骨髓異常增生綜åˆå¾
ç”±äºŽç—…å› å’Œç™¼(fÄ)病機制尚未完全闡明,迄今為æ¢MDS還沒有統(tÇ’ng)一的特異治療方案。但å°äºŽMDS治療原則的èªè˜å·²é€æ¼¸è¶¨äºŽä¸€è‡´ã€‚
é›–ç„¶MDS就其實質(zhì)來說是一組惡性克隆性疾患,轉(zhuÇŽn)變?yÅu)榘籽〉奈kU性很高,但患者的自然臨床éŽç¨‹å’Œè½‰(zhuÇŽn)æ¸å·®ç•°æ¥µå¤§ï¼ŒçœŸæ£è½‰(zhuÇŽn)變?yÅu)锳ML的患者ä¸è¶…éŽç¸½é«”çš„30%。多數(shù)患者終其一生并未發(fÄ)生白血病轉(zhuÇŽn)åŒ–ï¼Œè€Œæ˜¯ä¸€ç›´è™•äºŽé ‘å›ºæ€§è¡€ç´°èƒžæ¸›å°‘ç‹€æ…‹(tà i)。這些患者生活和生命所å—到的實際å¨è„…是血細胞減少所引致的生活質(zhì)é‡åŠ£åŒ–å’Œå¹¶ç™¼(fÄ)癥,如感染ã€å‡ºè¡€ã€è²§è¡€æ€§å¿ƒè‡Ÿæ”¹è®Šç‰ã€‚åŠ ä¹‹ï¼Œæ ¹æ“š(jù)ç¾(xià n)行診斷標準和檢測手段所診斷的早期低å±MDS,并ä¸èƒ½ç™¾åˆ†ä¹‹ç™¾åœ°è‚¯å®šå…¶æƒ¡æ€§æ€§è³ª(zhì)ã€‚å› æ¤ï¼ŒMDSçš„æ²»ç™‚å¿…é ˆå€‹é«”åŒ–åœ°åˆ†åˆ¥æ±ºç–。å°äºŽæœ‰æ˜Žç¢ºç™½è¡€ç—…基本表å¾çš„æ‚£è€…,如RAEB-â…¡ã€RAEBT,å¯è€ƒæ…®é‡‡ç”¨èˆ‡AML基本相åŒçš„æ²»ç™‚鏿“‡ï¼Œç›®æ¨™æ˜¯æ®ºæ»…惡性克隆,æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸é€ 血功能。å°äºŽå¤§å¤šæ•¸(shù)病程平穩(wÄ›n)ã€ä¸»è¦è¡¨ç¾(xià n)é ‘å›ºæ€§è¡€ç´°èƒžæ¸›å°‘ï¼Œè€ŒåŸºæœ¬ä¸Šæ²’æœ‰æƒ¡æ€§è¡¨å¾çš„æ‚£è€…,如RAã€RARSä»¥åŠæŸäº›RAEB-â… ï¼Œå‰‡æ²»ç™‚ç›®æ¨™æ‡‰(yÄ«ng)是æé«˜è¡€ç´°èƒžæ•¸(shù)é‡å’Œä¿æŒè¼ƒå¥½çš„生活質(zhì)é‡ã€‚å°é€™é¡žæ‚£è€…ä¸å®œéŽæ—©åœ°ä½¿ç”¨é¢¨(fÄ“ng)險很大的強烈化療手段。
ç¶“(jÄ«ng)é©—è‰æ˜Žï¼ŒIPSSå±åº¦è©•ä¼°ã€æ‚£è€…年齡以åŠåŒ…æ‹¬æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹åœ¨å…§(nèi)的血細胞生物å¸(xué)特性檢測,å°äºŽMDSæ²»ç™‚æ±ºç–æœ‰é‡è¦æŒ‡å°Ž(dÇŽo)æ„義。
ç¾(xià n)將已經(jÄ«ng)用于MDSçš„å„種治療手段分述如下。
1.æ”¯æŒæ²»ç™‚
貧血嚴é‡è€…å®šæœŸè¼¸ç”¨æ¿ƒé›†ç´…ç´°èƒžä»¥ä¿æŒè¼ƒå¥½çš„生活質(zhì)é‡ã€‚è¡€å°æ¿<20×109~30×109/Lä¸”å‡ºè¡€å‚¾å‘æ˜Žé¡¯è€…å¯è¼¸ç”¨æ¿ƒé›†è¡€å°æ¿ã€‚åˆå¹¶æ„ŸæŸ“者有指å¾åœ°ä½¿ç”¨æŠ—æ„ŸæŸ“æ²»ç™‚ï¼Œå¿…è¦æ™‚輔用éœè„ˆä¸™ç¨®çƒè›‹ç™½è¼¸æ³¨ã€‚å› å復(fù)輸血而有éµè² è·éŽå¤šè¡¨å¾è€…å¯äºˆé©…(qÅ«)鵿²»ç™‚,ç‰ç‰ã€‚å°äºŽä½Žå±MDSæ”¯æŒæ²»ç™‚應(yÄ«ng)作為基本治療手段。
2.促進血細胞生æˆå’Œåˆ†åŒ–æˆç†Ÿï¼Œæ¸›å°‘ç„¡æ•ˆé€ è¡€,屬于這一類的藥物主è¦é©ç”¨äºŽä½Žå±MDS患者,但療效å‡ä¸å¤ 滿æ„。
(1)é›„æ¿€ç´ é¡žï¼šå¸å¦å”‘(康力é¾)2mg,3次/d;é”那唑200mg,3次/d;å一酸çªé…®(安雄)80mg,3次/dï¼ŒæŽ¥å—æ²»ç™‚的患者ä¸ç´„30%å·¦å³å¯æœ‰è¡€ç´…蛋白ä¸åŒç¨‹åº¦çš„å‡é«˜ã€‚
(2)ç´°èƒžå› å:已經(jÄ«ng)較多用于治療MDS的有以下幾個é‡çµ„é€ è¡€å› å。但å„å ±é“䏿²»ç™‚例數(shù)å‡è¼ƒå°‘,而且使用劑é‡ã€ç™‚程以åŠç™‚效ç‰ç›¸å·®å¾ˆå¤§ï¼Œé‚„ä¸èƒ½å¾—出比較æˆç†Ÿçš„çµ(jié)論。
①紅細胞生æˆç´ (EPO):使用的劑é‡50~300U/(kg·d),多數(shù)作者èªç‚ºéœ€>200U/(kg·d)。æ¯å‘¨çµ¦è—¥2~7次ä¸ç‰ï¼Œé€£ç”¨6~12周,直至åŠå¹´ã€‚20%å·¦å³çš„æ‚£è€…å¯è„«é›¢æˆ–減少輸血,或紅細胞和血紅蛋白有所å‡é«˜ã€‚ç™½ç´°èƒžå’Œè¡€å°æ¿æ•¸(shù)基本上無改變。未發(fÄ)ç¾(xià n)明顯毒副作用。骨髓細胞體外培養(yÇŽng)有紅系集è½ç”Ÿé•·è€Œä¸”EPO能刺激集è½å¢žå¤šè€…,血漿ä¸å…§(nèi)æºæ€§EPO<200U/L者,療效較好。
â‘¡éžæ ¼å¸äº(粒細胞集è½åˆºæ¿€å› å)ï¼šä½¿ç”¨åŠ‘é‡æœ‰å¤§åŠ‘é‡(50~500μg/m2)å’Œå°åŠ‘é‡(0.1~10μg/m2)兩種方案,æ¯å¤©1~2次,連用4~8周或更長。80%~90%的病例白細胞數(shù)å’Œä¸æ€§ç²’ç´°èƒžçµ•å°æ•¸(shù)å‡é«˜ã€‚少數(shù)患者還有紅細胞和(或)è¡€å°æ¿å‡é«˜ã€‚åœè—¥åŽç™½ç´°èƒžå¸¸åœ¨1月之內(nèi)回è½è‡³æ²»ç™‚剿°´å¹³ã€‚æŒçºŒ(xù)用藥å¯ç¶æŒç™‚效。副作用有惡心ã€åŽé£Ÿã€éª¨ç—›ã€é«˜å°¿é…¸è¡€ç™¥ç‰ã€‚éžæ ¼å¸äºæ²»ç™‚æœ‰æ•ˆç—…ä¾‹åŽŸæœ‰çš„æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹ç•°å¸¸ç¶æŒä¸è®Šï¼Œé€ è¡€ä»ç‚ºå–®å…‹éš†æ€§ã€‚ä¸€é …åœ‹éš›å¤šå–®ä½åˆä½œçš„è‡¨åºŠå¯¦é©—ï¼Œç ”ç©¶é«˜å±MDS患者(RAEB/RAEBT)é•·æœŸä½¿ç”¨éžæ ¼å¸äºçš„影響,çµ(jié)è«–èªç‚ºèˆ‡å°ç…§ç›¸æ¯”轉(zhuÇŽn)ç™½çŽ‡å’Œå˜æ´»æ™‚é–“å‡ç„¡æ˜Žé¡¯å·®åˆ¥ã€‚
③莫拉å¸äº(粒單細胞集è½åˆºæ¿€å› å):使用劑é‡å¾ž5~10μg/(m2·d)到750μg/(m2·d),連用7~14天。50%~80%çš„æ‚£è€…æœ‰ç™½ç´°èƒžå’Œä¸æ€§ç²’細胞å‡é«˜ï¼Œè€Œä¸”呈劑é‡ä¾è³´æ€§ã€‚少數(shù)ç—…ä¾‹å¯æœ‰è¼¸è¡€éœ€æ±‚æ¸›å°‘æˆ–è¡€å°æ¿å‡é«˜ã€‚但骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒž>10%~15%者用藥åŽåŽŸå§‹ç´°èƒžå¸¸é€²ä¸€æ¥å¢žå¤šã€‚毒副作用有發(fÄ)ç†±ã€æµæ„Ÿæ¨£ç™¥ç‹€ã€ç™½ç´°èƒžéŽåº¦å¢žé«˜ã€éª¨ç—›ã€å—œç¡ç‰ã€‚
â‘£ç™½ç´°èƒžä»‹ç´ -3(IL-3):使用劑é‡30~100μg/(m2·d),連用4~28天或更長。30%~60%çš„æ‚£è€…ä¸æ€§ç²’細胞å‡é«˜ï¼Œ10%~30%çš„æ‚£è€…è¡€å°æ¿å‡é«˜ï¼Œæœªè¦‹åˆ°å°è²§è¡€çš„療效。毒副作用有發(fÄ)熱ã€éª¨ç—›ã€é ç—›ç‰ã€‚
(3)誘導(dǎo)分化劑:
â‘ ç¶ç”²é¡žè—¥ç‰©ï¼šA.13-é †å¼-ç¶Aé…¸(13-CRA)治療MDSçš„å ±é“較多。劑é‡20~120mg/(m2·d),或2~4mg/(kg·d),連用6~8周直至數(shù)月。10%~30%的患者有程度ä¸ç‰çš„療效。但隨機å°ç…§ç ”ç©¶è¡¨æ˜Žç™‚æ•ˆå¹¶ä¸æ˜Žé¡¯å„ª(yÅu)äºŽæ”¯æŒæ²»ç™‚組或安慰劑組,甚至有跡象顯示轉(zhuÇŽn)ç™½çŽ‡å¢žåŠ ã€‚B. ç¶Aé…¸(å…¨åå¼ç¶Aé…¸)治療MDSçš„å ±é“較少。上海瑞金醫(yÄ«)院治療50例,使用的劑é‡ç‚º30~90mg/d,療程1~9個月。療效43%,其ä¸16%療效顯著。但Aulç‰ç”¨åŒæ¨£åБ釿²»ç™‚15例MDS,未å–得明顯效果?ï¼ŸåŸæ¼f來,ç¶ç”²é¡žè—¥ç‰©æ²»ç™‚MDS的效果并ä¸ç†æƒ³ï¼Œè€Œä¸”é»è†œå¹²ç‡¥ã€çš®è†šçš¸è£‚ã€éª¨é—œ(guÄn)節(jié)ç—›ã€è‚臟æå®³ç‰æ¯’副作用普é。åªå¯å°å°‘數(shù)æ‚£è€…é¸æ“‡è©¦ç”¨ã€‚
â‘¡ç¶ç”Ÿç´ D類:已試用于治療MDS的有1-ç¾¥ç¶ç”Ÿç´ D3(1-OHD3)å’Œ1,25-二羥ç¶ç”Ÿç´ D3[1,25-(OH)2D3],基本上無效。
(4)其他:近幾年來有作者試用阿扎胞苷(氮雜胞苷)ã€åœ°è¥¿ä»–濱(5-æ°®-2-脫氧胞苷)ã€æ°¨ç£·æ±€(amifostine)ã€å·±é…®å¯å¯å ¿pentoxifilline)ç‰æ²»ç™‚MDSï¼Œä¸”å ±é“æœ‰ä¸€å®šç™‚效。å‡å±¬äºŽæŽ¢ç´¢è©¦ç”¨éšŽæ®µï¼Œå°šæœ‰å¾…更多臨床驗è‰ã€‚
3.å…疫抑制治療 ç”±äºŽæœ‰è‰æ“š(jù)表明æŸäº›MDS患者有å…疫功能異常,近幾年有作者試用å…疫抑制劑治療MDSå¹¶å–得一定療效:
(1)皮質(zhì)類固醇: Motojiç‰è©¦ç”¨å¤§åŠ‘é‡ç”²æ½‘å°¼é¾(1000mg/d×3天)治療5例RAå’Œ6例RAEB,有2例RAç²æ˜Žé¡¯ç™‚效,而RAEBå‡ç„¡æ•ˆã€‚
(2)ç’°(huán)å¢ç´ (ç’°(huán)å¢ç´ A):Jonasova試用環(huán)å¢ç´ 治療16例RAå’Œ1例RAEB,療程5~31個月。所有12例原ä¾è³´è¼¸è¡€è€…å‡è„«é›¢è¼¸è¡€ï¼Œä¸”ç™½ç´°èƒžå’Œè¡€å°æ¿å‡æ˜Žé¡¯å‡é«˜ã€‚一般療程3個月左å³å³é–‹å§‹é¡¯æ•ˆã€‚
(3)抗胸腺細胞çƒè›‹ç™½(ATG):Molldremç‰ç”¨ATG[40mg/(kg·d)×4天]治療25例ä¾è³´è¼¸è¡€çš„RAå’ŒRAEB患者,11例治療åŽè„«é›¢è¼¸è¡€ï¼Œ8例有明顯血液å¸(xué)進æ¥ã€‚ä¸ä½æŒæ•ˆæ™‚é–“10(3~38)月;隨診至治療åŽ38個月。84%çš„æ‚£è€…å°šå˜æ´»ã€‚
(4)沙利度胺(忇‰(yÄ«ng)åœ):Razaç‰ç”¨æ²™åˆ©åº¦èƒºæ²»ç™‚83例MDS患者。開始劑é‡100mg/d,漸增é‡è‡³400mg/d。26例于12周內(nèi)å› ä¸èƒ½è€å—而åœè—¥ï¼Œ57ä¾‹å …æŒç”¨è—¥è€…ä¸21例有效,ä¸ä½é¡¯æ•ˆæ™‚間為10周。
有作者分æžèˆ‡å…疫抑制治療療效相關(guÄn)çš„å› ç´ æœ‰å¹´é½¡è¼•ã€ä¾è³´è¼¸è¡€çš„æ™‚間較çŸå’ŒHLA-DRB1( )。
4.å°åŠ‘é‡å–®è—¥åŒ–療 主è¦ç”¨äºŽè€å¹´é«˜å±MDS患者,以å°åŠ‘é‡é˜¿ç³–胞苷使用最多,經(jÄ«ng)驗也較æˆç†Ÿã€‚劑é‡ç‚º10~20mg/(m2·d),分2次皮下注射或æŒçºŒ(xù)éœæ»´ï¼Œç™‚程7~21天,一般為20天。有效率40%å·¦å³ï¼Œä½†æ˜Žé¡¯æœ‰æ•ˆå’Œå®Œå…¨ç·©è§£è€…僅為20%,æŒçºŒ(xù)時間較çŸï¼Œå¤šæ•¸(shù)ä¸è¶…éŽåŠå¹´ã€‚å‰¯ä½œç”¨ä¸»è¦æ˜¯éª¨é«“抑制,治療相關(guÄn)æ»äº¡çއ10%~25%。然而,目å‰å°šç„¡è‚¯å®šè‰æ“š(jù)表明æ¤é …æ²»ç™‚èƒ½æ¯”å–®ç´”æ”¯æŒæ²»ç™‚å»¶é•·ç”Ÿå˜æœŸæˆ–é™ä½Žè½‰(zhuÇŽn)ç™½çŽ‡ã€‚åˆæœŸå ±é“曾èªç‚ºæ¤é …治療是通éŽåœ¨é«”å…§(nèi)誘導(dÇŽo)病變細胞分化而å–得療效。但åŽä¾†æ›´å¤šçš„觀察表明療效機制還是通éŽé˜¿ç³–胞苷的細胞毒作用。
除阿糖胞苷以外,有的作者還曾試用其他å°åŠ‘é‡å–®è—¥åŒ–療治療MDS。如阿柔比星(é˜¿å…‹æ‹‰éœ‰ç´ )[3~14mg/(m2·d),æŒçºŒ(xù)2héœè„ˆæ»´æ³¨ï¼Œ7~10天為一療程],鬼臼乙å‰ç”™(VPl6,50mg/d,æŒçºŒ(xù)2héœè„ˆæ»´æ³¨ï¼Œæ¯å‘¨çµ¦è—¥2~7天,至少4周),三尖æ‰å ¿(三尖æ‰é…¯å ¿)0.5~1.0mg/d,éœè„ˆæ»´æ³¨ï¼Œæ¯å¤©æˆ–隔天1次,10~15次為一療程)ï¼Œä¼Šé”æ¯”星(4-åŽ»ç”²æ°§æŸ”ç´…éœ‰ç´ )[25~50mg/(m2·d),14~21天為一療程],美法侖(2mg/d,連æœ2~4個月)ç‰ç‰ã€‚這些治療方法,å‡å ±é“å–å¾—ä¸€å®šç™‚æ•ˆã€‚å› é€™é¡žå ±é“ä»¥åŠæ²»ç™‚例數(shù)尚少,還無法作出確切評價。
5.強烈è¯(lián)åˆåŒ–療 MDS強烈è¯(lián)åˆåŒ–療的指å¾ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)ç¶œåˆæ‚£è€…的年齡ã€é«”能狀æ³(performance status,PS)å’ŒIPSSå±åº¦åŠ ä»¥ç¢ºå®šã€‚ç¾(xià n)今多數(shù)作者傾å‘于年齡≤60~65æ²ï¼Œç¢ºè¨ºåŽæ™‚é–“ä¸é•·ï¼ŒPS良好,IPSSä¸å±-Ⅱ和高å±çš„MDS患者å¯é¸æ“‡å¼·çƒˆè¯(lián)åˆåŒ–療。由于MDS與AML的相關(guÄn)性,一般采用治療AML的化療方案。有作者é…å°åˆ†æž58å°åˆ†åˆ¥æŽ¥å—è¯(lián)åˆåŒ–ç™‚æˆ–æ”¯æŒæ²»ç™‚的高å±MDS患者,çµ(jié)æžœä¸ä½å˜æ´»æ™‚間為18月∶8月,5å¹´æ´»å˜çŽ‡ç‚º18%∶7%??梢å¨?lián)åˆåŒ–療å°é«˜å±MDSæœ‰è‚¯å®šçš„è¿‘æœŸå’Œé æœŸç™‚效。但總的看來,與AML相比,MDSè¯(lián)åˆåŒ–療的CR率較低ã€CRæŒçºŒ(xù)時間較çŸã€å¾©(fù)發(fÄ)率較高;而且由于MDS患者的æ£å¸¸é€ 血儲備能力很差,å°å¼·çƒˆåŒ–療的承å—能力很低,容易發(fÄ)生化療åŽéª¨é«“é€ è¡€åŠŸèƒ½åš´é‡è€ŒæŒä¹…的抑制,導(dÇŽo)致治療相關(guÄn)æ»äº¡ã€‚
é—œ(guÄn)于MDSå¼·çƒˆåŒ–ç™‚ç™‚æ•ˆçš„å ±é“å½¼æ¤é–“差異很大,CR率低至15%,高至65%ï¼Œå€‹åˆ¥å ±é“CR率甚至高é”80%。這å¯èƒ½ä¸»è¦èˆ‡ç—…例鏿“‡å·®ç•°æœ‰é—œ(guÄn)。治療相關(guÄn)æ»äº¡çއ15%~35%,ä¸ä½æ´»å˜çŽ‡æ™‚é–“ç‚º10~18個月。年齡<50æ²ï¼ŒæŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹æ£å¸¸ï¼ŒRAEBT亞型,骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžçŸæœŸå…§(nèi)迅速增多,Auerå°é«”(陽性)ç‰ï¼Œç™‚效較好。但也有作者èªç‚ºMDSè¯(lián)åˆåŒ–ç™‚çš„ç™‚æ•ˆå¹¶ä¸æ¯”AML差,如Bemsteinç‰å›žé¡§æ€§åˆ†æž1984~1992年間接å—è¯(lián)åˆåŒ–療的915例AML,發(fÄ)ç¾(xià n)å…¶ä¸38例按FAB標準應(yÄ«ng)診斷為MDSã€‚å°æ¯”這38例與其余877例AML的療效與轉(zhuÇŽn)æ¸ï¼šå®Œå…¨ç·©è§£çŽ‡ç‚º83%∶77%,治療相關(guÄn)æ»äº¡çŽ‡ç‚º8%∶12%,ä¸ä½å®Œå…¨ç·©è§£æŒçºŒ(xù)時間為11.9月∶15.4月,ä¸ä½å˜æ´»æ™‚間為14月∶16.5月。兩者之間å‡ç„¡æ˜Žé¡¯å·®ç•°ã€‚
近幾年來試用VP16/弗锿‹‰æ¿±(fludarabine)/ 阿糖胞苷或VPl6/拓撲替康(拓撲肽肯)/ 阿糖胞苷三藥è¯(lián)åˆæ–¹æ¡ˆæ²»ç™‚高å±MDSå–得了較高的CR率(>60%),值得進一æ¥è©¦ç”¨ï¼ŒåР以驗è‰ã€‚
6.é€ è¡€å¹²ç´°èƒžç§»æ¤
(1)ç•°åŸºå› é€ è¡€å¹²ç´°èƒžç§»æ¤(Allo-HSCT):Allo-HSCTæ˜¯ç›®å‰æƒŸä¸€å¯èƒ½æ²»æ„ˆMDS的手段。和強烈化療的情æ³ç›¸ä¼¼ï¼Œå„ä½œè€…çš„å ±é“çµ(jié)果之間差異很大,也是主è¦èˆ‡ç—…例鏿“‡æœ‰é—œ(guÄn)ã€‚ä»¥ä¸‹å¹¾å€‹å¤§ç³»åˆ—å ±é“å¯ä»¥åæ˜ è¿‘å¹´ä¾†é€™é …æ²»ç™‚çµ(jié)果的概æ³ã€‚國際骨髓移æ¤ç™»è¨˜è™•(IBMTR)1989~1994年共登記接å—HLA相åˆä¾›è€…Allo-BMTçš„MDS患者449例。移æ¤åŽ4年無病生å˜(DES)∶RA/RARS 49%,RAEB 31%,CMML 28%,RAEBT 25%;ç§»æ¤ç›¸é—œ(guÄn)æ»äº¡çއ(TRM)48%。美國西雅圖BMTä¸å¿ƒ1981~1996年實施MDS患者Allo-BMT 251例。6å¹´DFS 40%,其ä¸å¹´é½¡<20æ²è€…DFS 60%,而>50æ²è€…DFS僅20%。復(fù)發(fÄ)率(Rip)18%,éžå¾©(fù)發(fÄ)æ»äº¡çއ42%ã€‚ææ´²BMT(EBMT)組1997年實施MDS患者Allo-BMT 1378例。3å¹´DFS 36%,RIp 36%。其ä¸885例是接å—HLA相åˆåŒèƒžéª¨é«“;RA/RARS DFS 55%,Rip 13%,而高å±MDS分別為28%å’Œ43%。影響MDS患者Allo-BMTçµ(jié)æžœçš„å› ç´ æœ‰æ‚£è€…å¹´é½¡ã€ç¢ºè¨ºè‡³BMT時間ã€BMTå‰éª¨é«“ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžç™¾åˆ†æ¯”ã€BMT剿œ‰ç„¡æç¤ºä¸è‰¯é (yù)åŽçš„æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹ç•°å¸¸ã€FAB亞型ã€IPSSå±åº¦ã€è¦ªç·£æˆ–éžè¦ªç·£ä¾›è€…ç‰ç‰ã€‚
ç•¶(dÄng)å‰å°äºŽMDS患者Allo-HSCTçš„å‚¾å‘æ€§æ„見:年齡<50æ²ï¼Œæœ‰HLA相åˆä¾›è€…çš„IPSS高å±å’Œä¸å±-â… ã€â…¡æ‚£è€…,應(yÄ«ng)çˆå–盡早施行Allo-HSCT;è€Œæœ‰åŒæ¨£æ¢ä»¶çš„IPSS低?;颊?,由于其相å°è‰¯æ€§çš„自然病程,則應(yÄ«ng)æ…Žé‡æ¬Š(quán)è¡¡åˆ©å¼Šï¼Œåš´æ ¼æŽŒæ¡æ²»ç™‚指å¾ã€‚
(2)è‡ªé«”é€ è¡€å¹²ç´°èƒžç§»æ¤(Auto-HSCT):已經(jÄ«ng)è‰æ˜ŽMDS患者經(jÄ«ng)強烈化療ç²å¾—完全緩解(CR)åŽï¼Œå…¶å¤–周血ä¸å¯ä»¥æ”¶ç²åˆ°å¤šå…‹éš†æ€§å¯èƒ½æ˜¯æ£å¸¸çš„干祖細胞。這一發(fÄ)ç¾(xià n)為MDS患者施行Auto-HSCTæä¾›äº†ç†è«–便“š(jù)。但迄今為æ¢ï¼Œé€™æ–¹é¢çš„å ±é“尚少。De Witteç‰1997å¹´å ±é“EBMT組79例高å±MDSå’ŒMDSåŽAML(SAML)患者CRåŽAuto-HSCT治療çµ(jié)果:其ä¸19例MDSçš„2年總活å˜çއ46%,RIp 58%,TRM 5%。åŒä¸€ä½œè€…è¿‘æ—¥å ±é“,35例MDSå’ŒSAML患者第一次CRåŽæ–½è¡ŒAuto-HSCT,17例å–自骨髓,13例å–自外周血,5例å–自兩者。çµ(jié)æžœ3例TRM,19例復(fù)發(fÄ),13例æŒçºŒ(xù)CRæ´»å˜??梢?,與Allo-HSCT相比,Auto-HSCTçš„TRM 很低,但RIp明顯增高。目å‰å°äºŽMDS患者Auto-HSCTçš„æ„見是:無åˆé©ä¾›è€…或ä¸é©äºŽåšAllo-HSCT的高å±MDS患者,Auto-HSCTå¯ä»¥é¸æ“‡ä½œç‚ºå¼·çƒˆåŒ–療緩解åŽçš„強化治療手段。
治療相關(guÄn)MDS(therapy-related MDS,t-MDS)也稱為繼發(fÄ)性MDS(secondary MDS,sMDS)是細胞毒藥物(特別是烷化劑)治療和(或)放射治療åŽçš„é æœŸç¹¼ç™¼(fÄ)病之一,主è¦ç™¼(fÄ)生于經(jÄ«ng)éŽæˆåŠŸçš„åŒ–å¸(xué)治療和(或)放射治療åŽç²å¾—長期生å˜çš„æƒ¡æ€§ç–¾æ‚£æ‚£è€…,少數(shù)接å—éŽé€™é¡žæ²»ç™‚çš„éžæƒ¡æ€§ç–¾æ‚£(如類風(fÄ“ng)æ¿•é—œ(guÄn)節(jié)炎ã€ç³»çµ±(tÇ’ng)性紅斑狼瘡ç‰)æ‚£è€…ä¹Ÿå¶æœ‰ç™¼(fÄ)生。t-MDS發(fÄ)生åŽå¤šæ•¸(shù)將繼續(xù)演變?yÅu)é– -AML。少數(shù)有上述治療å²çš„æ‚£è€…å¯ä¸ç¶“(jÄ«ng)éŽæ˜Žé¡¯çš„t-MDS階段而直接發(fÄ)生t-AML。由于t-MDS在發(fÄ)生發(fÄ)展上的緊密關(guÄn)系,一些作者常將這兩者åˆå¹¶å ±é“。
é—œ(guÄn)于t-MDS/t-AML的發(fÄ)病情æ³ï¼Œå¯å¾žéµœæ± ç›´é‚¦å°æ–‡ç»ä¸417例的綜åˆåˆ†æžçœ‹å‡ºæ¦‚貌。417例ä¸ç”·æ€§180例,女性237例。平å‡å¹´é½¡59(1~86)æ²ã€‚原本疾患ä¸è¡€æ¶²ç—…å 48%,實體瘤å 48%,良性疾患å 1%。血液病ä¸ä»¥éœå¥‡é‡‘ç—…(HD)最多(43%),其åŽç‚ºéžéœå¥‡é‡‘淋巴瘤(NHL,26%)ã€å¤šç™¼(fÄ)性骨髓瘤(MM,15%)ã€çœŸæ€§ç´…細胞增多癥(PV,11%)ã€å…¶ä»–血液病(5%)。實體瘤ä¸çš„乳癌(24%)å’Œåµå·¢ç™Œ(23%)最多,其åŽç‚ºè‚ºç™Œ(10%)ã€èƒƒå’Œå¤§è…¸ç™Œ(10%)。其他腫瘤(33%)。曾接å—的治療ä¸å–®ç¨åŒ–療å 31.0%.å–®ç¨æ”¾ç™‚å 17.7%,è¯(lián)åˆæ”¾åŒ–療å 33.1%。從第一次化療和(或)放射開始到t-MDS/t-AMLè¨ºæ–·çš„å¹³å‡æ½›ä¼æœŸ57(7~331)月。417例ä¸115例為t-MDS,診斷時å„亞型的比率為RA 30%,RAPS 14%,RAEB 27%,RAEBT 16%,CMML13%。
t-MDS/t-AML發(fÄ)ç—…çš„å±éšªå› ç´ æœ‰ï¼šâ‘ æ²»ç™‚æ™‚å¹´é½¡ã€‚HD患者治療åŽ7å¹´t-MDS/t-AML的發(fÄ)生率,治療時年齡>40æ²çµ„為20.7%,<40æ²çµ„為6.6%。②治療方法。HD治療åŽ7~10å¹´t-MDS/t-AML發(fÄ)生率,è¯(lián)åˆæ”¾åŒ–療組6.2%,單ç¨åŒ–療組MDS/t-AML發(fÄ)生率,<6療程組6.4%,7~12療程組11.3%,>12療程組37.5%。2.5%ï¼Œå–®ç¨æ”¾ç™‚組0。③治療強度。HD患者接å—MOPP方案化療,化療åŽ10å¹´t-④原本疾患種類。治療åŽ10å¹´t-MDS/t-AML發(fÄ)生率,HD5.4%,NHL6%~8%,PV 9%,而MMå¯é«˜é”20%~25%。實體瘤的情æ³ï¼Œä¹³ç™Œå’Œçªä¸¸ç™Œå‡<2%,åµå·¢ç™Œ10%,而肺癌å¯é«˜é”25%。
t-MDS血液å¸(xué)表ç¾(xià n)ä¸åŒäºŽåŽŸç™¼(fÄ)性MDS之處有:①約25%çš„æ‚£è€…å¯æœ‰è¡€æ¶²å’Œ(或)骨髓涂片ä¸å—œå ¿ç²’細胞增多。②診斷時約25%çš„æ‚£è€…éª¨é«“çµ„ç¹”åˆ‡ç‰‡é¡¯ç¤ºæœ‰æ ¸ç´°èƒžå¢žç”Ÿä½Žä¸‹ã€‚â‘¢25%~50%的患者骨髓網(wÇŽng)狀纖ç¶å¢žå¤šã€‚④血細胞發(fÄ)育異常的形態(tà i)改變å分顯著。t-MDSçš„é€ è¡€ç´°èƒžæŸ“è‰²é«”ç•°å¸¸çš„ç™¼(fÄ)生率極高,å¯é”80%~98%。多數(shù)為復(fù)é›œæ ¸åž‹ç•°å¸¸ï¼Œå°‘æ•¸(shù)å¯ç‚ºå–®ä¸€æ ¸åž‹ç•°å¸¸ã€‚å–®ä¸€æ ¸åž‹ç•°å¸¸ä¸»è¦å‘ˆ-5,5q-ã€-7å’Œ7q-,有時為12p-或t(1;7)。復(fù)é›œæ ¸åž‹ç•°å¸¸ä¹Ÿå¾€å¾€ç´¯åŠ5號和7號染色體。æ¤å¤–,累åŠè¼ƒå¤šçš„æœ‰3號和17號染色體??åŸç›®ç£¥æš?5/5q-å’Œ-7/7q-的單一或復(fù)é›œæ ¸åž‹ç•°å¸¸å t-MDS/t-AMLæ ¸åž‹ç•°å¸¸çš„70%~95%。
第3次MICå”(xié)ä½œç ”ç©¶çµ„(1987)在討論t-MDS時èªç‚ºï¼Œèˆ‡åŽŸç™¼(fÄ)性MDSä¸åŒï¼Œt-MDS䏿˜“按照:FAB形態(tà i)å¸(xué)分型標準作出確切分型和é (yù)åŽä¼°è¨ˆã€‚這是由于t-MDS在åˆèµ·éšŽæ®µéª¨é«“ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžç™¾åˆ†æ¯”ä¸€èˆ¬å¾ˆä½Ž(<5%),而發(fÄ)育異常的形態(tà i)æ”¹è®ŠåŒæ™‚ç´¯åŠä¸‰ç³»é€ 血細胞的情æ³å»å¾ˆå¸¸è¦‹ï¼Œå› 而看ä¸å‡ºä»¥å“ªä¸€ç³»å—累為主。這類病例按照FAB診斷標準相當(dÄng)于RA/RARS亞型,但實際上與原發(fÄ)性MDSçš„RA/RARSä¸åŒã€‚å‰è€…骨髓三系細胞發(fÄ)育異常的嚴é‡ç¨‹åº¦æ›´ç‚ºçªå‡ºã€‚這類貌似低å±MDSçš„t-MDS病例往往經(jÄ«ng)æ·ä¸€å€‹é¡žä¼¼äºŽé«˜å±ï¼ŒMDS的迅速演進的臨床éŽç¨‹ã€‚
t-MDSçš„é (yù)åŽè¼ƒåŽŸç™¼(fÄ)性MDS為差。一旦發(fÄ)生åŽå¾€å¾€é€²è¡Œæ€§åœ°å‘AML演變。轉(zhuÇŽn)白率高é”60%~80%。很多患者在ä¸è¶³AML診斷標準(骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒž≥30%)之å‰å³æ»äºŽæ„ŸæŸ“和出血。t-MDS無論是在轉(zhuÇŽn)ç™½å‰æˆ–轉(zhuÇŽn)白åŽï¼Œå°ç¾(xià n)有的å„ç¨®æ²»ç™‚åæ‡‰(yÄ«ng)差。ä¸ä½ç”Ÿå˜æ™‚é–“3~9(0.5~43)月。
å…’ç«¥MDS,å…’ç«¥MDS較æˆäººå°‘見。Hasleç‰å ±é“丹麥Fynå’ŒJutland地å€(qÅ«)1980~1990年,年齡<15æ²çš„å…’ç«¥ä¸ï¼ŒMDS年發(fÄ)病率為3.4/100è¬ã€‚嬰幼兒的年發(fÄ)ç—…çŽ‡é¡¯è‘—é«˜äºŽå¹´é•·å…’ç«¥ï¼Œåœ¨ä¸Šè¿°å ±é“ä¸0~2æ²å¬°å¹¼å…’çš„MDS年發(fÄ)病率為11.3/100è¬ï¼Œè€Œ3~14æ²å…’童為2.2/100è¬ã€‚嬰幼兒ä¸çš„MDSä¸»è¦æ˜¯CMML亞型,兒童MDS最å°ç™¼(fÄ)病年齡為生åŽ1天。男性患兒多見于女性患兒。我國尚無兒童MDS發(fÄ)病情æ³çš„çµ±(tÇ’ng)計資料。
å…’ç«¥MDS,尤其是嬰幼兒MDS,與æˆäººæœ‰å¾ˆå¤§ä¸åŒã€‚首先在FAB亞型方é¢ä»¥CMML最多,幾乎å 50%å·¦å³ï¼Œå…¶æ¬¡ç‚ºRAEBå’ŒRAEBT,RAç´„å 10%,而RARS罕見。其次兒童MDSå¯åˆå¹¶å…¶ä»–先天性異常,如Downç¶œåˆå¾ã€Fanconiè²§è¡€ã€â… 型神經(jÄ«ng)纖ç¶ç˜¤ç—…ã€ç²¾ç¥žç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ã€æŒ‡ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ç‰ã€‚å†è€…,個別患兒å¯è‡ªç™¼(fÄ)緩解。
è¿‘å¹´ä¾†çš„ç ”ç©¶ç™¼(fÄ)ç¾(xià n),大多數(shù)的兒童MDS,尤其是在年長患兒,其血液å¸(xué)特å¾èˆ‡æˆäººMDS基本相åŒã€‚但一部分CMML患兒以åŠå°‘數(shù)其他亞型患兒則實際上是幼年型慢性粒單細胞白血病(juvenile chronic myelomonocytic leukemia,JMML)或-7ç¶œåˆå¾ã€‚å› æ¤æœ‰çš„作者èªç‚ºFAB MDS分型建è°ä¸å®Œå…¨é©ç”¨äºŽå…’童,建è°å…’ç«¥MDS應(yÄ«ng)在FABçš„5å€‹äºžåž‹ä¹‹å¤–å¢žåŠ JMML和嬰幼兒型-7ç¶œåˆå¾(infantile monosome 7 syndrome,IMo7S)2å€‹äºžåž‹ã€‚ä½†è¿‘å¹´ä¾†çš„ç ”ç©¶å·²å‚¾å‘于IMo7S䏿˜¯ä¸€å€‹ç¨ç«‹ç–¾ç—…,而是JMML的一個變型。
JMML多發(fÄ)生于嬰兒和4æ²ä»¥ä¸‹å¹¼å…’ï¼Œè„¾è‡Ÿè…«å¤§ï¼Œä¹Ÿå¯æœ‰è‚臟和淋巴çµ(jié)腫大。50%以上的患兒有皮膚æå®³ã€‚血象顯示貧血,白細胞增高(一般<100×109/L)ï¼Œå–®æ ¸ç´°èƒžå¢žå¤šï¼Œå¯æœ‰ä¸æˆç†Ÿç²’ç´°èƒžå’Œæœ‰æ ¸ç´…ç´°èƒžã€‚éª¨é«“æœ‰æ ¸ç´°èƒžå¢žç”Ÿç¨‹åº¦å¢žé«˜ï¼Œç²’ç³»ç™¾åˆ†æ¯”å¢žé«˜ï¼Œç´…ç³»ç™¾åˆ†æ¯”å’Œå·¨æ ¸ç´°èƒžæ¸›å°‘ï¼Œå–®æ ¸ç´°èƒžå¢žå¤šã€‚ç´…ç´°èƒžHbF水平增高(常>10%)。30%~40%æ‚£å…’æœ‰æŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹ç•°å¸¸ï¼Œä¸»è¦ç‚º-7,Ph染色體陰性。外周血N-ALPæ´»æ€§å¯æ¸›ä½Žã€æ£å¸¸ç”šæˆ–å¢žé«˜ã€‚å¤–å‘¨è¡€CFU-GMå¯è‡ªç™¼(fÄ)生長,而且å°å¤–æºæ€§GM~CSFé«˜åº¦æ•æ„Ÿï¼Œé€™å…©è€…å°ç¢ºè¨ºJMML有é‡è¦åƒ¹å€¼ã€‚JMML臨床éŽç¨‹å‘ˆé€²è¥²æ€§ç™¼(fÄ)展。診斷åŽä¸ä½å˜æ´»æ™‚é–“<10月,大多數(shù)患兒在2å¹´å…§(nèi)æ»äº¡ã€‚
還有作者æå‡ºFABå”(xié)作組以骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžæ˜¯å¦è¶…éŽ30%作為AML與MDS的分界線,也ä¸å®Œå…¨é©ç”¨äºŽå…’童。Chanç‰(1997)分æž49例骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒž<30%的患兒,èªç‚ºå…¶ä¸æœ‰8例是低原始細胞AML(AML with a low blast count,AML-LBC)è€Œä¸æ˜¯MDS。AML-LBCä¸åŒäºŽMDS之處有:①有原發(fÄ)性AML特有的染色體異常,如t(8;21),t(15;17),Inv(16),t(9;11),t(1l;17)ç‰ã€‚â‘¡å¯ç™¼(fÄ)生原始粒細胞瘤。③無血細胞發(fÄ)育異常的形態(tà i)改變或改變輕微。④å°AMLæ²»ç™‚æ–¹æ¡ˆåæ‡‰(yÄ«ng)良好(CR率88%ï¼Œè€ŒåŒæœŸMDSçš„CR率僅30%)ï¼Œæ´»å˜æœŸé•·(4å¹´æ´»å˜çއ50%,而MDS僅23%)。
æ¤å¤–,兒童ä¸é‚„å¯è¦‹åˆ°ä¸€ç¨®æ€¥æ€§æ·‹å·´ç´°èƒžç™½è¡€ç—…çš„ç™½è¡€ç—…å‰æœŸ(Pre-ALL)ã€‚æœ‰é€™ç¨®å‰æœŸçš„ALLç´„å å…’ç«¥ALLçš„2%。其特點是患兒年齡一般<6æ²ï¼Œå¥³æ€§å¤šäºŽç”·æ€§ï¼Œä»¥çŸæš«æ€§éª¨é«“æœ‰æ ¸ç´°èƒžå¢žç”Ÿä½Žä¸‹èµ·ç—…ã€‚å¤–å‘¨è¡€è±¡é¡¯ç¤ºå…¨è¡€ç´°èƒžæ¸›å°‘ï¼Œä½†è¡€å°æ¿æ¸›å°‘常相å°è¼ƒè¼•,血片ä¸ç„¡ä¸æˆç†Ÿç´°èƒžã€‚骨髓涂片與å†ç”Ÿéšœç¤™æ€§è²§è¡€ç›¸ä¼¼ï¼Œå¶å¯è¦‹åˆ°å€‹åˆ¥åŽŸå§‹ç´°èƒžã€‚éª¨é«“çµ„ç¹”åˆ‡ç‰‡ä¸é€ è¡€ç´°èƒžæ¸›å°‘ï¼Œæœ‰æ™‚å¯æ£å¸¸ï¼Œå·¨æ ¸ç´°èƒžç›¸å°å¤šè¦‹ï¼Œç¶²(wÇŽng)狀纖ç¶å¢žå¤šã€‚這種狀態(tà i)æŒçºŒ(xù)6~30天,ä¸ç¶“(jÄ«ng)ä»»ä½•æ²»ç™‚æˆ–åƒ…æŽ¥å—æ”¯æŒå’Œçš®è³ª(zhì)é¡žå›ºé†‡æ¿€ç´ æ²»ç™‚ï¼Œè¡€è±¡å’Œéª¨é«“å®Œå…¨æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ã€‚å†ç¶“(jÄ«ng)éŽ3周~9個月åŽï¼Œçªç„¶è½‰(zhuÇŽn)變?yÅu)锳LL,常是CALLA( )çš„å‰B細胞ALL。å°ALLæ²»ç™‚æ–¹æ¡ˆåæ‡‰(yÄ«ng)良好,CR率與原發(fÄ)性ALL基本相åŒã€‚å› æ¤åœ¨è¨ºæ–·å…’ç«¥å†ç”Ÿéšœç¤™æ€§è²§è¡€æ™‚,應(yÄ«ng)想到Pri-ALLçš„å¯èƒ½æ€§ã€‚
英國MDS指å—制定å°çµ„æå‡ºMDS患者有癥狀貧血åŠå¹²ç´°èƒžç§»æ¤çš„æ²»ç™‚鏿“‡ï¼Œå¯ä¾›è‡¨åºŠå¯¦è¸ä¸åƒè€ƒã€‚
7.療效標準
(二)é (yù)åŽ
MDSçš„ç—…ç¨‹å¤§è‡´æœ‰ä»¥ä¸‹ä¸‰ç¨®ä¸»è¦æ¼”變模å¼ï¼š
第一種模å¼ï¼Œæ‚£è€…病情穩(wÄ›n)定,骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžä¸å¢žå¤šæˆ–輕微增多,但ä¸è¶…éŽ5%。隨診ä¸å¾žæœªç™¼(fÄ)生白血病轉(zhuÇŽn)變,僅é ä¸€èˆ¬æ”¯æŒæ²»ç™‚å¯å˜æ´»æ•¸(shù)年甚至å多年。
第二種模å¼ï¼Œæ‚£è€…åˆæœŸç—…情穩(wÄ›n)定,與第一種相似,骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžä¸å¢žå¤šæˆ–輕度增多,但一般<10%。經(jÄ«ng)éŽä¸€æ®µæ™‚間以åŽï¼Œéª¨é«“ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžçªç„¶è¿…速增多,轉(zhuÇŽn)變?yÅu)锳ML。
第三種模å¼ï¼Œæ‚£è€…骨髓ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžç·©æ¼¸åœ°é€²è¡Œæ€§å¢žå¤šï¼Œè‡¨åºŠç—…æƒ…éš¨ä¹‹é€²å±•ï¼Œç›´è‡³è½‰(zhuÇŽn)變?yÅu)锳ML。
MDS患者骨髓細胞生物å¸(xué)特性的異常改變常æç¤ºç™¼(fÄ)生白血病轉(zhuÇŽn)變的å¯èƒ½æ€§ï¼Œå¦‚出ç¾(xià n)新的染色體異?ï¼›è™¬â”—î‹ƒè™æƒ“?ã€ç´°èƒžå‘¨æœŸå»¶é•·ã€é«”外培養(yÇŽng)呈ç¾(xià n)白血病樣生長模å¼ç‰ã€‚
MDS發(fÄ)生白血病轉(zhuÇŽn)變時幾乎全是轉(zhuÇŽn)變?yÅu)æ¦§æ¯™è¿æŸ˜è›‹ç±½î€‘?AML)。以M1ã€M2ã€M4ã€M6äºžåž‹ç‚ºå¤šã€‚ä¹Ÿæœ‰å ±é“說個別病例轉(zhuÇŽn)變?yÅu)榧毙粤馨图毎î籽ã€è›©æž‡èŠ‘æ—Œé—²æ¡¶ç±½î€‘ã€€?br />
Sanzç‰ç¶œåˆæ–‡ç»ä¸1914例MDSçš„ç”Ÿå˜æ™‚間和轉(zhuÇŽn)白情æ³ï¼Œå¯ä»¥å¾žç¸½é«”ä¸Šåæ˜ MDS的轉(zhuÇŽn)æ¸ï¼šå„亞型ä¸ä»¥RARSé (yù)åŽæœ€å¥½ï¼Œå…¶åŽä¾æ¬¡æ˜¯RAã€CMMLã€RAEB。而RAEBTçš„é (yù)åŽæœ€å·®ã€‚ç”±æ¤è‰æ˜Žï¼ŒMDSå„äºžåž‹æœ¬èº«å°±èƒ½åæ˜ é (yù)åŽ?,F(xià n)已據(jù)æ¤å°‡MDSå€(qÅ«)分為低å±(RA/RARS)和高å±(RAEB/RAEBT)兩類。
å°MDSè«¸å¤šåƒæ•¸(shù)çš„é (yù)åŽæ„義進行分æžçš„çµ(jié)果表明,最主è¦çš„é (yù)åŽå› ç´ æ˜¯éª¨é«“ä¸åŽŸå§‹ç´°èƒžç™¾åˆ†æ•¸(shù),百分數(shù)愈高,é (yù)åŽæ„ˆå·®ã€‚染色體異常(尤其是-7/7q-〠8或復(fù)é›œæ ¸åž‹ç•°å¸¸)也具有éžå¸¸é‡è¦çš„æ„ç¾©ã€‚å…¶ä»–å…·æœ‰ç¨ç«‹ä¸è‰¯é (yù)åŽæ„ç¾©çš„å› ç´ å°šæœ‰ï¼šå¤–å‘¨è¡€ç´°èƒžé¡¯è‘—æ¸›å°‘ï¼Œå°¤å…¶æ˜¯è¡€å°æ¿æ¸›å°‘和全血細胞減少,高齡(>60æ²),ALIP( )ï¼Œå·¨æ ¸ç´°èƒžç•°å¸¸(特別是有淋巴細胞樣å°å·¨æ ¸ç´°èƒž),伴有骨髓纖ç¶åŒ–,SCD(-)ç‰ã€‚
一些作者é¸å–é (yù)åŽæ„義較強而åˆè¼ƒæ˜“å¾—åˆ°çš„å¹¾å€‹åƒæ•¸(shù),è¨(shè)計了MDSé (yù)åŽçš„ç©åˆ†ç³»çµ±(tÇ’ng)。并通éŽè¼ƒå¤§ç—…例系列的回顧性分æžï¼Œè‰æ˜Žç©åˆ†é«˜çµ„çš„é (yù)åŽè¼ƒç©åˆ†ä½Žçµ„為差。èªç‚ºæ‡‰(yÄ«ng)用這些ç©åˆ†ç³»çµ±(tÇ’ng)計算患者就診時ç©åˆ†ï¼Œå°ä¼°è¨ˆé (yù)åŽå’Œæ±ºå®šæ²»ç™‚æ–¹é‡æœ‰ä¸€å®šå¹«åŠ©ã€‚
1997年國際MDSå±éšªåˆ†æžå°ˆé¡Œè¨Žè«–會綜åˆä¸€äº›å¤§ç³»åˆ—çš„MDSé (yù)åŽè³‡æ–™ï¼Œç¶“(jÄ«ng)éŽå°å„個é‡è¦é (yù)åŽå› ç´ çš„é€å€‹åˆ†æžï¼Œç¢ºå®šéª¨é«“原始細胞%ã€éª¨é«“é€ è¡€ç´°èƒžæŸ“è‰²é«”æ ¸åž‹å’Œå¤–å‘¨è¡€ç´°èƒžæ¸›å°‘ç³»åˆ—æ•¸(shù)最具有é (yù)åŽæ„義。據(jù)æ¤æå‡ºä¸€å€‹MDS國際é (yù)åŽç©åˆ†ç³»çµ±(tÇ’ng)(International Prognostic Scoring System,IPSS)å°‡MDS分為低å±ã€ä¸å±â… ã€ä¸å±â…¡å’Œé«˜å±å››å€‹å±åº¦çµ„ï¼Œå°æç¤ºæ‚£è€…çš„ç”Ÿå˜æœŸåŠç™½è¡€ç—…轉(zhuÇŽn)變具有肯定æ„義。IPSSæå‡ºåŽï¼Œå¾ˆå¿«å¾—到一些作者的驗è‰å’ŒèªåŒï¼Œç¾(xià n)å·²å–代其他的é (yù)åŽç©åˆ†ç³»çµ±(tÇ’ng),而被廣泛接å—。ä¸å°‘作者已將它視為一個æç¤ºé (yù)åŽå’ŒæŒ‡å°Ž(dÇŽo)治療的臨床MDS分型方案。
MDS患者的æ»äº¡åŽŸå› ï¼Œç´„åŠæ•¸(shù)左峿˜¯ç”±äºŽéª¨é«“ç„¡æ•ˆé€ è¡€åŠ é‡ï¼Œå¤–周血ä¸è¡€ç´°èƒžé€²è¡Œæ€§æ¸›å°‘而招致的出血和感染。30~40%是由于發(fÄ)生白血病轉(zhuÇŽn)變。10%~20%是由于與MDS無直接關(guÄn)系的其他疾病。
骨髓異常增生綜åˆå¾æ‰¾å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
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