的回復(fù)”，黃歡說。

　　相關(guān)閱讀：關(guān)于肺動脈高壓那些事兒

　　典型癥狀——藍紫色嘴唇

　　原來一口氣能爬5層樓，現(xiàn)在上3層樓都要歇好幾次，甚至原地不動都覺得呼吸困難，這很可能是肺動脈高壓引起的氣短。此外，這類患者還有個典型癥狀——因缺氧嘴唇呈藍紫色。

　　知道肺動脈高壓這個病的人并不多，可幾乎所有的心臟病都會引起肺動脈高壓，比如先天性心臟病、心肌病、肺栓塞等。我國特發(fā)性肺動脈高壓每年的發(fā)病率大約在100萬~200萬，尤其是女性的發(fā)病率較高，平均年齡在36歲。有心臟病史、心功能不全的患者，如果出現(xiàn)不明原因呼吸困難、嘴唇藍紫色時，應(yīng)先排查肺動脈高壓。

　　致死率高——及早治療是關(guān)鍵

　　同濟大學(xué)醫(yī)學(xué)院內(nèi)科主任醫(yī)師荊志成指出，肺動脈高壓不僅只有藍嘴唇一個標志，它還被譽為心血管疾病中的癌癥，是一種慢性致死性疾病，不積極治療可致心衰，甚至很快死亡。以特發(fā)性肺動脈高壓患者為例，確診后的平均生存時間僅為2.8年;但如果采用藥物治療，患者5年生存率可顯著提高。

　　肺動脈高壓簡單說就是肺部的高血壓，經(jīng)胸片、心超、心電圖這三項檢查基本能發(fā)現(xiàn)問題，再加上患者有呼吸困難、胸痛、暈厥、咯血等癥狀時，在?？浦行倪M行右心導(dǎo)管等專業(yè)評估可確診。

　　易誤診——找對醫(yī)院很重要

　　肺動脈高壓的治療目前有規(guī)范的肺動脈高壓診治指南，主要是以藥物為主。

　　肺動脈高壓的隱蔽性很強，診斷困難且易漏診和誤診。據(jù)有關(guān)統(tǒng)計顯示，患者一般需要看3~5位醫(yī)生，經(jīng)過2~3年的輾轉(zhuǎn)就醫(yī)，才能最終被確診。

　　肺動脈高壓除了可以作為一種疾病單獨存在，更常見的是許多常見疾病發(fā)展到一定階段的病理生理表現(xiàn)，比如各種右心疾病(如高血壓、冠心病、心肌病、先天性心臟病)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、慢性肺部疾病、肺動脈血栓栓塞和睡眠呼吸暫停綜合征等都可能合并肺動脈高壓。

　　肺動脈高壓篩查首選超聲心動圖，但確診一定不能少了右心導(dǎo)管檢查，它是檢測肺動脈高壓的“金標準”。其他要做的一系列檢查還包括血液檢查、心電圖、肺功能檢查、6分鐘步行試驗等等。

　　目前國際上倡導(dǎo)一旦發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓，應(yīng)盡快推薦患者到專業(yè)的診療中心就診，以免延誤診治時機。