法洛四è¯(lián)癥
法洛四è¯(lián)癥西醫(yÄ«)治療
å››è¯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)ï¼Œå¢žåŠ è‚ºå¾ªç’°(huán)è¡€æµé‡ï¼Œæ”¹å–„血缺氧或作心內(nèi)ç•¸å½¢æ ¹æ²»è¡“(shù)。40多年å‰æ³•æ¨‚å››è¯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分æµè¡“(shù),以減輕血缺氧,改善癥狀,延長壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進入臨床應(yÄ«ng)用åŽï¼Œå››è¯(lián)ç™¥æ ¹æ²»è¡“(shù)å³é€æ¼¸æ›¿ä»£å§‘æ¯æ€§çš„é«”ã€è‚ºåˆ†æµè¡“(shù),且治療效果日益æ高,但å°å¬°å…’幼童病例采用分期手術(shù)亦å³å…ˆæ–½è¡Œåˆ†æµè¡“(shù),å†æ–½è¡Œæ ¹æ²»è¡“(shù)æˆ–ä¸€æœŸæ ¹æ²»è¡“(shù)æ„見尚ä¸ä¸€è‡´ã€‚有的主張臨床上呈ç¾(xià n)明顯癥狀的四è¯(lián)癥病人,ä¸è«–年齡大å°å‡å®œæ–½è¡Œä¸€æœŸæ ¹æ²»è¡“(shù),這樣å¯é¿å…承å—兩次手術(shù)çš„å±éšªæ€§ã€‚
é (yù)åŽ
法樂四è¯(lián)癥病例的é (yù)åŽæ±ºå®šäºŽå³å¿ƒå®¤æµå‡ºé“åŠ/或肺動脈狹窄的輕é‡ç¨‹åº¦ï¼Œä»¥åŠè‚ºéƒ¨å´(cè)支循環(huán)的發(fÄ)育情æ³ã€‚未經(jÄ«ng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然å¯èƒ½ç”Ÿå˜åˆ°40æ²ä»¥ä¸Šï¼Œä½†çµ•å¤§å¤šæ•¸(shù)病人在童年期æ»äº¡ã€‚æ“š(jù)Bertranouç‰çš„資料,66%å¯ç”Ÿå˜åˆ°1周æ²;49%生å˜åˆ°3æ²;24%生å˜åˆ°10æ²;而20æ²æ™‚ä»ç”Ÿå˜è€…則僅在10%以下。常見的æ»äº¡åŽŸå› 有血缺氧引致的腦血管æ„外,腦膿腫ã€å……血性心力衰ç«ã€ç´°èŒæ€§å¿ƒåŠ›è†œç‚Žç‰ã€‚隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變é€æ¼¸åŠ é‡å’Œè‚ºå‹•è„ˆåˆ†æ”¯è¡€æ “å½¢æˆï¼Œè‚ºå¾ªç’°(huán)è¡€æµé‡æ¸›å°‘,紫紺和血缺氧的程度é€æ¼¸åŠ é‡ã€‚肺動脈閉鎖的病例é (yù)åŽæœ€å·®ï¼Œç”±äºŽè‚ºçš„血供主è¦ä¾é 動脈導(dÇŽo)管,動脈導(dÇŽo)管閉åˆæ™‚則å¯å› åš´é‡è¡€ç¼ºæ°§å¼•è‡´æ»äº¡ã€‚出生åŽ1å¹´å…§(nèi)æ»äº¡çŽ‡ç‚º50%,3年為75%,10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間å´(cè)支循環(huán)è±å¯Œï¼Œå‰‡å¯å»¶é•·ç”Ÿå˜æœŸã€‚
å››è¯(lián)ç™¥æ ¹æ²»è¡“(shù)的手術(shù)æ»äº¡çŽ‡è¼ƒéŽåŽ»é€æ¼¸é™ä½Žï¼Œç¾(xià n)約在5~10%å·¦å³ã€‚å½±éŸ¿å¤–ç§‘ç™‚æ•ˆçš„å› ç´ æœ‰æ‰‹è¡“(shù)時年齡ã€é«”é‡ã€ç´«ç´ºç¨‹åº¦ã€è¡€ç´…蛋白å«é‡ã€ç´…細胞壓ç©ã€å³å¿ƒå®¤æµå‡ºé“狹窄病變類型ã€è‚ºå‹•è„ˆï¼Œè‚ºå‹•è„ˆç“£ç’°(huán)和左心室發(fÄ)育情æ³;是å¦æ›¾æ–½è¡Œé«”肺分æµè¡“(shù);æ ¹æ²»è¡“(shù)時是å¦éœ€æ‡‰(yÄ«ng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管é“;心內(nèi)畸形糾治是å¦å¦¥å–„,是å¦é¤…有其它心臟血管先天性畸形ç‰ã€‚
è¡“(shù)åŽç™¥ç‹€æ˜Žé¡¯æ”¹å–„,紫紺消失,活動è€åŠ›å¢žå¤§ï¼Œèƒ½åƒåŠ æ£å¸¸å¸ç¿’或工作。術(shù)åŽ10年,20年的生å˜çŽ‡ç´„在90%以上。但如并有肺動脈瓣關(guÄn)é–‰ä¸å…¨ï¼Œæ®˜ç•™å¿ƒå®¤é–“隔缺æ,å³å¿ƒå®¤é«˜å£“(收縮壓超éŽ9.3kPa,70mmHg)ç‰æƒ…æ³ï¼Œå‰‡å½±éŸ¿åŠŸèƒ½æ¢å¾©(fù)ï¼Œæ™šæœŸç™‚æ•ˆæ¬ æ»¿æ„。é (yù)防應(yÄ«ng)注æ„æ¯è¦ªå¦Šå¨ æœŸç‰¹åˆ¥æ˜¯å¦Šå¨ æ—©æœŸçš„ä¿å¥ï¼Œé (yù)防風疹,æµæ„Ÿï¼Œè…®è…ºç‚Žç‰ç—…毒感染,é¿å…接觸放射線åŠæœ‰å®³ç‰©è³ª(zhì),在醫(yÄ«)生指導(dÇŽo)下用藥,é¿å…æœç”¨å°èƒŽå…’發(fÄ)育有影響的藥物,如抗癌藥,甲糖寧ç‰ï¼Œæ³¨æ„膳食åˆç†ï¼Œé¿å…營養(yÇŽng)缺ä¹ã€‚
法洛四è¯(lián)癥ä¸é†«(yÄ«)治療
當å‰ç–¾ç—…暫無相關(guÄn)療法。
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