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白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥

繼發(fā)性粒細胞減少者應積極治療基礎疾病,中止可疑藥物或毒物接觸。根據(jù)不同的病理機制選用治療方法。
(一)藥物治療 碳酸鋰可增加粒細胞的生成,但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,一日三次口服,見效后減量為200mg一日二次維持2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血象穩(wěn)定又無感染者一般不需服藥。
(二)基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血干細胞進入增殖周期,促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液,并能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細胞減少的恢復,亦可用于預防強烈化療引起的白細胞減少和發(fā)熱。根據(jù)病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或靜脈內(nèi)滴注。待白細胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、骨關節(jié)痛等。
(三)抗感染治療 病員一旦有發(fā)熱即應做血、尿和其它有關的培養(yǎng),并立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體后再改用針對性的制劑。如未能證實病原體則廣譜抗生素的經(jīng)驗性治療必須給足療程,并應注意防治二重感染,如霉菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏癥者必須給予嚴格的消毒隔離保護,最宜于置入空氣凈化的無菌室內(nèi),加強皮膚、口腔護理,以防交叉感染。粒細胞缺乏癥者抗感染治療常為搶救成功與否的關鍵。
(四)其他 輸注濃集的粒細胞懸液曾試用于伴發(fā)嚴重感染者,但因受者體內(nèi)迅速產(chǎn)生粒細胞抗體而難以奏效,現(xiàn)已少用。在骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發(fā)病因,并排除了免疫介導所致的癥狀嚴重者可考慮異基因造血干細胞移植治療。

 

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