主要是外科手術廣泛切除。放射治療和應用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術者的姑息治療。
㈠手術要點 本癥雖具有多次復發(fā)的惡性生物學行為，但手術廣泛徹底的切除，可杜絕復發(fā)。
1.術中冰凍切片檢查 大多數(shù)病人術前雖已擬診為本病，但主要根據(jù)術中冰凍切片證實。
2.必須廣泛切除 切除范圍必須有一定的廣度及深度。應該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng)，應作銳分離，必要時可作血管移植。嚴重掌握截肢及半骨盆截肢的適應癥。
3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應用組織移植修復局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術根治創(chuàng)造條件。
㈡修復方法 纖維瘤病廣泛切除后，常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露，骨、關節(jié)的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復最為理想。其優(yōu)點為：①血運豐富，易成活。②操作簡便。③立即一次修復缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩沖的作用。⑥旋轉弧度較大，便于各方向的轉移，若形成島狀肌皮瓣，可達180o的轉位。茲將好好部位手術后缺損的肌皮瓣修復方法分述如下：
1.臀部腫塊根治術后，常有坐骨神經(jīng)裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復，可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉移，其營養(yǎng)血管為旋股外側動脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35～40cm，供區(qū)一期縫合。
2.股內(nèi)側腫塊根治術后，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時，也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復。
3.股外側腫塊術后，可應用股薄肌肌皮瓣修復，其血管蒂為旋股內(nèi)側動脈或股深動脈的分支，從肌肉的上1/3進入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區(qū)一期縫合。
4.腘窩部腫塊切除后，常有腘動靜脈及腘神經(jīng)的外露，時有腫物包繞血管神經(jīng)束，如能銳性分離神經(jīng)，鈍性分離血管，則肢體就能保留?？蓱脤鹊碾枘c肌內(nèi)側頭肌皮瓣轉移，交腿姿勢固定。其血管蒂為腘動脈在膝關節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側血管，自該肌上極進入肌肉，皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。
5.肩胛部好發(fā)于大于圓肌腫塊切除后，應用下斜方肌島狀皮瓣修復，其營養(yǎng)血管為頸橫動脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區(qū)一期縫合。
6.腹壁腫物切除術后，網(wǎng)織物修補（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合；缺損過多，可應用對側腹壁淺島狀皮瓣修復，加壓包扎。