【手術(shù)治療】
一、手術(shù)適應證
目前大多認為在 1 歲內(nèi)甚至新生兒時即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時行肺動脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大的困難。伴有嚴重心力衰竭的病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效的嚴重心力衰竭病人也應手術(shù)治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應病人生長發(fā)育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度小于 83 %，肺血管阻力大于8 woodU 者，手術(shù)危險性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者，為根治術(shù)的禁忌證。
二、手術(shù)方法
胸骨正中切口，顯露永存動脈干，于肺動脈發(fā)出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至 22 ～ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每 20 分鐘灌注 1 次。對于嬰幼兒， 深低溫停循環(huán)更有利于操作。
( 一 ) Ⅰ型永存動脈干
較短的主肺動脈干起自動脈干的左后壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動脈自動脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈干的瓣膜，動脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補片修補。
( 二 ) Ⅱ型永存動脈干
如果左、右肺動脈一個開口從永存動脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一并切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補片修補為好。閉合此切口一定要嚴密，一旦開放主動脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用 4-0 聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠端吻合完畢后，再用 4-0 的聚丙烯線將橫斷的動脈干端 - 端吻合。若左、右肺動脈共同開口于動脈干的左后壁，可經(jīng)動脈干的前壁切口，用補片修補肺動脈在動脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠端可與左肺動脈端 - 側(cè)吻合。
( 三 ) Ⅲ型永存動脈干
左、右肺動脈分別發(fā)自動脈干兩側(cè)壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下并連于左右肺動脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為 12 ～ 16mm ，較大的兒童為 20 ～ 25mm ，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。
( 四 )VSD 修補
在右室流出道作縱形切口，上端近動脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露 VSD ，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種 VSD 為漏斗部干下型，半月瓣構(gòu)成 VSD 頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將 VSD 與三尖瓣前瓣分開， VSD 邊緣遠離傳導束。另一種 VSD 為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接， VSD 后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導束很近。
VSD 修補方法：如為干下型 VSD ，遠離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結(jié)，使動脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠端與肺動脈吻合完畢后再打結(jié)。對于膜周型 VSD ，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴大左室流出道。
( 五 ) 右室流出道與肺動脈連接
將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠端以 4-0 聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側(cè)膈神經(jīng)后方將胸膜切開，關(guān)胸時心臟向左后旋轉(zhuǎn)，以免關(guān)胸后心外管道受壓。如果關(guān)胸困難，可分期關(guān)胸。