先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
(一)治療
1.大多數(shù)無伴發(fā)病的CHF只需處理其并發(fā)癥，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結扎等。出血兇猛、量大者，經(jīng)上述處理無效時，可予急癥門奇斷流(如賁門周圍血管離斷術)，反復發(fā)作上消化道出血，威脅患者生存，或應用上述方法無效時，可考慮行門體分流術。
2.單純脾切除術曾被用于CHF表現(xiàn)為脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影響將來可能要進行的門體分流術的操作，故已不用。
3.CHF伴發(fā)無癥狀的靜止型Caroli病時，一般不主張行膽道探查術，因可導致膽道感染。伴發(fā)非靜止型Caroli病者，其處理參見膽道疾病有關內(nèi)容。
4.伴發(fā)終末期先天性腎臟病的患者，考慮行腎移植術。
(二)預后
本病為遺傳性疾病，現(xiàn)無根治方法。對已出現(xiàn)肝脾腫大、反復嘔血、便血等門靜脈高壓癥狀的病兒應及時行分流術或脾切除、食管賁門胃底斷流術，手術成功則預后良好。近來肝移植也被用于治療此病。如果病兒合并肝內(nèi)膽汁淤積、膽管炎及敗血癥，或合并腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預后。
推薦藥店
先天性肝纖維化找問答
暫無相關問答！
先天性肝纖維化找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
先天性肝纖維化找醫(yī)生
更多 >-
楊麗 副主任醫(yī)師
上海市同濟醫(yī)院
消化內(nèi)科 -
河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
中西醫(yī)結合科 -
重慶西南醫(yī)院
傳染科 -
重慶市開縣人民醫(yī)院
外科 -
西安市中醫(yī)醫(yī)院
肝膽胰外科 -
西安市第八醫(yī)院
傳染科 -
南昌大學第一附屬醫(yī)院
外科 -
南昌大學第一附屬醫(yī)院
外科
先天性肝纖維化找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 上海市同濟醫(yī)院 普陀區(qū) 三級甲等
- 河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 鄭州市 三級甲等
- 重慶西南醫(yī)院 沙坪壩區(qū) 三級甲等
- 重慶市開縣人民醫(yī)院 開縣 三級甲等
- 西安市中醫(yī)醫(yī)院 西安市 三級甲等
- 西安市第八醫(yī)院 新城區(qū) 三級甲等
- 南昌大學第一附屬醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 中南大學附屬湘雅二醫(yī)院 長沙市 三級甲等
