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急性白血病

        (1)注意休息：高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時，應(yīng)臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。

　　(2)感染的防治：嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域，以便將中性粒細胞計數(shù)低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止粘膜潰瘍、糜爛、出血，一旦出現(xiàn)要及時地對癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細菌和霉菌。對已存在感染的患者，治療前作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，以便選擇有效抗生素治療。一般說來，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對癥治療。
　　(3)糾正貧血：顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。
　　(4)控制出血：對白血病采取化療，使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血，可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時可用腎上腺皮質(zhì)激素，輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并發(fā)DIC，一經(jīng)確診要迅速用肝素治療，當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時，在肝素治療的同時，給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。
　　(5)高尿酸血癥的防治：對白細胞計數(shù)很高的病人在進行化療時，可因大量白細胞被破壞、分解，使血尿酸增高，有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，所以要特別注意尿量，并查尿沉渣和測定尿酸濃度，在治療上除鼓勵病人多飲水外，要給予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，連續(xù)5～6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。
　　化療
　　化療是治療急性白血病的主要手段，因化療副作用大，因此化療期間及化療后應(yīng)同時用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用，同時長期服用達到防止復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的目的。化療可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個階段，其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療，以求迅速大量殺傷白血病細胞，控制病情，達到完全緩解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常，急性白血病末治療時，體內(nèi)白血病細胞的數(shù)量估計為5×1010～13;，經(jīng)治療而達到緩解標(biāo)準(zhǔn)時體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細胞，估計在108～109以下，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續(xù)治療，目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解，并使病人長期地維持這種“無病”狀態(tài)而生存，最后達到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前，在病人許可的情況，再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進行，以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生，一個完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進行。
　　(1)急性淋巴細胞白血病的治療　①緩解誘導(dǎo)治療：治療ALL常用的化療方案是VP方案，以VP方案為基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋門冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯(lián)用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達90%～95%;成人亦可達80%～90%。多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例的治療，常用方案見表。②維持治療：凡用上述方案達到CR后，應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者，應(yīng)再繼續(xù)2～3周;用POMP方案者可再用兩個療程。緩解期間用6-MPl00mg/d，連續(xù)口服7天，繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg，靜注或口服，第1、5、9天;間歇3天后依次重復(fù)上述治療?！、蹚?fù)發(fā)的治療：可繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次靜注，共4次，或DRNlmg/kg·d，靜注，共4天。
　　(2)急性非淋巴細胞性白血病的治療?、倬徑庹T導(dǎo)：治療方案見表30-3?；煼桨竸┝坑盟幏椒―A方案DRN30～40mg/M2·d靜注，第1～3天間隔1～2周重復(fù)Arc-c100～160mg/M2分次口服，第1～7天VPP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)治療Ara-C100～150mg靜注，第1、5天DRN30mg靜注，第1、2天COAP方案CTX200mg靜注，第1、3、5天每隔1周重復(fù)治療VCR2mg靜注，第1天Ara-c100～150mg靜滴，共4天PDN200mg/d分次口服HOP方案VCR2mg靜注，第1天間隔1～2周重復(fù)HRT2～4mg靜滴，3小時滴完;第2、7天PDN40mg/d分次口服，第1～8天　注：VPP方案可以ADM代之DRN，劑量為20mg同，靜注，第1、2天?、诰S持治療：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，長期維持，并在維持治療開始后的l/2、1、2、4、7、16個月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強化，16個月后每半年1次，至少2～4年。
　　(3)小兒ALL治療方案　①緩解誘導(dǎo)：(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周，連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2，第14、15天?！、谥袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療：MTXl2mg/m2(大劑量：30mg/m2)鞘內(nèi)注射，每2周一次，連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射?！、劬徑馄诰S持治療：　方案l——⑥6-MP75mg/m2，連續(xù)口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天　方案2——@MTXl50mg/m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天，每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75～225mg/m2靜注，每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天，每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25～175mg/m2/d×5天。
　　(4)小兒ANLL的化療　VAPA方案是一種多藥強化的序貫式綜合治療程序，經(jīng)歷14個月的治療，不包括有CNS預(yù)防治療，對小兒ANLL治療效果，尤其是長時期的緩解確有較大改善，VAPA方案組織及用法如下：　治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日，靜脈注射，第1天5Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天。上藥每3～4周為1周期，共4個周期?！≈委煶绦颌?mdash;—ADM30mg/m2/日，靜脈注射，第1天;Ara-C150mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;上藥每4周為一周期，共4個周期。　治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射，第l天;Me-PDN800mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天;　6-MP500mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;MTX7.5mg/m2/日，靜脈注射，第1～5天;上藥每3周為一周期，共4個周期。　治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日，靜脈注射，第l～5天，每3～4周為一周期，共4個周期。
　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治
　　CNS白血病和腦膜白血病都可治療，首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射，但多數(shù)預(yù)后不佳，因此要強調(diào)CNS的預(yù)防治療。一般是MTX0.25～0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解。其后再于6～8周間以同藥同劑量鞘內(nèi)注射以防止復(fù)發(fā)。亦可放射治療，如60Co顱腦照射，脊髓照射。
　　放射治療
　　(1)脾臟照射：脾腫大，疼痛，不能手術(shù)者。照射量1000～2000cGy/3～10次，3至12天。
　　(2)硬膜外浸潤壓迫脊髓：照射野上下均超出病灶區(qū)2個椎體，照射量為300～400cGy/次，照射3次后，改為200cGy/次，照射15次。
　　(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射：主要用于病部白細胞計數(shù)增高，T細胞型，血小板減少，淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者。①預(yù)防性照射，經(jīng)化療癥狀緩解后開始照射，全顱采用兩側(cè)野對穿照射，照射量為1800～2200cGy。②治療性照射：聯(lián)合化療，全顱照射1800cGy。③復(fù)發(fā)治療：行中樞性照射，顱部2000～2500cGy，骨髓1000～1250cGy。
　　(4)全射量髓消除：800cGy/次，用3天。
　　另外，對髓外局部病灶可局部照射，非姑息治療。放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，也可同時使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內(nèi)注射。
　　免疫治療
　　本病雖行長時間的鞏固強化治療，但體內(nèi)仍殘留一定數(shù)量的白血病細胞，用化療不能達到將其徹底消滅的目的，依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來，免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用，常用的藥物有BCG、TF、IFN等。
　　骨髓移植
　　對ANLL療效較好。①同基因骨髓移植，供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植，供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植，不需選擇供者，易推廣。

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